Пурпура майоккі - практична гематологія дитячого віку

Пурпура Майоккі - рідкісне, маловивчене захворювання. Деякі автори розглядають її як варіант хвороби Шенлейна-Геноха. Захворювання вперше описано італійським дерматологом A. Majocchi в 1895 р під назвою «purpura anularis teleangiectoides». Хвороба зустрічається в дитячому віці, причому хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка. Спадкової природи захворювання не встановлено. Етіологія і патогенез не ясні. Припускають неврогенний характер захворювання. В даний час цей синдром відносять до групи придбаних імунологічних станів, пов`язаних з тривалим аллергизирующим дією інфекційних чинників. Захворювання має тільки шкірні прояви і протікають при задовільному стані хворих. Клінічна картина характеризується появою на шкірі симетрично розташованих плям, що мають форму кільця. Елементи переважно ексудативно-запальні, темно-червоного кольору, виступають над поверхнею шкіри. Складовою частиною плям є дрібні телеангіектазії. При натисканні на плями склом вони приймають коричневий відтінок, при цьому проглядаються розширені дрібні судини. Іноді з уражених ділянок можуть виникати незначні кровотечі. Переважна локалізація пурпура - на шкірі нижніх кінцівок, сідниць, стегон, рідше - передпліччя і тулуба. На відміну від хвороби Шенлейна-Геноха при пурпурі Майоккі є атрофія шкіри, телеангіектазії і місцева алопеція. Прогноз сприятливий. Захворювання протікає доброякісно і самостійно дозволяється. Шкіра стає гладкою, приймає нормальне забарвлення, зміни зникають безслідно. У рідкісних випадках хвороба набуває затяжного перебігу з рецидивами пурпура. У більшості ситуацій можна призначати антигістамінні і сосудоукрепляющим препарати, особливо при схильності до кровотеч.

Диспластичні геморагічні вазопатії

Диспластичні геморагічні вазопатії обумовлені вродженими і спадковими дефектами розвитку сполучної тканини. Диспластичні порушення лежать в основі не лише вад розвитку судинної системи, але і вад розвитку внутрішніх органів, кісткової системи. У цих випадках геморагічна вазопатій є одним із симптомів захворювання. Патогенез кровоточивості при диспластичних вазопатій складний і обумовлений не тільки анатомічним дефектом судинної стінки, а й порушенням тромбоцитарного і коагуляційного ланок системи гемостазу.

Спадкова геморагічна телеангіектазії (хвороба Ранд-Ослера, вроджений геморагічний ангиоматоз)

Захворювання вперше описано D. R. Sutton (1864) і G. Babington (1865) у вигляді спадкових, які спостерігаються у осіб в декількох поколіннях носових кровотеч. У 1896 р L. М. Rendu встановив, що в основі патології лежить зміна кровоносних судин (телеангіектазії), що передається у спадок. L. М. Rendu назвав хворобу псевдогемофіліей. У 1901 р W. Osier вивчив клініко-патологічну сутність цього захворювання і віддиференціювати його від істинної гемофілії. В даний час етіологія і патогенез хвороби рандом Ослера до кінця не з`ясовані, але зате добре вивчені її клінічні аспекти. Встановлено, що анатомічним субстратом захворювання є вроджена неповноцінність мезенхімальних тканини. Це призводить до виникнення телеангіоектазій, що володіють підвищеною ранимою і схильністю до кровоточивості. За гістологічною структурою телеангіектазії відрізняються від гемангіом. У типових випадках спостерігається розширення судин, стінки яких складаються переважно з ендотелію і оточені пухкою сполучною тканиною, еластичний і м`язовий шари атрофовані. Механізми, що зумовлюють дефектність мезенхіальной тканини, не ясні. На думку Ю. А. Ливандовский (1980), в основі розвитку хвороби лежить зміна активності ряду ензимів, що беруть участь у розвитку судинної системи. Є ще ряд гіпотез, які розглядають: 1) значення гіперсеротонінемія як чинника, що призводить до тривалої дилатації капілляров- 2) порушення функції печінки у зв`язку з наявністю телеангіоектазій при хронічних захворюваннях печінки-3) генетично обумовлені дисплазії ендотелію.
Ю. А. Ливандовский (1980) зазначає, що в патогенезі кровоточивості при хворобі рандом Ослера діють три фактори: дефектність судинної стінки, функціональні порушення місцевого фібринолізу і зміна функції тромбоцитів. Є порушення в I фазі згортання крові, зниження рівня протромбіну, фібриногену, плазміногену, що розцінюють як ознаки коагулопатії споживання, минуща тромбоцитопенія. Хвороба рандом Ослера успадковується по аутосомнодомінантному типу з різною пенетрантностио патологічного гена. Гомозиготні форми захворювання зустрічаються рідко і часто дають летальний результат. Описано мертвонародження в сім`ях, де обоє батьків страждали геморагічним ангиоматозе. Хвороба рандом Ослера - відносно рідкісне захворювання. Частота в популяції 1-2: 100 000. Клінічна картина захворювання характеризується наявністю телеангіоектазій на шкірі, слизових оболонках і частими кровотечами, особливо носовими. Телеангіоектазії формуються в ранньому дитячому віці, проте захворювання тривалий час асимптоматичним або з незначними геморагічними проявами. Як правило, виражена кровоточивість виникає в період статевого дозрівання або в юнацькому віці, що дозволяє говорити про етіологічну роль ендокринної системи (підвищений вміст естрогенів). Після періоду статевого дозрівання число телеангіоектазій зростає і, відповідно, збільшується частота кровоточивості. У дітей перших років життя при зовнішньому огляді досить важко, а іноді і неможливо знайти судинні зміни. При хвороби рандом Ослера розрізняють три типи телеангіоектазій, що відображають різні ступені формування елементів: ранній - телеангіектазії мають вигляд точок або цяток, перехідний - через зірчастої форми елементи нагадують судинні павучки і вузлуватий зрілий тип представлений вузликами правильної округлої форми, насичено-червоного кольору , кілька підносяться над поверхнею шкіри і слизових оболонок. При натисканні телеангіектазії бліднуть, після припинень - швидко відновлюють свій колір. При диаскопии виявляють центральне папуловідное піднесення з радіальними зірчастими розгалуженнями.
Найчастіше телеангіектазії розташовуються на слизовій оболонці носа, порожнини рота, губах, мові, на шкірі крил носа, щоках і рідше на інших ділянках шкіри (груди, живіт, кінцівки). Геморагічні прояви в більшості випадків починаються з носових кровотеч. Нерідко вони бувають єдиною ознакою захворювання, що з`являються ще в дитячому віці. При риноскопії телеангіектазії слизової оболонки носа виявляються погано в зв`язку з розвиненою судинної мережею, що може утруднити діагностику захворювання. При наявності телеангіоектазій інший поверхневої локалізації діагностика хвороби Рандю- Ослера не представляє труднощів. Певну допомогу в діагностиці надає сімейний анамнез і огляд батьків дитини, у яких шкірні телеангіектазії вже зазвичай сформувалися. Носові кровотечі виникають спонтанно або в результаті невеликих травм, перегрівання, інфекційних захворювань, особливо супроводжуються лихоманкою і токсикозом. Кровотечі бувають частими і інтенсивними, що обумовлює анемизацию дитини. В даний час, незважаючи на рясні профузні кровотечі різної локалізації, смертельні випадки при хворобі рандом Ослера рідкісні, проте, за даними різних авторів, складають до 4%.
Телеангіектазії можуть розташовуватися в бронхолегеневої системі і викликати кровохаркання, легеневі кровотечі. Легеневі кровотечі відрізняються вкрай важким перебігом. При розташуванні телеангіоектазій на слизовій оболонці травного тракту спостерігаються шлунково-кишкові кровотечі. Подібні зміни спостерігаються на слизовій оболонці сечовивідних шляхів, у зв`язку з чим виникає гематурія. У цих випадках критеріями служать результати ендоскопічних методів дослідження. При хвороби рандом Ослера часто в патологічний процес втягується печінка. Об`єктивно визначають гепатомегалию, зміна функціональних проб. Множинні ангіоми печінки можуть ускладнюватися кровотечею в черевну порожнину летальним результатом. або розвитком цирозу печінки з симптомами портальної гіпертензії.
Описані випадки хвороби рандом Ослера з локалізацією телеан іектазій в центральній нервовій системі, що дають крововилив в речовину мозку.
Геморагічний ангиоматоз може поєднуватися з артеріовенозними аневризмами внутрішніх органів - легень, печінки, нирок, селезінки. Найбільш часто відзначаються артеріовенозні шунти в судинах легенів. При цьому спостерігається клінічна картина, обумовлена явищами гіпоксії в результаті змішування артеріальної і венозної крові. Відзначаються ціаноз, задишка, прогресує легенева недостатність, пальці набувають форму «барабанних паличок», виникає «компенсаторний» вторинний еритроцитоз. Правильною діагностиці сприяють рентгенологічні та ангіографічні методи дослідження.
У крові при частих кровотечах відзначається нормо, а згодом - гіпохромна постгеморрагическая анемія різного ступеня.
Лікування захворювання складається з декількох етапів: профілактика кровотеч, в гострий період - зупинка кровотечі і ліквідація його наслідки - анемії.
Профілактичні заходи передбачають охоронний режим, який не допускає важких фізичних і розумових навантажень, емоційного і психічного напруження, попередження травм та інфекційних захворювань. З ужитку повинні бути виключені харчові та лікарські речовини, що містять оцет, саліцилати.
При зупинці кровотечі використовують місцеве і загальний вплив. Вводять кальцію хлорид, дицинон, вікасол, амінокапронову, аскорбінову кислоту. У гострий період ці кошти відіграють певну роль при зупинці профузний кровотеч. З місцевих засобів не рекомендується туга тампонада при носових кровотечах, так як вона призводить до травматизації слизової оболонки і посилення кровотечі після видалення тампона. В даний час рекомендується зупинка носової кровотечі за допомогою гумового «пальця», в який нагнітається через катетер повітря з груші (3. С. Баркаган, 1980). Також проводять місцеве зрошення кровоточивих поверхонь перекисом водню, тромбопластином, тромбіном, 5-8% розчином амінокапронової кислоти. В ургентних ситуаціях можна вдаватися до припікання слизової оболонки носа, її відшарування з перев`язкою призводять артерій. Хорошим ефектом при зупинці кровотечі володіє криовоздействие. При профузних кровотечах з внутрішніх органів іноді доводиться вдаватися до хірургічного втручання. При поверхневій локалізації робляться спроби радикального видалення телеангіоектазій за допомогою кріодеструкції, електрокоагуляції, рентгено-та радіологічного впливу. Однак можливі рецидиви захворювання і дані методи можуть викликати різні ускладнення.
При гострої постгеморагічної анемії заповнюють об`єм циркулюючої крові, проводять замісні гемотрансфузії. В результаті частих крововтрат формується хронічна постгеморагічна анемія. Лікування будується за загальними принципами терапії залізодефіцитних анемій.