Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз - практична гематологія дитячого віку
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз (синдром Ван-Богарта - Діврі) - синдром описаний в 1955 р L. van Bogaert і R. Divri, характеризується шкірної і неврологічною симптоматикою. При патологоанатомічному дослідженні визначають розсіяний ангиоматоз оболонок мозку, шкіри, одночасно виявляють демієлінізацію білої речовини. Синдром успадковується за рецесивним типом, зчепленням з Х-хромосомою. Захворювання проявляється в ранньому дитячому віці. Вже після народження на шкірі знаходять метамерно розташовані зірчасті телеангіектазії, ознаки пойкілодерміі, що має тенденцію до поширення. У дітей спостерігаються судомні напади типу епілепсії, важкі пірамідні і екстрапірамідні порушення, що ведуть до розладу моторно-статичних функцій. Відзначається затримка розумового розвитку, прогресують психічні порушення, аж до розвитку божевілля. Спостерігаються очні аномалії у вигляді звуження полів зору з гемианопсией. Прогноз захворювання дуже серйозний і залежить від швидкості розвитку неврологічних симптомів і геморагічних ускладнень. Лікування симптоматичне, спрямоване на купірування судомного нападу.
