Гіпертрофічна гемангіектазія - практична гематологія дитячого віку
Гіпертрофічна гемангіектазія (синдром Кліппеля-Треноне)
Синдром описаний в 1900 р М. Klippel спільно з P. Trenaunay. Являє собою вроджену аномалію артеріовенозної системи, викликану судинної дисплазією. При патологоанатомічному дослідженні визначають зміна поверхневих і глибоких вен і артерій кінцівок з утворенням аневризм, венозних розширень, ангіоматозних пухлин. Клінічні симптоми відзначаються після народження або на першому році життя. Припускають спадковий характер захворювання, проте генетичні аспекти до теперішнього часу не уточнено. На шкірі обличчя, слизових оболонок порожнини рота, кінцівках з`являються плоскі поодинокі або множинні ангіоми. Процес частіше носить односторонній характер. Крім поверхневих, зустрічаються глибокі ангіоми. Глибокий ангиоматоз кінцівки носить форму варикозних розширень, печерних аневризм або гемангіом. Найбільш частою локалізацією є одна з нижніх кінцівок, особливо по ходу підколінної вени. Глибокі судинні зміни супроводжуються набряком м`яких тканин, трофічними виразками. Відмітна ознака ураженої кінцівки - збільшення її довжини. Рентгенологічно знаходять подовження і потовщення довгих трубчастих кісток кінцівки. Якщо процес зачіпає нижню кінцівку, у дітей порушуються хода і постава через різної довжини ніг. При синдромі Кліппеля-Треноне також можуть спостерігатися інші судинні аномалії, стенози, артеріо-венозні свищі. Можливий розвиток серцево-судинної недостатності. Ангіоми можуть локалізуватися в мозку, приводячи до нейровегетативних розладів, відставання в психомоторному розвитку. Діти доживають до дорослого віку, однак прогноз захворювання досить серйозний.
Найбільш ефективним є радикальне видалення ангіни - електрокоагуляція, хірургічне висічення уражених ділянок, а потім судинна пластика. Хірургічне лікування повинно проводитися в можливо ранні терміни, до розвитку судинної недостатності і кісткових порушень.
