Гематосаркоми - практична гематологія дитячого віку

Злоякісні лімфоми - це велика група захворювань, яка об`єднує неопластические поразки лімфатичної тканини внекостно- мозкового походження. За класифікацією ВООЗ (1976), злоякісні лімфоми (гематосаркоми) відносяться до неопластическим захворювань кровотворної та лімфоїдної тканини (гемобластозам). До теперішнього часу в термінології і класифікації злоякісних лімфом є різночитання. До пухлин лімфатичної системи відносять лімфогранулематоз і злоякісні неходжкінські лімфоми. Очевидно, розбіжності викликає остання група, яка має безліч номенклатур і класифікацій. У «функціональної» класифікації R. Lukes і R. D. Collins (1975) лімфоми поділяють на підставі імунологічної характеристики клітин на Т-, В- і О-лімфоцитарні, справжні гістіоцитарні, неклассіфіціруемие. Класифікація злоякісних неходжкінських лімфом, запропонована М. Н. Bennett і співавторами (1974), побудована на детальній морфологічної картини, отриманої на рівні світлової та електронної мікроскопії. У нашій країні А. І. Воробйов і співавтори (1976) розробили нозологическую класифікацію злоякісних лімфом. В даний час найбільш визнаною є класифікація ВООЗ (1976).
Гістологічна класифікація ВООЗ заснована на морфологічних і імунологічних ознаках. Розмежовано поняття «лімфосаркомі» - злоякісні лімфоми, що відбуваються з різних видів лімфоїдних клітин, і «ретікулосаркоми». Виділено некласифіковані лімфоми. Найбільш невизначеним залишається поняття «ретікулосаркоми». На зміну уявленню про ретикулоендотеліальної системі в сучасній гематології прийшло уявлення про систему фагоцитуючих макрофагів. Довгий час під термінами «ретікулосаркоми» або «лімфоретікулосаркоми» проходили різні злоякісні неходжкінські лімфоми (гематосаркоми). В даний час показано, що «ретикулярні» пухлинні клітини мають кровотворну природу, тоді як справжні ретикулярні елементи - НЕ гемоцітопоетіческого походження. Клітинний склад ретікулосаркоми представлений макрофагами. Виникає термінологічне невідповідність: ретикулосаркома (сполучнотканинна пухлина) є гематосаркоме (пухлиною з кровотворних клітин). Гістологічна класифікація прийнятна для клінічної практики, так як в неї включені і елементи прогнозу, що дозволяють визначити особливості перебігу патологічного процесу (R. Gross, 1986). Однак багато авторів розглядають цю класифікацію як тимчасову, яка потребує подальшої деталізації і вдосконаленні. Відповідно до класифікації ВООЗ (1976), виділяють наступні пухлини лімфатичної системи.

1. Нодулярна лимфосаркома - характеризується вузлуватим пухлинним ростом. За клітинним складом вона може бути лимфоцитарной, пролимфоцитарной, лімфобластній і змішаної. Всі форми лімфоїдних елементів мають В-клітинне походження.
2. Дифузна лімфосаркома - їй властивий відповідно дифузний пухлинний ріст. За клітинним складом виділяють кілька варіантів: а) лімфоцитарний - представлений малими круглими лімфоцитами з високим ядерно-цитоплазматичних ставленням, щільним темнофарбованим ядром. Має В-клітинне проісхожденіе- б) лімфоплазмоцітарной - визначають проліферацію лімфоцитами і плазматичними клітинами, що відносяться до В-клеткам- в) пролімфоцитарний - клітини за ступенем диференціації займають проміжне положення між лімфоцитами і лімфобластами. Н. С. Кисляк і співавтори
3. цитохімічно визначають ці клітини як фосфатазоположітельние (активність кислої фосфатази сильно позитивна в 80-100% клітин). Мають як В-, так і Т-клітинну пріроду- г) лімфобластіческій - представлений лімфобластами, відзначаються ознаки клітинної дегенерації. Цитохімічних клітини визначають як фосфатазоотріцательние. Також мають В- і Т-клітинне походження. Може відзначатися змішано-клітинна морфологічна картина-д) іммунобластіческій - складається з великих лімфоїдних клітин (Т-, В- або О-популяції) з базофільною вакуолизированной цитоплазмою і великим, неправильної форми ядром, що містить ядришкі- е) пухлина Беркітта - складається з лімфоїдних По-клітин, з інтенсивно базофільною цитоплазмою і численними суданофільнимі включеннями. Клітини пухлини Беркітта менше імунобластів.
4. Плазмоцитома - складається з атипових пухлинних плазмоцитов. Визначається моноклональна гамма-патия.
5. Грибоподібний мікоз - складається з мікозних клітин Т-генезу.
6. Ретикулосаркома - складається з пухлинних ретикулярних клітин, гістіоцитів або фагоцитів. Термін «ретикулосаркома» застосовується тільки по відношенню до пухлин з ретікулінпродуцірующіх клітин, гістіоцитів та інших мононуклеарних клітин.
7. Некласифіковані злоякісні лімфоми - представлені клітинами, що не піддаються точної ідентифікації.
8. Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз) - чотири гістологічних варіанти пухлини.
9. Інші: 1) еозинофільна гранулема- 2) мастоцітома - пухлинне ураження стовбурових клітин.

У дитячому віці лімфо і ретікулосаркоми складають приблизно 1/3 усіх злоякісних пухлин. У цьому розділі ми докладно зупинимося на характеристиці лімфосаркомі. Етіологія і патогенез лімфосаркомі до теперішнього часу остаточно не з`ясований. Вважається доведеним, що лимфосаркома є первинно локалізованим, а не на генералізований процесом. Безсумнівно, що розвиток лімфосаркомі підпорядковується законам пухлинної прогресії. Деякі автори ототожнюють лімфосаркому з гострим лейкозом без первинного ураження кісткового мозку і периферичної крові. Підтвердженням служить здатність пухлини до лейкозної трансформації. Лімфосаркома у дітей - важке захворювання, поки що в більшості випадків має фатальний результат. Вона характеризується швидкою генералізацією і дисемінацією процесу з ураженням кісткового мозку і нервової системи, що призводить до розвитку нейролейкоза. Часто спостерігається трансформація лімфосаркомі в гострий лейкоз. Причому якщо у дітей гострий лімфобластний лейкоз має більш м`який перебіг, ніж у дорослих, то щодо лімфосаркомі простежується зворотна тенденція: найбільш злокачественно лимфосаркома протікає саме в дитячому віці. Перебіг патологічного процесу можна певною мірою прогнозувати на підставі гістологічної картини. При нодулярних формах лімфосаркомі процес прогресує дуже повільно, поширюючись в основному на сусідні групи лімфатичних вузлів, без ураження вісцеральних органів. Однак в ряді випадків пухлина може перейти в дифузну лімфосаркому, що має більш злоякісний перебіг. У дитячому віці нодулярна форми зустрічаються рідко, за даними Л. А. Дурново і співавторів (1979), - не більше 5%. Основну масу складають дифузні форми. З них відносно доброякісний, повільно прогресуючий перебіг має лімфоцитарний (високодиференційований дрібноклітинний) варіант лімфосаркомі. Але у дітей він зустрічається виключно рідко. У педіатричній практиці частіше реєструється лімфобластіческій варіант, що характеризується важким перебігом, ураженням медіастинальної лімфатичних вузлів із залученням до процесу легких і плеври. Цей варіант найбільш схильний до лейкозної трансформації, відзначаються ураження нервової системи, швидка генералізація і дисемінація процесу. Пролімфоцітарний варіант зустрічається у дітей дуже рідко, він також має тенденцію до лейкемізації. Пролімфоцитарно-лімфобластіческій (змішано-клітинний) варіант відзначається відносно рідко. Спостерігаються ураження лімфатичних вузлів нижче діафрагми, залучення до процесу травного тракту. Для даного варіанту характерне ураження кісткової системи. Генералізація відбувається відносно повільно, вісцеральні прояви виникають пізно. Іммунобластіческій варіант лімфо саркоми зустрічається дуже рідко, що, ймовірно, ще обумовлено неповними знаннями цієї патології. Характеризується злоякісним перебігом з швидкою генералізацією процесу, ураженням паренхіматозних органів. Генералізація процесу при лімфосаркомі відбувається швидше, ніж при лімфогранулематозі. G. Carret і співавтори (1978) вказують, що при лімфогранулематозі ураження лімфатичної системи має відцентровий характер, тобто метастазування відбувається в віддалені від первинної пухлини точки. При лімфосаркомі відзначається доцентрові характер поширення, тобто по ходу лімфатичної системи. Тому значно частіше зустрічаються ураження підколінних, ліктьових, трахеальні, мезентеріальних лімфатичних вузлів. Клінічна картина лімфосаркомі визначається первинною локалізацією, ступенем генералізації і дисемінації пухлинного процесу. На відміну від лімфогранулематозу при злоякісних неходжкінських лімфомах виражена первинна естранодальная локалізація процесу. За даними Л. А. Дурново і співавторів (1979), у дітей вона спостерігається в 10% випадків лімфосаркоми і 25% - ретікулосаркоми. Це повинно знаходити відповідне відображення в клінічному діагнозі.
Так само, як при лімфогранулематозі, виділяють чотири стадії захворювання: I стадія (локалізована) - ураження лімфатичних вузлів однієї області. I Е (екстранодальна, локалізована, вказати, який орган) -ізолірованное поразки органу з поширенням на суміжний. II стадія (поширена) - ураження лімфатичних вузлів кількох областей, розташованих по одну сторону діафрагми.

1. Е (локально-регіонарна) - ураження лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми з переходом на один з екстранодальних органів.
2. стадія (генералізована) -Поразка різних груп лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми з переходом на один із суміжних органів. IV стадія (дисемінована) - залучення до процесу екстранодальних органів - печінки, шкіри, кісткової тканини, кісткового мозку, легенів, плеври, нирок та інших органів.

Лейкозних трансформацію лімфосаркоми, що супроводжується дифузійної інфільтрацією кісткового мозку, запропоновано позначити V стадією.
Протягом лімфосаркомі виділяють дві фази: А - без симптомів інтоксикації і Б - з наявністю одного або декількох симптомів інтоксикації. Симптоми загальної інтоксикації: температура неінфекційного характеру вище 38 ° С тривалістю не менше 3 днів, нічний піт і втрата в масі тіла за останні 6 міс. на 10% і більше від початкової. У дітей симптоми інтоксикації при лімфосаркомі виникають рано при невеликому ступені поширення процесу - в I-II стадії. На відміну від лімфогранулематозу при лімфосаркомі показники біологічної активності (ШОЕ, вміст гаптоглобіну, церулоплазміну і т. Д.) Мало інформативні для оцінки перебігу та прогнозу патологічного процесу. Доведено, що біологічна активність і прогноз захворювання мають певну кореляцію з загальними симптомами інтоксикації (Г. А. Круглова, 1975). Аналіз виживаності свідчить про більш коротку тривалість життя хворих, що мають спільні симптоми. Приєднання цих симптомів скорочує тривалість життя. Загальні симптоми інтоксикації найбільш часто зустрічаються при ураженні лімфатичних вузлів середостіння, черевної порожнини, при лейкемізації лімфосаркомі.
У клінічній картині захворювання у більшості хворих провідним симптомом є локалізоване, поширене або генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, в залежності від стадії процесу. Первинна локалізація можлива і в інших органах, що проявляється відповідною клінічною картиною. Найбільш часто відзначається первинне ураження лімфатичних вузлів шиї. На відміну від лімфогранулематозу, що характеризується одностороннім процесом, при лімфосаркомі спостерігається двостороння лімфаденопатія. При пальпації вузли безболісні, щільної консистенції. Мають тенденцію до утворення конгломератів в результаті контактного поширення на сусідні лімфатичні вузли. Можуть спаюватися між собою і оточуючими тканинами, утворюючи щільну нерухому пухлину великих розмірів. Лімфатичні вузли не схильні до розпаду і утворення свищів. Інші групи периферичних лімфатичних вузлів уражаються в процесі генералізації лімфосаркомі. У ряді випадків виявляють збільшення майже всіх груп периферичних лімфатичних вузлів: пахвових, пахових, підщелепних, над- і підключичних, підколінних, ліктьових. Вельми часто зустрічається лимфосаркома медіастинальної лімфатичних вузлів. Дана форма характеризується вираженим злоякісним перебігом процесу, з швидким летальним результатом. При ураженні вузлівсередостіння виникає біль в грудній клітці. Компресія бронхіальних шляхів веде до появи задишки, утруднення дихання. Хворих турбує сухий болісний кашель. При рентгенологічному дослідженні знаходять характерне для лімфосаркоми одностороннє збільшення медіастинальної лімфатичних вузлів. Рентгенологічна картина характеризується одностороннім збільшенням тіні середостіння з поліциклічні контурами і зміщенням органів середостіння в здорову сторону. При лімфосаркомі медіастинальної лімфатичних вузлів клінічний перебіг ускладнюється розвитком плевриту. Стан дитини значно погіршується - з`являються виражена задишка, ціаноз носогубного трикутника, дихання носить поверхневий характер. Перкуторно визначають тупий звук, аускультативно - дихання ослаблене або прослуховується. При пункції плевральної порожнини отримують велику кількість серозно-геморагічної рідини. Для плевриту характерна рясна ексудація, що в ряді випадків вимагає встановлення постійного дренажу. При лімфосаркомі медіастинальної лімфатичних вузлів плеврит може носити реактивний характер, але в подальшому спостерігається специфічне ураження плеври, легень. Можливий розвиток перикардиту, значно погіршує і без того важкий стан дитини. Спостерігаються адинамія, різка блідість, набряклість, виражена задишка. Тони серця приглушені, тахікардія, можливі порушення серцевого ритму. Ураження лімфатичних вузлів і органів черевної порожнини можуть бути первинними і вторинними. За спостереженнями Л. А. Дурново і співавторів (1979), у дітей по частоті первинної локалізації лімфатичні вузли черевної порожнини знаходяться на другому місці після області шиї. У хворих відзначається збільшення в розмірах живота, періодично з`являються біль в животі, нестійкі випорожнення. При пальпації можна виявити щільні конгломерати лімфатичних вузлів. Поразка органів черевної порожнини супроводжується анорексією, порушенням всмоктування і кахексією. При первинній локалізації лімфосаркомі в лімфатичних вузлах черевної порожнини відзначаються швидка генералізація і дисемінація процесу. Одна з частих первинних екстранодальних локалізацій - ураження травного тракту. Процес може захоплювати будь-яку ділянку травної системи, але переважно тонку і товсту кишки, рідше - шлунок і вкрай рідко - стравохід. Крім первинного зростання лімфосаркомі з лімфатичної тканини кишок або шлунка, органи залучаються до процесу в стадії генералізації або в результаті переходу пухлини з лімфатичних вузлів черевної порожнини. Клінічно при ураженні травного тракту відзначаються анорексія, синдром порушеного всмоктування, відчуття тяжкості в животі, періодично біль, можливо шлунково-кишкова кровотеча, розвиток кишкової непрохідності. При пальпації по ходу кишок можна визначити опухолевидное щільне освіту. При ураженні товстої кишки у дітей пухлина переважно локалізується в ілеоцекальному кутку.
Первинне ізольоване ураження травного тракту - одна з найбільш сприятливих форм лімфосаркомі щодо прогноза- за даними деяких авторів, прогноз при цьому навіть краще, ніж при Нодулярний типі. Своєчасна діагностика і комплексне лікування в поєднанні з хіміотерапією дозволяють отримати багаторічну ремісію.
Первинне ураження печінки і селезінки зустрічається дуже рідко. Як правило, паренхіматозні органи залучаються до процесу в стадії дисемінації лімфосаркомі. Швидше це відбувається при первинній локалізації пухлини в лімфатичних вузлах черевної порожнини. Клінічно ураження печінки і селезінки виявляється помірною гепатоспленомегалией. Органи при пальпації щільні, безболісні. У деяких хворих розвивається жовтяниця. Вона обумовлена специфічним ураженням паренхіми печінки, а також здавленням збільшеними лімфатичними вузлами жовчовивідних шляхів. Можлива і гемолітична жовтяниця. Ураження печінки розцінюють як несприятливий прогностичний ознака. У дитячому віці ураження кісток зустрічається частіше, ніж у дорослих. Кісткова тканина одна з найбільш частих первинних екстранодальних локалізацій лімфосаркомі. Зазвичай в процес втягуються довгі трубчасті кістки, рідше - тазові кістки. Хворі скаржаться на біль в кістках. Ознаками ураження кісток можуть бути зміна ходи, кульгавість. Для виявлення кісткових уражень необхідно рентгенологічне дослідження. У хворих лімфосаркома відзначаються періостальних накладення на довгих трубчастих кістках. Поразка шкіри при лімфосаркомі у дітей зустрічається нечасто, хоча можлива первинна локалізація пухлини. Шкірні зміни свідчать про дисемінації процесу. У хворих визначають червонуваті папули, глибоко посаджені в дермі. Шкірні елементи можуть покритися виразками. Виразково-некротичні зміни шкіри та слизових оболонок часто мають неспецифічний характер і пов`язані з бактеріальною флорою. У порівнянні з лімфогранулематозом значно частіше в процес втягується глоточное кільце Вальдейера. Можлива і первинна екстранодальна локалізація пухлини. Відзначаються утруднене носове дихання, відчуття першіння в горлі, порушення акту ковтання. Первинне ізольоване ураження глоткового кільця - відносно сприятлива форма лімфосаркоми, що характеризується повільної генерализацией і дисемінацією, при якій можна отримати хороший терапевтичний ефект. Поразка паренхіми легких зазвичай виникає при дисемінації пухлинного процесу. Клінічно легеневі зміни довгий час можуть протікати асимптомно. Потім з`являються кашель, задишка, біль в грудній клітці. При рентгенологічному дослідженні виявляють легеневі інфільтрати або вогнищеві тіні. Поразка сечовидільної системи клінічно визначають відносно рідко. Однак дані патологоанатомічних досліджень свідчать про набагато більшій частоті залучення в процес нирок. Спостерігається вузлувата або дифузна інфільтрація ниркової паренхіми. Клінічна симптоматика мізерна. Деякі хворі скаржаться на біль у попереку, відзначаються мікрогематурія, альбумінурія, циліндрурія. У рідкісних випадках можна пальпаторно визначити збільшену нирку. У багатьох хворих може виникати ниркова недостатність, пов`язана із здавленням сечоводів збільшеними заочеревинних лімфатичними вузлами. При лімфосаркомі у дітей часто уражається центральна нервова система. Клінічні ознаки схожі з такими при гострому лімфобластний лейкоз. Як правило, при лімфосаркомі в процес втягуються оболонки спинного мозку. Стан дітей значно погіршується, з`являються головний біль, позитивні менінгеальні знаки, блювота, не пов`язана з прийомом їжі, судоми. При люмбальної пункції реєструють підвищений тиск. У спинномозковій рідині визначають пухлинні клітини. Значно рідше уражаються речовина мозку і спинний мозок, дають характерну неврологічну картину (порушення функції черепних нервів, невралгія, парези, парестезії). Як правило, центральна нервова система втягується в процес у пізніх стадіях захворювання. Поразка серцево-судинної системи рідше носить специфічний характер, частіше обумовлено інтоксикацією. Специфічний процес може викликати порушення ритму серця, його тампонаду. При симптомах інтоксикації визначають глухість тонів, тахікардію, систолічний шум над верхівкою серця. Особливістю перебігу лімфосаркомі у дітей є трансформація в гострий лейкоз.
G. Mathe (1976) запропонував називати лейкемізацію лімфосаркомі V стадією захворювання. Найбільш загрозливій вважається група дітей з первинною локалізацією пухлинного процесу в медіастинальної лімфатичних вузлах. У більшості випадків лейкозная трансформація спостерігається при дифузійної лімфобластіческой і пролимфоцитарной лимфосаркоме. Відбувається дифузна інфільтрація кісткового мозку пухлинними клітинами зі зникненням жирової тканини і придушенням еритроїдного і мегакариоцитарного паростків кровотворення. Цим лейкозная трансформація відрізняється від генералізованої стадії (IV) процесу із залученням кісткового мозку, коли є узелковое поразки зі збереженням жирової тканини і паростків кровотворення. За даними різних авторів, лейкозная трансформація може наступати в короткі терміни, через 4-18 міс. після початку захворювання. Стан дітей погіршується, посилюються симптоми інтоксикації, виникає лихоманка. Характерною ознакою лейкемізації є розвиток геморагічного синдрому - шкірні геморагії, кровотечі з слизових оболонок. В кістковому мозку спостерігається інфільтрація бластних клітинами, що складають не менше 10% клітинного складу. У периферичної крові лейкоцитоз, анемія, тромбоцитопенія, з`являються бластні клітини, ШОЕ підвищена. Одночасно з трансформацією лімфосаркомі в гострий лейкоз у багатьох дітей розвивається нейролейкоз, що дає відповідну клінічну картину. Лейкемізація лімфосаркоми є абсолютно поганим прогностичним ознакою, як правило, навіть не вдається домогтися стабілізації процесу, тривалість якого не перевищує декількох місяців. Вважають, що прогноз при гострому лейкозі більш сприятливий, ніж при лейкемізації лімфосаркомі.
Дослідження периферичної крові та кісткового мозку має велике значення для диференціальної діагностики гострого лейкозу і лейкемізації лімфосаркомі. У I стадії лімфосаркомі картина крові без особливостей, відзначається помірне збільшення ШОЕ. У II і III стадії процесу у багатьох хворих є ознаки гіпо- та нормохромной анемії середнього ступеня тяжкості, значне збільшення ШОЕ. Кількість лейкоцитів залишається нормальним, хоча можливий і лейкоцитоз. Є зміни в лейкоцитарній формулі в вигляді нейтрофилеза і лімфоцитопенії. При генералізації процесу і ураженні кісткового мозку наростає анемія, кількість лейкоцитів зменшується. При лейкозної трансформації в периферичної крові можуть з`являтися бластні клітини, відзначаються лейкоцитоз, анемія, тромбоцитопенія. Більшість авторів вказують, що для судження про справжній стан кістково-мозкового кровотворення при лімфосаркомі рекомендується проводити трепанобіопсію клубової кістки, причому двосторонню, так як у деяких хворих спостерігається одностороннє ураження клубової кістки. Дослідження кісткового мозку має важливе значення для встановлення ступеня дисемінації процесу, оцінки стану кровотворення, вибору раціональної терапії. У IV стадії лімфосаркомі ураження кісткового мозку носить вузлуватий характер і найбільш часто виявляється при Пролімфоцітарний варіанті. У V стадії лімфосаркомі (лейкозної трансформації) ураження кісткового мозку за характером дифузне і зустрічається при лімфобластіческом варіанті, що становить основну питому вагу лімфосарком у дітей. При імунобластні варіанті відзначається як дифузна, так і вузлувата інфільтрація. У початкових стадіях захворювання без специфічного ураження кісткового мозку можлива гіпоплазія паростків кровотворення гранулоцитарного і еритроїдного ряду. Ця ознака зустрічається частіше при лімфобластіческом варіанті лімфосаркомі і посилюється в міру прогресування процесу. При лейкозної трансформації пухлини відзначається редукція всіх, включаючи тромбоцитарний, паростків кровотворення.

Перебіг і прогноз захворювання залежать від гістологічного варіанту і ступеня генералізації процесу. При ранній діагностиці і своєчасному лікуванні можна отримати тривалі багаторічні ремісії. Тому дуже важлива онкологічна настороженість (педіатрів, дільничної служби). Якщо у дитини тривалий час (понад місяць) збільшені лімфатичні вузли, слід утриматися від теплових процедур і направити його до фахівця для вирішення питання про діагностичної біопсії. Для того щоб запідозрити лімфосаркоматозний процес, слід пам`ятати наступне: збільшення лімфатичних вузлів не супроводжується запальною реакцією, вони щільні, при спостереженні в динаміці не мають тенденції до регресії. Диференціальну діагностику проводять з хронічним неспецифічним лімфаденітом, туберкульозом лімфатичних вузлів, мононуклеоз, хворобою «котячої подряпини», хворобою Брілла-Сіммерса, лімфогранулематоз. Верифікація діагнозу лімфосаркомі можлива тільки на підставі гістологічного дослідження лімфатичного вузла. В остаточному діагнозі необхідно вказати стадію процесу і клітинний варіант лімфосаркомі. Для вибору адекватної ефективної терапії велике значення має точна характеристика ступеня поширення пухлинного процесу. З цією метою використовують ті ж методи дослідження, що і при лімфогранулематозі. Про стан лімфатичних вузлів середостіння і легеневої тканини судять по рентгенограммам грудної клітини, зробленим в прямій і бічній проекції. Діагностиці допомагає також томографія. Дуже важлива оцінка лімфатичних вузлів черевної порожнини. Інформативними методами дослідження є двостороння пряма нижня лімфографія, каваграфія. Травну систему вивчають за допомогою рентгеноконтрастних методів дослідження з барієм, гастроскопії, ирригоскопии. Радіонуклідне сканування використовують для характеристики паренхіматозних органів. Експлоратівной лапаротомія з спленектомія не має при лімфосаркомі того діагностичного і лікувального значення, як при лімфогранулематозі, що обумовлено швидкої генералізацією лімфосаркоми і важким загальним станом хворого. Тому Широке показань до оперативного втручання немає. При встановленні стадії процесу призначають адекватну терапію. У лікуванні лімфосаркомі використовують у поєднанні поліхіміотерапію і променева дія, причому їх послідовність залежить від стадії захворювання. При локальних формах лімфосаркомі, незалежно від локалізації, найбільш ефективним є оперативне видалення пухлини і проведення променевої терапії в загальній осередкової зоні 30-35 Гр. Досягнутий ефект закріплюють хіміотерапією. Опромінення за радикальною програмою, що використовується при лімфогранулематозі, не проводиться. Це пов`язано з тим, що метастазування при лімфосаркомі має доцентрові хаотичний характер, що не дозволяє передбачити його можливі шляхи і проводити профілактичне опромінення.
Зауважимо, що оперативне видалення пухлини і подальшу променеву терапію використовують при первинному ізольованому ураженні периферичних лімфатичних вузлів, глоткового кільця Вальдейера, лимфосаркоме кишок. Однак при надходженні до стаціонару локалізовані форми реєструються рідко. При поширених і генералізованих формах показання до оперативного втручання обмежені, зазвичай його використовують при наявності великих конгломератів. Основними методами є поліхіміотерапія і променева дія. При лімфосаркомі ефективні програми, що включають циклофосфан. Препарат можна вводити внутрішньоплеврально (при наявності специфічного ексудативного плевриту).

Таблиця 23. Програма ЦОП (5-денний цикл)

У клінічній практиці високу оцінку отримала програма ЦОП, що включає циклофосфан, онковін (вінкристин) і преднізолон (табл. 23).
Проводять не менше 4-6 циклів з інтервалом між ними в 21 день. Більш ніж у половини хворих наступають повні клінічні ремісії. Також застосовують програми ЦОПП і МОПП. Вони не дають перехресної резистентності і тому при неефективності однієї може бути використана інша програма. Терапія за цими програмами проводиться так само, як і при лімфогранулематозі, і складається з 6 циклів по 14 днів з двотижневими інтервалами. Первинні пухлинні вогнища при лімфосаркомі здатні до повторного метастазування, що обумовлює необхідність опромінення цих місць. Ускладнення поліхіміотерапії і променевої дії, їх профілактика і лікування аналогічні таким при лімфогранулематозі. У комплексній терапії безсумнівне значення мають реабілітаційні заходи, симптоматичне лікування, спрямоване на підтримання стабільного стану організму, що дозволяє проводити в повному обсязі базисну терапію. В даний час можливість лікування хворих з лімфосаркомою стає реальністю.