Злоякісний гістіоцитоз - практична гематологія дитячого віку

Злоякісний гістіоцитоз вперше описаний в 1939 р R. В. Scott і А. Н. Т. Robb-Smith. Захворювання є первинно пухлинним процесом з дефектом в системі фагоцитуючих макрофагів. Хворіють переважно дорослі, рідше - діти старшого віку. Спадкові аспекти не виявлено. За клінічними та патоморфологічні ознаками злоякісний гістіоцитоз має певну схожість з гістіоцитоз X, особливо з хворобою Леттерера-Зіве. Розвиток захворювання обумовлений проліферацією макрофагальних елементів в різних тканинах - печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, шкірі, кістковому мозку. На відміну від гистиоцитоза поразки кісткової тканини не спостерігається. Патоморфологічні субстрат представлений атиповими гистиоцитами, зустрічаються багатоядерні клітини. Важливим диференційно-діагностичною ознакою є наявність в цитоплазмі фагоцитованих еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Клітини злоякісного гистиоцитоза відрізняються вираженою пухлинної анаплазіей, хоча вивчення маркерів показує, що вони відносяться до гістіоцитарні елементам. Захворювання виникає гостро і досить важко вловити ранні симптоми. Стан хворих значно погіршується - зникає апетит, прогресує втрата в масі. Відзначаються різка слабкість, висока температура, гіперемія шкіри, папули-макулезная висип, іноді приймаюча геморагічний характер, некрози шкіри і слизових оболонок. Типова значна гепатоспленомегалія- органи при пальпації щільні, а при швидкому збільшенні - болючі. Ураження печінки може в подальшому призвести до розвитку жовтяниці і асциту. У багатьох хворих збільшуються лімфатичні вузли. Гіперплазія помірна, вузли щільні, безболісні. Специфічні легеневі та серцеві зміни проявляються екссудативними плевритом і перикардитом. У крові - збільшення ШОЕ, лейкоцитоз. Постійно відзначається анемія. Розвиток анемії обумовлено як ураженням кісткового мозку, так і гемолитическим компонентом. Підвищена кількість ретикулоцитів, зустрічаються нормоцити. У пізній стадії захворювання розвивається панцитопенія. У ряді випадків у крові присутні атипові гістіоцити. В кістковому мозку - прогресуюча інфільтрація гістіоцитарні елементами з ознаками фагоцитозу. Диференціальну діагностику необхідно проводити з гістіоцитоз X. Злоякісний гістіоцитоз відрізняє відсутність кісткових деструкцій і наявність анаплазованих гистиоцитов, фагоцитирующих еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. Захворювання характеризується швидким злоякісним перебігом. Прогноз несприятливий. Проводять комплексне лікування: кортикостероїди в поєднанні з цитостатичними препаратами (вінкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан) - симптоматичні засоби, антибіотики, трансфузии компонентів крові, дезінтоксикаційна терапія.