Ти тут

Фолієводефіцитна анемія - практична гематологія дитячого віку

Зміст
Практична гематологія дитячого віку
ембріональний кровотворення
Морфофункціональна характеристика клітин кісткового мозку і периферичної крові
Клітини паренхіми кісткового мозку
Периферична кров дітей різного віку
Система гемостазу в нормі
Етіологія і патогенез лейкозів
гострі лейкози
Гострі лейкози - предлейкоз
Можливості прогностичної оцінки перебігу гострого лімфобластного лейкозу у дітей
Загальні принципи лікування гострого лейкозу
хіміотерапевтичні препарати
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Лікування мієлоїдних форм гострого лейкозу
Інфекційні ускладнення та симптоматична терапія гострого лейкозу
Консолідація і підтримуюча терапія гострого лейкозу
імунотерапія
Ремісія і рецидив гострого лейкозу
природжений лейкоз
нейролейкоз
хронічний мієлолейкоз
лімфогранулематоз
гематосаркоми
Макрофоллікулярная лімфома
Ангіоіммунобластная лімфаденопатія
лейкемоїдні реакції
інфекційний лімфоцитоз
інфекційний мононуклеоз
Лейкемоїдні реакції різних типів
дисфункції гранулоцитів
лейкопенії
гістіоцитоз
Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома
злоякісний гістіоцитоз
Сімейний ерітрофагоцітарний гистиоцитоз
хвороби накопичення
Хвороба Німана-Піка
вазопатії
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
пурпура Майоккі
Атаксія-телеангіектазії
енцефалотрігемінальний ангиоматоз
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз
Цереброретінальний ангиоматоз
гіпертрофічна гемангіектазія
Множинні і гігантські гемангіоми
еластична фібродисплазії
коагулопатії
спадкові коагулопатії
гемофілія А
клініка гемофілії
лікування гемофілії
хвороба Віллебранда
Гемофілія В (хвороба Крістмас)
Спадковий дефіцит факторів XI, XII, XIII і I
дісфібріногенеміі
Спадковий дефіцит факторів VII, X, V та II
Дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
Клініка і діагностика ДВС-синдрому
Лікування ДВС-синдрому
тромбоцитопенії
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Клініка і діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч)
Спадкові тромбоцитопенічна пурпура
Тробоцітопатіі
анемії
Анемії, пов`язані з крововтратою
Хронічна постгеморагічна анемія
залізодефіцитні анемії
Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитних анемій
Сидероахрестичні, сидеробластна анемії
мегалобластні анемії
фолієводефіцитна анемія
Спадкові форми мегалобластної анемій
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
Спадкові гипопластические анемії
гемолітичні анемії
Гемолітичні анемії - овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз
Акантоцітоз, пікноцітоз
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Придбані імунні гемолітичні анемії
Ізоімунні гемолітичні анемії
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Аутоімунні гемолітичні анемії
Список літератури

Участь фолієвої кислоти в процесі гемоцитопоез тісно переплетено з вітаміном В12. Дефіцит фолатів призводить до порушення процесів синтезу ДНК, РНК і розвитку мегалобластної анемії. Фолати в достатній кількості надходять в організм з харчовими продуктами (м`ясо, печінка, шпинат, дріжджі і т. Д.) І всмоктуються в тонкій кишці. Запаси фолієвої кислоти в організмі менше, ніж вітаміну В12, тому виснажуються вони швидше.
При розвитку фолиеводефицитной мегалобластноїанемії костномозговая кінетика характеризується порушенням процесів проліферації гемоцитів, загибеллю їх в періоді S-G2 клітинного циклу, високим рівнем неефективного гемоцитопоез.
Шляхи виникнення дефіциту фолієвої кислоти багато в чому схожі з такими при дефіциті вітаміну В12, хоча є певні особливості.

  1. Недостатність фолатів виникає при порушенні всмоктування - захворюваннях шлунково-кишкового тракту, целіакії, спру і т. Д. Однією з причин порушення засвоєння фолатів є тривалий прийом протисудомних препаратів - дифенина, фенобарбіталу.
  2. Недостатнє депо фолієвої кислоти спостерігається у новонароджених, матері яких мали дефіцит фолатів.

Слід зазначити, що у вагітних потреба в фолієвої кислоти зростає у багато разів, тому при поганому харчуванні, зловживанні спиртними напоями може розвинутися її дефіцит. Особливо легко дефіцит фолієвої кислоти виникає у недоношених дітей.

  1. Екзогенний дефіцит спостерігається у грудних дітей, що вигодовуються козячим молоком, бідним фолатами.
  2. Інфекційно-запальні захворювання, захворювання біліарної системи швидко призводять до виснаження запасів фолієвої кислоти.

У клінічній картині відзначається астенічний синдром - діти неспокійні, порушується сон, апетит. Хворі скаржаться на запаморочення, загальну слабкість. Об`єктивно відзначаються блідість шкіри, пожовтіння склер, глосит.

Таблиця 39. Лабораторні критерії діагностики В12-дефіцитної і фолієводефіцитної анемії


форма захворювання


Недостатність фолієвої кислоти

Недостатність вітаміну В„

латентна



Концентрація фолатів в сироватці крові знижена до 3 нг / мл
Концентрація фолієвої кислоти в еритроцитах нормальна

Концентрація вітаміну В12 в сироватці крові знижена до 100 нг / мл
Концентрація фолієвої кислоти в еритроциті нормальна

манифестная

Концентрація фолатів в сироватці крові становить менше 3 нг / мл
Концентрація фолієвої кислоти в еритроцитах знижена і становить менше 100 нг / мл Збільшена екскреція з сечею формімінглутаміновой кислоти

Концентрація вітаміну Bi2 в сироватці крові становить менше 100 нг / мл концентрація фолієвої кислоти в еритроцитах знижується до 150 нг / мл
Збільшена екскреція з сечею метилмалоновой кислоти

Гематологічна картина аналогічна такій при В12-дефіцитної анемії: анемія гіперхромні характеру, анізоцитоз зі схильністю до макроцитозу, зниження кількості ретикулоцитів, лейкопенія, тромбоцитопенія. У миелограмме - ознаки роздратування червоного паростка кровотворення, зміна лейко-еритроцитарного співвідношення, у великій кількості мегалобластов.
Диференціальну діагностику проводять з В12-дефіцитною анемією (табл. 39). Використовуючи спеціальні методи, виявляють зниження рівня фолієвої кислоти в сироватці крові та еритроцитах.
Запропоновано спеціальний тест - забарвлення кісткового мозку алізеріном червоним, при якому фарбуються мегалобластов, обумовлені дефіцитом вітаміну В12, і не фарбуються мегалобластов, обумовлені дефіцитом фолієвої кислоти (L. Kass, 1976).
Лікування спрямоване на усунення причин, що викликали дефіцит фолієвої кислоти. З цією метою фолієву кислоту досить призначити всередину, навіть при порушенні кишкового всмоктування. Добова доза становить 10-30 мг. Проводять курс лікування протягом 20-30 днів.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!