Ти тут

Ембріональний кровотворення - практична гематологія дитячого віку

Зміст
Практична гематологія дитячого віку
ембріональний кровотворення
Морфофункціональна характеристика клітин кісткового мозку і периферичної крові
Клітини паренхіми кісткового мозку
Периферична кров дітей різного віку
Система гемостазу в нормі
Етіологія і патогенез лейкозів
гострі лейкози
Гострі лейкози - предлейкоз
Можливості прогностичної оцінки перебігу гострого лімфобластного лейкозу у дітей
Загальні принципи лікування гострого лейкозу
хіміотерапевтичні препарати
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Лікування мієлоїдних форм гострого лейкозу
Інфекційні ускладнення та симптоматична терапія гострого лейкозу
Консолідація і підтримуюча терапія гострого лейкозу
імунотерапія
Ремісія і рецидив гострого лейкозу
природжений лейкоз
нейролейкоз
хронічний мієлолейкоз
лімфогранулематоз
гематосаркоми
Макрофоллікулярная лімфома
Ангіоіммунобластная лімфаденопатія
лейкемоїдні реакції
інфекційний лімфоцитоз
інфекційний мононуклеоз
Лейкемоїдні реакції різних типів
дисфункції гранулоцитів
лейкопенії
гістіоцитоз
Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома
злоякісний гістіоцитоз
Сімейний ерітрофагоцітарний гистиоцитоз
хвороби накопичення
Хвороба Німана-Піка
вазопатії
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
пурпура Майоккі
Атаксія-телеангіектазії
енцефалотрігемінальний ангиоматоз
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз
Цереброретінальний ангиоматоз
гіпертрофічна гемангіектазія
Множинні і гігантські гемангіоми
еластична фібродисплазії
коагулопатії
спадкові коагулопатії
гемофілія А
клініка гемофілії
лікування гемофілії
хвороба Віллебранда
Гемофілія В (хвороба Крістмас)
Спадковий дефіцит факторів XI, XII, XIII і I
дісфібріногенеміі
Спадковий дефіцит факторів VII, X, V та II
Дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
Клініка і діагностика ДВС-синдрому
Лікування ДВС-синдрому
тромбоцитопенії
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Клініка і діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч)
Спадкові тромбоцитопенічна пурпура
Тробоцітопатіі
анемії
Анемії, пов`язані з крововтратою
Хронічна постгеморагічна анемія
залізодефіцитні анемії
Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитних анемій
Сидероахрестичні, сидеробластна анемії
мегалобластні анемії
фолієводефіцитна анемія
Спадкові форми мегалобластної анемій
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
Спадкові гипопластические анемії
гемолітичні анемії
Гемолітичні анемії - овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз
Акантоцітоз, пікноцітоз
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Придбані імунні гемолітичні анемії
Ізоімунні гемолітичні анемії
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Аутоімунні гемолітичні анемії
Список літератури

Кровотворна тканина розвивається вже на ранніх етапах ембріогенезу людини. Перші осередки кровотворення у ембріона знаходяться в острівцях жовткового мішка. Потім відбувається послідовна зміна вогнищ кровотворення - печінка, селезінка, кістковий мозок (табл. 1).
Перший період гемоцитопоез починається на 2-3 тижні. розвитку ембріона. З центральних клітин кров`яних острівців внеембріональной мезенхіми утворюються примітивні клітини крові, а з розташованих по периферії утворюються судини. Кров`яні клітини в основному представлені примітивними еритробластах. Це клітини округлої форми, великих розмірів, що містять ядро. На перших тижнях ембріогенезу надходять у кров`яне русло еритроїдні клітини містять ядро, але вже до кінця 6 тижнів. внутрішньоутробного розвитку в кровоносній руслі є первинні еритроцити, що втратили ядро. Головною особливістю кровотворення є те, що вже на цьому етапі в желточном мішку ембріона містяться стовбурові поліпотентні клітини, що дають початок усім паросткам кровотворення. Одностороння спрямованість диференціювання стовбурових клітин в бік ерітроцітопоеза в період кровотворення в желточном мішку, ймовірно, обумовлена впливом мікрооточення і гуморальним впливом.
На 4-5 тижні. жовтковий мішок піддається атрофії, і кровотворна функція його поступово припиняється. На цьому закінчується перший етап і починається власне ембріональний кровотворення. На 3-4 тижні. ембріогенезу відбувається закладка печінки, яка на 5-6 тижнів. стає джерелом кровотворення - печінковий період гемопоезу. Першими елементами, що продукуються печінкою, є первинні еритробласти (мегалобластов), які перетворюються в первинні еритроцити (мегалоціти). На 2-3 міс. внутрішньоутробного розвитку вже починають утворюватися вторинні еритробласти, поступово заміщуючи примітивні елементи. У період печінкового кровотворення основну масу становлять еритроїдні клітини, але вже на 8-10 тижнів. внутрішньоутробного розвитку визначаються попередники гранулоцитарного ряду.
Кровотворення в печінці досягає максимуму до 18-20 тижнів. внутрішньоутробного розвитку і в подальшому починає знижуватися. Як правило, до кінця внутрішньоутробного періоду кровотворення в печінці припиняється.
В кінці 3 міс. життя ембріона майже одночасно закладаються селезінка і кістковий мозок. З 12-го тижня внутрішньоутробного розвитку селезінка включається в процес кровотворення. Роль селезінки як універсального органу кровотворення в пренатальний період обмежена. Протягом декількох тижнів в мезенхіми селезінки є колонії стовбурових поліпотентних клітин, що забезпечують ерітроцітопоез, гранулоцитопоез, освіту мегакариоцитов. Потім в селезінці відбувається розвиток лімфатичних вогнищ і з 20-го тижня ембріогенезу починається інтенсивний лімфопоез. Селезінка втрачає функції універсального органа кровотворення і починає продукувати В-лімфоцити, що несуть імуноглобуліни. Однак селезінка, як і лімфатичні вузли, є вторинним лімфоїдним освітою, основну роль вона відіграє в постнатальдий період. У період ембріогенезу, а також в перші роки постнатального розвитку людини важливе значення в лімфопоез належить первинним лімфоїдним органам, якими у хребетних є тимус, а у птахів - фабрициева сумка.

Таблиця 1. Розвиток гемопоетичних системи людини (Н. С. кислих до, Р. В. Ленська, 1978)


локалізація кровотворення

Період ембріогенезу, тижнів

жовтковий мішок

3-4-Я

Печінка, початок кровотворення

5-6-я

Поява селезеночного рудимента



Кінець 6-й

Еритропоез в селезінці (початок)

Кінець 12-й

Лімфоцітопоеза в селезінці (початок)



20-я

Поява гемоцітопоетіческіх вогнищ в кістковому мозку

13- 14-я

Поява епітеліального тимусного рудимента

Кінець 5-й

Поява великих лімфоцитів в тимусі

9-10-я

Лімфоцітопоеза в лімфатичних вузлах

16-17-я

Поява циркулюючих малих лімфоцитів

17-я

Тимус закладається на 5-6 тижні. внутрішньоутробного розвитку, а з 9-10 тижні в його строме вже виявляються перші лімфоцити.
В ембріогенезі тимус відіграє активну роль як орган, що зумовлює диференціювання Т-лімфоцитів. Гістофункціональних становлення тимуса як органа відбувається досить швидко і вже з 20-го тижня внутрішньоутробного розвитку тімоціти ембріона аналогічні ТИМОЦИТАХ дитини. Роль тимуса в лімфопоез зберігається в ранній постнатальний період, згасає тільки після становлення периферичної лімфатичної системи і переміщення праці лімфопоезу.
Розвиток периферичної лімфатичної тканини починається на початку 4 міс. внутрішньоутробного життя. Перші зачатки лімфатичних вузлів з`являються в області шийних лімфатичних мішків. Повного розвитку лімфатична система досягає вже після народження дитини.
На 13-14-му тижні внутрішньоутробного розвитку в кістковому мозку з`являються перші осередки кровотворення. Їх локалізація поступово змінюється. У ранній ембріональний період вони зосереджені в трубчастих кістках (діафізи стегнової, плечової кісток), у міру розвитку кісткового скелета вони переміщаються в плоскі губчаті кістки.
У дітей перших років життя в диафизах трубчастих кісток зберігаються осередки кровотворення, тому що 50% всієї кістковомозковою субстанції зі * ставлять червоний кістковий мозок. Починаючи з 6 років, відбувається заміщення червоного кісткового мозку жировим кістковим мозком, і центри гемоцитопоез залишаються в плоских губчастої кістки і епіфізах довгих трубчастих кісток. Вже на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку кістковий мозок містить поліпотентні стовбурові клітини, хоча в основному має миелоидную спрямованість кровотворення - еритро-, Гранули і мегакаріоцітопоеза. Проте кістковий мозок має велике значення і в розвитку В-клітин, хоча він не аналогічний фабріціевой сумці птахів. До моменту народження дитини екстрамедулярні осередки міелоцітопоеза майже повністю ліквідуються і центром кровотворення стає кістковий мозок, спочатку трубчастих, а пізніше плоских губчастих кісток. Селезінка і лімфатичні вузли зберігають своє значення в процесах лімфоцітопоеза.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!