Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром мошковіч) - практична гематологія дитячого віку

Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч) вперше описана Е. Moschowitz в 1925 р під назвою гострої гарячкової плейохромной (гемолітичної) анемії, яка характеризується утворенням гіалінових тромбів в термінальних артеріях і капілярах.
У 1936 р R. L. Baeher виділив це захворювання в окрему нозологічну одиницю. У літературі він відомий під різними назвами, більш правильне, що збереглося до нашого часу, запропонували в 1954 р.р. Е. Adelson і співавтори - «тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура».
Етіологія не ясна, ряд авторів припускають інфекційну природу. В основі захворювання лежить гострий аутоагресивні процес. У крові хворих виявляють антиеритроцитарні, антитромбоцитарні і антіендотеліальние антитіла. Крім тромбоцитопенії, одним з механізмів підвищеної кровоточивості є коагулопатія споживання.
Патоморфологічні субстратом хвороби є множинні зміни в дрібних судинах (капілярах, прекапиллярах, артериолах), які полягають в Фібриноїдне ураженні стінок, сегментарном їх некрозі без вираженої запальної реакції і з освітою в них своєрідних гіалінових тромбів, до складу яких входить більша або менша кількість тромбоцитів і еритроцитів . Іноді в тромбірованних судинах знаходять проліферацію ендотелію (Л. А. Махонова і співавт., 1965).
Синдром Мошковіч зустрічається в будь-якому віці, навіть у грудних дітей, але в основному спостерігається у дорослих (80%), переважно у жінок.
Захворювання характеризується поєднанням трьох основних синдромів: 1) тромбоцитопенічна пурпури- 2) гемолітичної анеміі- 3) тромбоваскуліта у вигляді дифузного ураження дрібних судин (артерій, венул і капілярів) з утворенням гіалінових тромбів. Уражаються судини головного мозку, нирок, селезінки, печінки.
Хвороба протікає по типу гострого гарячкового захворювання. Підвищується температура, з`являються загальна слабкість, головний біль, жовтяниця, біль в суглобах, м`язах, іноді в животі. Одночасно з цим розвивається геморагічний синдром, що виявляється геморрагиями на шкірі і слизових оболонках, а також носовими, шлунково-кишковими, нирковими, матковими кровотечами.
Шкіра бліда, з жовтяничним відтінком, нерідко відзначається невелике збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів. Характерними симптомами є нервово-психічні розлади: занепокоєння, сонливість, загальмованість, іноді затемнення свідомості, аж до розвитку коми. Можливі парези, паралічі, порушення мови (афазія), тонічні судоми і навіть маніакальні стану. Зазначені нервово-психічні розлади обумовлені тромбірованіем судин головного мозку. Поразка судин нирок викликає важку нефропатію з швидким розвитком ниркової недостатності. Поряд з цим відзначаються порушення функції інших органів у зв`язку з розвитком множинних тромбозів в різних ділянках судинної мережі (легких, міокарді, корі надниркових залоз, лімфатичних вузлах і т. Д.).
У крові - анемія з ретикулоцитозом, Поліхроматофілія, пойкилоцитозом і анизоцитозом еритроцитів, також можуть виявлятися нормобласти і еритробласти. Осмотична стійкість еритроцитів часто не змінена, рівень непрямого білірубіну підвищений. Постійна тромбоцитопенія різного ступеня вираженості з порушенням ретракції кров`яного згустку, збільшенням тривалості кровотечі. Кількість лейкоцитів коливається від норми до помірний лейкоцитоз, більш часто відзначається нейтрофільоз зі зрушенням вліво. Костномозговое кровотворення характеризується ознаками подразнення еритроїдного паростка, властивого гемолітичного процесу. Також відзначається гіперплазія мегакариоцитарного ряду.
Прогноз несприятливий. Смерть настає протягом декількох днів або тижнів від початку захворювання внаслідок коми, розвитку ниркової і серцевої недостатності, іноді від крововиливу в мозок.
Кортикостероїдні гормони малоефективні в лікуванні синдрому Мошковіч. Основна терапія повинна бути спрямована на боротьбу з кровотечею та розвитком ДВС-синдрому.
Синдром Еванса-Фішера. Описано R. Evans (1943) і М. Fisher (1947). Є поєднанням тромбоцитопенії з гемолітична анемія. Він виникає під впливом різноманітних етіологічних факторів - вірусної і бактерійної інфекції, прийому медикаментів. Патогенез захворювання розцінюють як аутоімунний процес. У крові хворих виявляють антиеритроцитарні і антитромбоцитарні антитіла. Ступінь вираженості геморагічного і гемолитического синдрому, а також послідовність їх розвитку неоднакові. У більшості випадків тромбоцитопенія передує розвитку гемолізу. У клінічній картині відзначається шкірний геморагічний синдром-кровотечі, як правило, відсутні, навіть при вираженій тромбоцитопенії. Надалі з`являються ознаки гемолітичної анемії - блідість шкіри, її жовтяничний відтінок, помірне збільшення печінки і селезінки. На висоті захворювання порушується загальний стан, підвищується температура тіла. Картина крові характеризується наявністю анемії з ретікулоцитозом, анизоцитозом і пойкилоцитозом еритроцитів, тромбоцитопенією. Прогноз при даній патології серйозний. Медикаментозне лікування проводиться за схемами, прийнятим в терапії аутоімунних гемолітичних анемій і ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура.
Л. І. Идельсон (1979) відзначає високу частоту поєднання аутоімунної тромбоцитопенії з аутоімунноїгемолітичної анемією, причому тимчасові співвідношення між цими двома формами часто бувають неоднаковими. З цих позицій автор розцінює їх як два різних варіанти цитопенії, що поєднуються між собою, а не як єдиний синдром і пропонує відмовитися від прийнятого терміну «синдром Еванса- Фішера».