Ти тут

Еластична фібродисплазії - практична гематологія дитячого віку

Зміст
Практична гематологія дитячого віку
ембріональний кровотворення
Морфофункціональна характеристика клітин кісткового мозку і периферичної крові
Клітини паренхіми кісткового мозку
Периферична кров дітей різного віку
Система гемостазу в нормі
Етіологія і патогенез лейкозів
гострі лейкози
Гострі лейкози - предлейкоз
Можливості прогностичної оцінки перебігу гострого лімфобластного лейкозу у дітей
Загальні принципи лікування гострого лейкозу
хіміотерапевтичні препарати
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Лікування мієлоїдних форм гострого лейкозу
Інфекційні ускладнення та симптоматична терапія гострого лейкозу
Консолідація і підтримуюча терапія гострого лейкозу
імунотерапія
Ремісія і рецидив гострого лейкозу
природжений лейкоз
нейролейкоз
хронічний мієлолейкоз
лімфогранулематоз
гематосаркоми
Макрофоллікулярная лімфома
Ангіоіммунобластная лімфаденопатія
лейкемоїдні реакції
інфекційний лімфоцитоз
інфекційний мононуклеоз
Лейкемоїдні реакції різних типів
дисфункції гранулоцитів
лейкопенії
гістіоцитоз
Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома
злоякісний гістіоцитоз
Сімейний ерітрофагоцітарний гистиоцитоз
хвороби накопичення
Хвороба Німана-Піка
вазопатії
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
пурпура Майоккі
Атаксія-телеангіектазії
енцефалотрігемінальний ангиоматоз
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз
Цереброретінальний ангиоматоз
гіпертрофічна гемангіектазія
Множинні і гігантські гемангіоми
еластична фібродисплазії
коагулопатії
спадкові коагулопатії
гемофілія А
клініка гемофілії
лікування гемофілії
хвороба Віллебранда
Гемофілія В (хвороба Крістмас)
Спадковий дефіцит факторів XI, XII, XIII і I
дісфібріногенеміі
Спадковий дефіцит факторів VII, X, V та II
Дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
Клініка і діагностика ДВС-синдрому
Лікування ДВС-синдрому
тромбоцитопенії
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Клініка і діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч)
Спадкові тромбоцитопенічна пурпура
Тробоцітопатіі
анемії
Анемії, пов`язані з крововтратою
Хронічна постгеморагічна анемія
залізодефіцитні анемії
Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитних анемій
Сидероахрестичні, сидеробластна анемії
мегалобластні анемії
фолієводефіцитна анемія
Спадкові форми мегалобластної анемій
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
Спадкові гипопластические анемії
гемолітичні анемії
Гемолітичні анемії - овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз
Акантоцітоз, пікноцітоз
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Придбані імунні гемолітичні анемії
Ізоімунні гемолітичні анемії
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Аутоімунні гемолітичні анемії
Список літератури


Еластична фібродисплазії (синдром Черногубова-Елерса-Данлоса)
Захворювання описано Черногубова (1891), а також Е. Ehlers (1899) і F. Danlos (1908). Характеризується підвищеною розтяжністю шкіри, легкої її ранимою, разболтанностью суглобів. В основі синдрому лежить дефект будови колагенової тканини. Захворювання носить сімейний характер. В даний час описано шість різних варіантів еластичної фібродисплазії. З них I, II, III варіанти успадковуються аутомно-домінантно, IV варіант - аутомно-рецесивно, він відрізняється найбільш важким перебігом. V варіант успадковується рецесивно (зчеплений з Х-хромосомою) і VI варіант - аутосомно-рецесивно. Клінічні симптоми виникають в ранньому віці. Шкіра тонка, наделастичні, розтяжна, легко збирається в складки, в галузі природничих складок истончена. Легкі травми ведуть до розривів шкіри і стінок судин, які кровоточать. На шкірі з`являються геморагії - від мелкоточечних до великих гематом. На думку В. М. Юрлова (1979), причиною кровоточивості при синдромі Черногубова-Елерса-Данлоса є функціональна неповноцінність тромбоцитів і генетично детерміновані порушення плазмових компонентів крові з дефіцитом VIII, IX або XII факторів. Судинні порушення характеризуються розвитком аневризми аорти, множинних аневризм дрібних артерій, варикозного розширення вен. Розриви дрібних аневризм призводять до крововиливів в різні органи. Шкірні рани довго заживають, залишаючи рубці. Також наголошується розхитаність суглобів, таких хворих образно описують як «гумовий людина», «людина-змія». Можуть спостерігатися звичні вивихи суглобів. Крім цього, в клінічній картині відзначаються симптоми ураження різних органів - ураження очей, пороки серця, пороки розвитку кишок, сечового міхура, легенів, кісткової системи. Ці симптоми непостійні.
Прогноз захворювання відносно сприятливий, але залежить від ступеня ураження внутрішніх органів. Хворі доживають до дорослого віку, зберігають працездатність. Важливі профілактичні заходи, спрямовані на попередження травматизму. Спеціального лікування немає. Сприятлива дія надають аскорбінова кислота, ретинол, вітаміни групи В.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!