Лейкемоїдні реакції - практична гематологія дитячого віку
глава IV
ПАТОЛОГІЯ ЛЕЙКОЦИТІВ
лейкемоїдна РЕАКЦІЇ
Лейкемоїдні реакції - це реактивні порушення в кровотворної системи, що характеризуються стійким збільшенням кількості лейкоцитів і зміною якісного складу білої крові. Як вказує І. А. Кассирский, при лейкемоідних реакціях картина крові подібна до такої при лейкозі, однак ці стану різні по патогенезу. Лейкоз є первинним пухлинним захворюванням кроветворного апарату. Лейкемоїдні реакції представляють вторинні, симптоматичні, до певної міри функціональні, зміни кровотворної системи. При лейкемоідних реакціях є схожий з лейкозом клітинний субстрат, проте він ніколи не трансформується в пухлину, на яку схожий (А. І. Воробйов, 1979). Навіть значний лейкоцитоз, зустрічається при лейкемоідних реакціях, ніколи не супроводжується гіперплазією органів. Ці стани являють своєрідну ГІПЕРРЕАКТИВНОСТІ реакцію кроветворного апарату на різні подразники. Етіологічні чинники, що обумовлюють розвиток лейкемоідних реакцій, різноманітні. Це бактеріальні та вірусні інфекції, гельмінти, найпростіші, стану після гострої і хронічної інтоксикації, вплив на організм токсичних речовин і т. П. Одні і ті ж етіологічні чинники можуть викликати лейкемоїдні реакції різних типів. Разом з тим можна відзначити певну тіпоспеціфічность. Так, глистяні інвазії в основному приводять до розвитку лейкемоідних реакцій еозинофільного типу, вірусні інфекції - лімфатичного типу. У кожному конкретному випадку необхідно ретельно аналізувати і з`ясовувати етіологічний фактор, так як в основі терапії лейкемоідних реакцій лежить лікування основного захворювання. Питання патогенезу лейкемоідних станів до теперішнього часу повністю не вивчені. Один і той же подразник, що діє на організм, в одних випадках провокує розвиток лейкемоідних реакцій, а в інших - залишається інтактним. Це багато в чому визначається індивідуальною реактивністю організму. Ймовірно, лейкемоїдні реакції властиві дітям з гиперергическим типом. У гістопатогенезе лейкемоідних реакцій має місце незначна реактивна гіперплазія білого паростка кровотворення. Лейкемоїдна реакція являє собою не певну нозологічну форму, а гематологічний синдром будь-якого захворювання. Тому поряд із специфічною картиною крові виявляють і клінічні симптоми основної патології. Лейкемоїдні реакції часто виникають в дитячому віці. Це пов`язано з анатомо-фізіологічними особливостями організму дитини, лабільністю кроветворного апарату. Сказане особливо відноситься до новонародженим та дітям грудного віку. У цьому віці лейкемоїдні реакції легко виникають на будь-які подразники, навіть при фізичному зусиллі, болю, страху, кашлі, глибокому диханні. Простежується певна закономірність: більш сильні подразники викликають більший лейкоцитоз і зміна лейкограми. При оцінці картини крові у дітей молодшого віку необхідно пам`ятати про фізіологічні особливості - про переважання лімфоцитів над нейтрофільними гранулоцитами.
Протягом лейкемоідних реакцій умовно виділяють три періоди (І. А. Кассирский, 1970): 1) вираженою лейкемоідной реакції- 2) спаду лейкемоідной реакції- 3) нормалізації зі слідові .реакція.
З огляду на різноманітність етіологічних факторів у розвитку лейкемоідних реакцій і те, що вони є вторинним синдромом захворювання, єдиної класифікації в даний час немає. У вітчизняній гематології загальноприйнято поділ лейкемоідних реакцій на підставі гематологічних ознак. Виділяють дві основні групи: 1. Лейкемоїдні реакції мієлоїдного типу. 2. Лейкемоїдні реакції лімфатичного і моноцитарно-лімфатичного типу. При постановці діагнозу, крім встановлення типу лейкемоідной реакції, необхідно вказувати етіологічний фактор.
У дитячому віці найбільш часто зустрічаються лейкемоїдні реакції лімфатичного типу. Вони розвиваються на тлі респіраторної вірусної інфекції, при багатьох дитячих інфекційних захворюваннях (краснуха, скарлатина, коклюш, вітряна віспа), туберкульозі. При деяких захворюваннях лімфатична реакція є патогномонічним ознакою захворювання (інфекційний мононуклеоз і малосимптомном інфекційний лімфоцитоз).
Симптоматичний лимфоцитоз може спостерігатися у дітей при гострих респіраторно-вірусних інфекціях. Це велика етіологічна група, в яку входять наступні нозологічні форми: грип, парагрип, аденовірусна, ентеровірусна, риновирусная, Реовірусна, сінтіціальний-вірусна інфекції. Відносний лімфоцитоз на тлі лейкопенії зазвичай спостерігається на тлі цих захворювань на 2-5-й день.
Однак у деяких дітей, особливо при ускладненому перебігу захворювання (лімфаденіт, отит, пневмонія), спостерігаються лейкемоїдні реакції лімфатичного типу. Специфічних ознак, крім ознак основного захворювання, немає. У крові визначають лейкоцитоз понад 10 X 109/ Л, в окремих випадках досягає високих цифр - 50 X 109/ Л. У лейкограмме збільшено кількість лімфоцитів, що досягає піку (50-80%) на 2-му тижні захворювання. При ускладненому перебігу вірусної інфекції може бути нерізкий нейтрофільний зсув вліво. У нейтрофільних гранулоцитах може визначатися токсичназернистість. У миелограмме також відсутні специфічні зміни. Кістковий мозок відповідає картині периферичної крові з деяким підвищенням в клітинному складі вмісту лімфоцитів. Крім лімфоцитів звичайної морфології з компактним ядром і вузьким обідком цитоплазми, в периферичної крові та кістковому мозку зустрічаються активовані форми лімфоцитів. Клітка збільшується в розмірах, визначаються ніжно-сітчасте будова ядра, великі гомогенні ядерця, широка цитоплазма. При наявності клінічних проявів основного захворювання диференціальна діагностика не становить труднощів. Лейкемоїдна реакція не має вирішального значення в перебігу захворювання, тому спеціального лікування не потрібно. У міру зменшення основного процесу знижуються лейкоцитоз і кількість лімфоцитів. Як правило, лейкемоїдна реакція при респіраторно-вірусної патології тримається 2-4 тижні.
Тривалі лейкемоїдні реакції лімфатичного типу часто спостерігаються у дітей при кашлюку. Незначний лейкоцитоз в межах 15-20 X 109/ Л може відзначатися вже в катаральний період захворювання, тривалість якого становить до 2 тижнів. Поступово лейкоцитоз і лімфоцитоз наростають, досягаючи максимуму в спазматичний період. Кількість лейкоцитів може підвищуватися до 70-80 X 109/ Л і більше. Зазвичай воно коливається в межах 20-40 X 109/ Л. Зміни в лейкограмме характеризуються збільшенням кількості лімфоцитів. Лімфоцитоз досягає 70-80%. Ступінь і тривалість лейкемоідной реакції в певній мірі відображають перебіг основного захворювання. Чим важче протікає коклюш, тим вище і довше зберігаються лейкоцитоз і лімфоцитоз. Крім звичайних лімфоцитів, в лейкограмме зустрічаються атипові форми, пролімфоціти, лімфоцити з азурофільной зернистістю. Специфічних змін в миелограмме немає. Типова клінічна картина коклюшу дозволяє правильно розцінювати гематологічні зміни. Лейкемоїдна реакція виражена протягом спазматического періоду захворювання і зникає разом з ліквідацією коклюшного інфекційного процесу. Таким чином, гематологічний синдром утримується 5-10 тижнів. У дітей, щеплених проти коклюшу, захворювання протікає легше і лейкемоїдна реакція слабкіше.
Лейкемоїдні реакції можуть спостерігатися у дітей, які хворіють на скарлатину. Причому в розвитку гематологічного синдрому є певні, характерні для даного захворювання періоди. Лейкоцитоз відзначається з перших днів захворювання, складаючи 10-30 X 109/ Л, в окремих випадках кількість лейкоцитів перевищує цей рівень. Лейкемоїдна реакція зберігається 2-4 тижні. У перший тиждень захворювання в лейкограмме підвищена кількість нейтрофілів, у важких випадках їх число досягає 50-80%. З моменту появи висипу - 3-4-й дёнь захворювання - зростає кількість еозинофілів, досягаючи 15-20%. На 2-му тижні захворювання нейтрофільоз і еозинофілія знижуються і в периферичної крові переважають лімфатичні клітини, лейкоцитарна формула поступово нормалізується.
У деяких дітей у другій алергічний період захворювання може знову відзначатися помірна еозинофілія.
Симптоматичний лимфоцитоз спостерігається у дітей, які хворіють на краснуху. Типовими симптомами краснухи служать збільшення шийних, потиличних, рідше інших груп лімфатичних вузлів, а також наявність шкірної висипки. Гематологічні зміни з`являються в стадії висипання і характеризуються лимфоцитозом і значною кількістю плазматичних клітин. Зміни в лейкограмме зазвичай протікають на тлі лейкопенії, що більш характерно для краснухи. Однак в ряді випадків може відзначатися лейкоцитоз, іноді значне (40 X 109/ Л), що визначає діагностику лейкемоідной реакції лімфатичного типу. Наявність типових клінічних ознак краснухи в значній мірі полегшує диференціальну діагностику. Зворотна динаміка гематологічного синдрому відповідає основному процесу, і склад периферичної крові нормалізується через 1-2 тижні. після початку захворювання.
Лейкемоїдні реакції лімфатичного типу можуть спостерігатися у дітей, які хворіють на вітряну віспу. Картина крові при цьому захворюванні вариабельна. У більшості хворих кількість лейкоцитів залишається нормальним, в ряді випадків відзначається лейкопенія, а у деяких дітей може спостерігатися лейкоцитоз, іноді досягає значного рівня (30-40Х109/ Л). Найбільш характерним гематологічним синдромом, незалежно від кількості лейкоцитів, є зміна лейкограми. При вітряної віспи спостерігаються нейтропенія і лімфоцитоз. При лейкопенії лимфоцитоз носить відносний характер. Якщо жб кількість лейкоцитів збільшена, то гематологічний синдром за характером нагадує лейкемоїдна реакцію лімфатичного типу. Гематологічні зміни найбільш виражені в період висипання. Склад периферичної крові нормалізується через 2-3 тижнів. від початку захворювання.
Лейкемоїдні реакції лімфатичного типу можуть спостерігатися при туберкульозної інтоксикації, тонзиллогенной інтоксикації. У деяких дітей вони з`являються в поствакцинальний період. Прогноз при лейкемоідних реакціях лімфатичного типу залежить від характеру основного захворювання, на тлі якого вони развіваются- в більшості випадків він сприятливий. В цілому лейкемоїдні реакції є відображенням основного захворювання. При лікуванні його зникає і лейкемоїдна реакція, хоча вона може мати більш тривалий следовое перебіг. Як правило, спочатку нормалізується кількість лейкоцитів, а в більш пізні терміни - лейкоцитарна формула. Лейкемоїдні реакції лімфатичного типу не вимагають спеціальної терапії, проводиться лікування основного захворювання.
