Ти тут

Периферична кров дітей різного віку - практична гематологія дитячого віку

Зміст
Практична гематологія дитячого віку
ембріональний кровотворення
Морфофункціональна характеристика клітин кісткового мозку і периферичної крові
Клітини паренхіми кісткового мозку
Периферична кров дітей різного віку
Система гемостазу в нормі
Етіологія і патогенез лейкозів
гострі лейкози
Гострі лейкози - предлейкоз
Можливості прогностичної оцінки перебігу гострого лімфобластного лейкозу у дітей
Загальні принципи лікування гострого лейкозу
хіміотерапевтичні препарати
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Лікування мієлоїдних форм гострого лейкозу
Інфекційні ускладнення та симптоматична терапія гострого лейкозу
Консолідація і підтримуюча терапія гострого лейкозу
імунотерапія
Ремісія і рецидив гострого лейкозу
природжений лейкоз
нейролейкоз
хронічний мієлолейкоз
лімфогранулематоз
гематосаркоми
Макрофоллікулярная лімфома
Ангіоіммунобластная лімфаденопатія
лейкемоїдні реакції
інфекційний лімфоцитоз
інфекційний мононуклеоз
Лейкемоїдні реакції різних типів
дисфункції гранулоцитів
лейкопенії
гістіоцитоз
Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома
злоякісний гістіоцитоз
Сімейний ерітрофагоцітарний гистиоцитоз
хвороби накопичення
Хвороба Німана-Піка
вазопатії
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
пурпура Майоккі
Атаксія-телеангіектазії
енцефалотрігемінальний ангиоматоз
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз
Цереброретінальний ангиоматоз
гіпертрофічна гемангіектазія
Множинні і гігантські гемангіоми
еластична фібродисплазії
коагулопатії
спадкові коагулопатії
гемофілія А
клініка гемофілії
лікування гемофілії
хвороба Віллебранда
Гемофілія В (хвороба Крістмас)
Спадковий дефіцит факторів XI, XII, XIII і I
дісфібріногенеміі
Спадковий дефіцит факторів VII, X, V та II
Дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
Клініка і діагностика ДВС-синдрому
Лікування ДВС-синдрому
тромбоцитопенії
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Клініка і діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч)
Спадкові тромбоцитопенічна пурпура
Тробоцітопатіі
анемії
Анемії, пов`язані з крововтратою
Хронічна постгеморагічна анемія
залізодефіцитні анемії
Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитних анемій
Сидероахрестичні, сидеробластна анемії
мегалобластні анемії
фолієводефіцитна анемія
Спадкові форми мегалобластної анемій
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
Спадкові гипопластические анемії
гемолітичні анемії
Гемолітичні анемії - овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз
Акантоцітоз, пікноцітоз
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Придбані імунні гемолітичні анемії
Ізоімунні гемолітичні анемії
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Аутоімунні гемолітичні анемії
Список літератури

Період новонародженості. Найбільш напружений не лише з точки зору становлення гемоцитопоез, але і становлення інших органів і систем. В цей час організм адаптується до умов зовнішнього середовища. Перехід від внутрішньоутробного життя до позаутробного супроводжується швидкою зміною фізіологічних і біохімічних механізмів. Відбувається заміна плацентарного кровообігу на легеневе. Все це накладає відбиток як на фізіологічні, так і на морфологічні особливості крові новонародженого.
У першу добу після народження червона кров характеризується максимальною кількістю гемоглобіну та еритроцитів. Кількість гемоглобіну може досягати 230-250 г / л, в середньому - 210-220 г / л. У цей період основну фракцію гемоглобіну являє HbF - 80- 90%. Кількість еритроцитів в першу добу після народження становить бХ1012/ Л. У наступні дні протягом усього періоду новонародженості рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів поступово знижуються.
Висока кількість еритроцитів і велика кількість гемоглобіну в одиниці об`єму крові новонародженого пов`язують з явищами гіпоксії, яка в подальшому усувається, так як забезпечення киснем стає достатнім. Це призводить до гемолізу зайвої кількості еритроцитів і розвитку фізіологічної жовтяниці. В період новонародженості з боку червоної крові відзначається виражений анізоцитоз. Діаметр еритроцитів коливається від 3,25 до 10,25 мкм. Середні показники перевищують такі у дорослих і складають 8-8,2 мкм. Середні показники обсягу еритроцитів, товщини еритроцитів також перевищують такі у дорослих, складаючи 100-106 мкм3 і 2,2-2,3 мкм відповідно.
Деякі автори у новонароджених відзначають пойкилоцитоз еритроцитів. Однак, на думку А. Ф. Тура і Н. П. Шабалова (1970), виражений пойкілоцитоз не можна віднести до фізіологічних проявів, незважаючи на те, що він легко може наступати під впливом різних екзогенних і ендогенних факторів.
Наступна особливість складу периферичної червоної крові новонароджених - це велика кількість молодих еритроїдних клітин. За даними різних авторів, кількість ретикулоцитів в перші 7 днів після народження коливається від 10 до 50% (10-50 ретикулоцитів на тисячу еритроцитів). У периферичної крові також можуть зустрічатися молодші форми - нормо (Бласто) ціти. Кольоровий показник в перші дні періоду новонародженості перевищує 1, складаючи 1,2-1,3, в подальшому відзначається його зниження. Швидкість осідання еритроцитів у новонароджених кілька уповільнена - 2-4 мм / год.
Картина білої крові в ранній період життя дитини зазнає значних змін. Кількість лейкоцитів значно перевищує таке у дорослих і у більшості новонароджених коливається від 10 до 20х109/ Л. Максимальний лейкоцитоз спостерігається в перші години після народження, потім число лейкоцитів поступово зменшується і до кінця першого тижня становить 10Х109/ Л. Потім знову відзначається невелике підвищення і до кінця періоду новонародженості лейкоцити складають 12х109/ Л. Крім кількісного зміни складу білої крові, також відзначаються якісні зрушення в морфологічної картині периферичної крові, зокрема виражений нейтрофільний лейкоцитоз. Переважання нейтрофільних форм лейкоцитів носить як відносний, так і абсолютний характер.
В лейкоцитарній формулі число нейтрофільних форм доходить до 65-68%. Причому серед нейтрофільних лейкоцитів переважає великий відсоток молодих форм, серед яких можуть зустрічатися міелоціти, а іноді проміелоціти. Отже, нейтрофільнийлейкоцитоз у новонароджених має виражений зсув формули вліво.
Однак вже до кінця першої доби кількість нейтрофільних лейкоцитів починає прогресивно зменшуватися, одночасно збільшується число лімфоцитів. До 5-7 дня життя відбувається так званий перший перехрест кривої нейтрофілів і лімфоцитів, коли процентне відношення зазначених формених елементів стає рівним. Надалі протягом періоду новонародженості в периферичної крові число лімфоцитів збільшується, а число нейтрофілів зменшується. Одночасно зменшується кількість молодих форм і до кінця періоду новонародженості в основному залишаються сегментоядерні нейтрофіли і невеликий відсоток паличкоядерних форм. Мієлоцити і проміелоціти зникають з периферичної крові. Відзначено, що у новонароджених діаметр нейтрофілів в перші дні життя більше, ніж у дорослих. Причому найбільший розмір нейтрофілів відзначається в 1-й день життя, а до кінця 1 тижня. спостерігається поступове його зменшення (Л. Н. Климова, 1976). Кількість моноцитів в лейкограмме дитини після народження коливається в межах 10%, протягом перших двох тижнів життя відзначається незначне зростання. Число еозинофілів після народження може варіювати в досить широких межах - від 1 до 10%, але вже в перші дні досягає звичайного рівня. Характерною особливістю періоду новонародженості є наявність молодих форм еозинофілів - метамиелоцитов, мієлоцитів. Тобто зсув лейкоцитарної формули вліво характерний не тільки для нейтрофільних, але і еозинофілів. Так само, як і нейтрофіли, молоді форми еозинофілів до кінця періоду новонародженості вже не зустрічаються. Базофільні гранулоцити можна виявити в периферичної крові відразу після народження, в подальшому вони зустрічаються рідко. У новонароджених в периферичної крові часто можна зустріти плазматичні клітини, що є похідними В-лімфоцитів,
Багато авторів відзначають незначне зниження кількості тромбоцитів, менш 200х109/ Л в перші дні після народження, які потім збільшується. Кров`яні пластинки новонароджених характеризуються вираженим анизоцитозом, наявністю гігантських форм тромбоцитів. До кінця періоду новонародженості ці явища зникають.

Грудної вік.

До кінця періоду новонародженості кров дітей, зазнавши значних змін, стає більш стабільною як в кількісному, так і в якісному складі. Однак у порівнянні з іншими віковими періодами, кров дітей першого року життя має певні морфологічні особливості.
Зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів, що почалося в період новонародженості, триває у дітей перших місяців життя. Причому кількість гемоглобіну знижується більш інтенсивно, ніж кількість еритроцитів, досягаючи мінімальних цифр до 5-6-го місяця і залишаючись в межах 115-120 г / л до кінця першого року життя. Одним з факторів, що визначають зниження гемоглобіну протягом першого року життя, є інтенсивний ріст дитини і недостатнє екзогенне забезпечення його залізом, що пов`язано з особливостями вигодовування. У цьому віці, враховуючи інтенсивний обмін заліза, аліментарні дефекти можуть привести до розвитку залізодефіцитної анемії. Кількість еритроцитів знижується менш різко і знаходиться в межах 4-4,5Х1012/ Л. Кольоровий показник стає менш одиниці і становить близько 0,8. У дітей першого року вже не відзначається вираженого анізоцитоз і середній діаметр еритроцитів знаходиться в межах величин, характерних для дорослих. Число ретикулоцитів в периферичної крові може залишатися підвищеним до 10 клітин і більш на тисячу еритроцитів, але ядерні клітини червоного ряду вже не виявляються. Швидкість осідання еритроцитів, в порівнянні з періодом новонародженості, зростає, складаючи 6-8 мм / год.
Кількість лейкоцитів у дітей першого року життя коливається в широких межах, але загальною закономірністю є те, що воно у них, як правило, трохи вище, ніж в більш старшому віці, і в середньому дорівнює 10-12Х109/ Л. Лейкоцитарна формула характеризується переважанням лімфоцитів над нейтрофільними гранулоцитами. Серед нейтрофілів основну частину складають сегментоядерні форми. Проміелоціти і міелоціти у здорових дітей в периферичної крові не зустрічаються. Еозинофільні гранулоцити і моноцити в кількісному відношенні значних змін не зазнають. З периферичної крові зникають молоді форми еозинофілів аж до метамиелоцитов. Кількість тромбоцитів в периферичної крові грудних дітей стабільно і коливається в межах 250- 350Х109/ Л. Анізоцитоз кров`яних пластинок, яким він був в період новонародженості, вже не відзначається.

Кров дітей старше року.

У цей період відбувається стабілізація гемоцитопоез і склад периферичної крові поступово набуває рис дорослих людей. У 2-3 роки відзначається наростання гемоглобіну, рівень якого до 8-10 років досягає 125-130 г / л. Співвідношення фракцій гемоглобіну таке ж, як і у дорослих, - 98% HbА і 2 2,5% HbF. Таке співвідношення фракцій гемоглобіну встановлюється
ще в перші 6-8 міс. життя. Кількість еритроцитів також дещо збільшується, перевищуючи 4,5х1012/ Л. Кольоровий показник знаходиться в межах 0,8-1. Число ретикулоцитів в периферичної крові становить 4-8% о.
З боку білої крові спостерігається поступове зниження кількості лейкоцитів - менше 10Х109/ Л. Відбувається і якісна зміна складу білої крові. Після року число лімфоцитів починає зменшуватися і одночасно зростає число нейтрофілів. У віці 5-7 років відзначається другий перехрест кривої нейтрофілів і лімфоцитів, коли їх співвідношення в лейкограмме знову зрівнюється. Надалі зміст нейтрофілів збільшується, а лімфоцитів - зменшується. До 14 років встановлюється співвідношення, характерне для дорослих. Серед нейтрофілів абсолютна більшість складають сегментоядерні і незначний відсоток - паличкоядерні форми. У дітей старшого віку при дослідженні периферичної крові звичайними методами нейтрофільні метамієлоцити виявляються рідко. У дітей старше

  1. року з периферичної крові зникають і плазматичні клітини.

Кількість кров`яних пластинок знаходиться в тих же межах, що і у дітей грудного віку - 250-350Х109/ Л (табл. 4, 5).

Недоношені діти.

Ці діти в зв`язку з недосконалістю адаптаційних механізмів мають певні особливості гемоцитопоез. За даними В. П. Бісяриної і співавторів (1971), принципових відмінностей в миелограмме недоношених і доношених дітей не встановлено. Однак є певні особливості складу периферичної крові. Кількість гемоглобіну та еритроцитів зазвичай знаходиться в межах, характерних для доношених дітей, хоча може відзначатися деяке зниження цих показників. Серед фракцій гемоглобіну у недоношених дітей відзначається збільшення метгемоглобіну. Типова ознака червоної крові недоношених дітей - збільшення молодих еритроїдних елементів: ретикулоцитів, нормо (бласти) цитов і навіть еритробластів. Відзначаються більш виражені, ніж у доношених, анізоцитоз, поліхромазія. У більшості з цього контингенту на 3-4 міс. розвивається анемія недоношених. Одночасно з розвитком анемії знижується колірний показник до 0,6-0,7, тобто одним з патогенетичних механізмів розвитку анемії недоношених є дефіцит заліза. Анізоцитоз зберігається тривалий час, на тлі розвитку анемії відзначається також пойкилоцитоз.
Кількість лейкоцитів після народження коливається в широких межах. Багато авторів вказують, що у недоношених дітей лейкоцитоз і нейтрофільоз менш виражені, ніж у доношених. В лейкоцитарній формулі з моменту народження відзначається відносно велика кількість лімфоцитів, причому ця ознака тим більше виражений, чим більше ступінь недоношеності.
В лейкоцитарній формулі характерний виражений зсув вліво до промиелоцитов, а іноді і до мієлобластів. Надалі кількість лейкоцитів швидко зменшується і протягом 3-6 міс. у недоношених можна відзначити лейкопенію - 5-6Х109/ Л. Потім кількість лейкоцитів може знову збільшуватися, досягаючи 10x109/ Л. На 2-му тижні життя з периферичної крові недоношених дітей зазвичай зникають проміелоціти і міелоціти.
Кількість тромбоцитів коливається в широких межах - 200 500Х109/ Л, різкіше виражений анізоцитоз кров`яних пластинок. За даними ряду авторів, кількість тромбоцитів у недоношених дітей в перші 6 міс. життя менше, ніж у доношенних- в другому півріччі відмінностей в змісті немає.
Дослідження периферичної крові. Дослідження крові складається як з загальноклінічного аналізу, так і низки спеціальних методів, що застосовуються при підозрі на ту чи іншу патологію системи крові та з метою диференціальної діагностики.
Спеціальні методи дослідження викладені у відповідних розділах цього посібника. Для загальноклінічного аналізу крові в лабораторній практиці, як правило, використовують капілярну кров, яку отримують шляхом уколу в м`якоть пальця або мочки вуха.

  Таблиця 3. Нормальна мієлограма (в%) у дітей різного віку та у дорослих (по Н. С. Кисляк і співавт., 1979)


клітинні елементи

вік

6 ч - 5 днів

| 14-20 днів

3-7 міс

| 1 рік |

2 роки

| 3 роки | Старше 3 років

дорослі

ретикулярні клітини

0,58-1,88

0,31-1,69

0,14-1,38

0,45-2,03

0,44-1,84

0,05-1,43

0,1-1,5

0,2-1,6

лімфоїдні клітини

0,70-2,14

1,32-2,32

0,59-3,51

0,85-4,03

1,59-3,39

1,31-2,69

0,2-1,9

про, 1-м

недиференційовані бласти

0-0,97

0,17-0,97

0,05-2,11

0-1,71

0,05-1,21

0,04-1,08

0,01-0,6

0-0,4

мієліт області

0,82-1,84

0,22-2,08

0,71-2,75

1,47-2,65

1,62-2,98

0,75-3,25

0,7-6,7

0,2-1,7

нейтрофільні проміелоціти

4,24-6,16

4,84-6,96

4,20-7,50

4,47-6,53

2,33-4,05

2,84-5,78

0,5-4,0

1,0-4,1

нейтрофільні міелоціти

8,06-12,34 10,14-14,60

6,96-11,46

9,13-14,47

7,21-11,33

8,46-11,96

4,1-13,9

6,9-12,2

нейтрофільні метамієлоцити

6,82-8,78

5,84-9,76

4,61-7,73

6,80-10,20

5, .45-8,47

7,11-8,97

7,1-19,4

8,0-14,9

нейтрофільні паличкоядерні

19,96-25,24 16,34-23,05 13,12-19,80 17,64-20,16 17,76-22,44 13,98-25,42

4,1-18,3

12,8-23,7

нейтрофільні сегменто

18,00-24,6

10,75-16,85

6,06-9,88

8,37-16,23

9,75-20,45

13,27-22,53

10,7-20,6

13,1-24,1

еозинофільні проміелоціти

0-0,12

0

0

0-0,13

0

0-0,13

0-0,013

еозинофільні міелоціти

0,22-0,58

0,12-1,08

0,05-0,75

0,09-0,73

0,68-1,12

0,09-0,85

0-3,5

еозинофільні метамієлоцити

0,33-0,81

0,61-1,79

0,08-0,78

0,36-0,96

0,67-1,35

0,66-1,54

0-5,7

0,5-5,8

еозинофільні палочкодерние

0,18-0,58

0,02-0,52

0,04-0,80

0,08-0,56

0,06-0,66

0,24-0,74

0-0,9

еозинофільні сегменто

1,97-3,23

0,76-2,14

1,00-2,24

1,22-2,26

1,84-3,24

1,77-3,31

0-5,1

базофільні сегменто

0,02-0,28

0-0,27

0-0,22

0-0,09

0-0,21

0-0,13

0-0,6

0-0,5

лімфоцити

1,98-3,78

9,77-16,77

16,3

10,21-16,34

12,15-17,85

6,68-13,52

2,0-8,0

4,4-13,7

моноцити

0-0,13

0

0-0,26

0,012

0,03-0,25

0-0,17

0-0,3

0,7-3,0

плазматичніклітини

0,10-0,12

0

0-0,28

0-0,22

0-0,33

0-0,33

0-2,0

0,1-1,8

еритробластів

0,95-1,79

1,08-2,06

1,70-3,08

0,91-2,30

0,99-1,93

0,75-1,97

0,5-1,5

0,2-1,1

Нормо (бласти) ціти базофільні

2,5-5,10

2,58-3,36

2,08-4,62

1,73-3,47

1,33-2,41

1,44-4,44

1,6-3,1

1,4-4,6

Нор мо (бласти) ціти поліхроматофільние

6,85-10,55

4,87-7,77

8,75-15,03

7,69-10,65

8,18-10,78

7,49-11,21

11,0-20,1

8,9-16,9

Нормо (бл Асти) ціти оксифільні

5,89-9,97

5,44-7,26

3,23-8,95

4,93-8,17

5,92-8,76

5,51-7,29



0,2-7,3

0,8-5,6

Число мегакариоцитов 109/ л

0,0518-
0,1082

0,0706-
0,1074

0,0648-
0,2162

0,0776-
0,1614

0,0816- 0,0992

0,0538-
0,1138

0,018-0,260

0,020-0,1

Число миелокариоцитов 109/ л

146,5-222,5

120,0-234,0

195,0-333,0 245,0-361,5

193,0-313,0 170,8-296,8 90,0-419,2

41,6-195,2

Таблиця 4. Вікові зробити загальний аналіз крові у дітей (по Н. С. Кисляк І. Тодорова, 1973)


вік

еритроцит
ти,
10 »» г / л

Гемоглобін, г / л

Гемоглобін. од Салі

колірної
показу
тель

ретикуло-
Ціти,% о

Тромбоцити, 10е г / л

Лейкоцити, 10 * г / л

новорож

денний

5,8

215

130

1,2

27

273

30

1-й день

5,7

212

124

1,21

26

327

29,3

2-й »

5,6

210

122

1,28

24

308

15,1

3-й »

5,5

207

121,2

1,3

18

300

13,6

4-й »

5,4

203

120,8

1,25

13

284

13,4

5-й »

5,3

201

120,6

1,27

10

272

11,2

6-й »

5,2

198

118

1,28

9

300

11,7

7-й »

5,1

196

117,6

1,28

8,2

300

12,9

2-й тиждень

5

180

108

1,15

8

309

11,2

1-й місяць

4,7

156



93,5

1,10

8

290

12,1

2-й 1

4,4

133

79,8

1,0

9.5

290

12

3-й »

4,2

130

78

0,95

8,8

300

11,9

4-й »

4,3

124

74,4

0,94

7,6

290

11,9

5-й gt;

4,5

123

74

0,9

7.3

290

10,9

6-й »

4,6

123

74

0,85

6.8

290

10,6

8-й »

4,6

121

72

0,85

7.8

280

11,5

10-й *

4,6

119

71

0,8

8,1

280

12,3

12-й »

4,6

116

69,6

0,8

7.4

290

10,5

2 роки

4,7

117

70

0,85

7,5

280

11

4 *

4,7

126

75,6

0,9

6.5

270

10,2

6 років

4,7

127

76

0,95

6.7

290

9,8

8 gt;

4,7

129

77,2

0,95

5.7

290

8,2

10 gt;

4,8

130

78

0,95

6,8

280

8,1

12 »

4,8

134

80

0,97

6,4

270

8

14 років і

старше

270

7,6

хлопчики

5,2

158

95

1

7

дівчатка

4,8

139

83,4

0,97

7

і співавт., 1979, узагальнені дані Л. Ф. Тура, Н. П. Шабалова, 1970;

Лейкоцитарна формула,%

Швидкість осідання еритроцитів, мм, ч

НеАтрофнльние гранулоцити

Лім
фоці
ти

моно
ціти

еозином
профільні
грануло
ціти

Баео-
профільні
грануло
ціти

плаз-
маті-
чес-
кі
клет
ки

Міє
лоці
ти

Метам
лоцитов

Палоч-
коя-
дер-
ні

сегм
тоядер
ні

0,5

4

26

34,5

24

9

2

0

0

2,5

0,5

4

25,5

34

24

9,4

2

0,25

0,25

2,5

0,5

6

24,5

31

24,25

10,5

3

0

0,25

2,8

0,5

2,5

9,0

43

30,5

11

3

0

0,5

2,6

0

2,5

7,0

39

36,5

11

3,5

0

0,5

2,3

0

4,5

6,0

34

40,5

11

3

0

0,5

2,6

0

2

4

31

48,5

11

3

0,5

0,5

2,7

0

1,5

4.5

29,5

49,0

11

3,5

0,5

0,5

2,7

0

1,5

3

25

55

11,5

3

0,5

0,5

4

0

0,5

2,5

22

61,5

10

2,5

0,5

0,5

5

0

6

0

1

3.5

23

59

10

2,5

0,5

0,5

7

0

7

0

0,5

3.5

23

58,5

10,5

3

0,5

0,5

7

0

7

0

0,5

3

22,5

60

11

2

0,5

0,5

7

0

1

3.5

22,8

61,5

9

2

0,5

0,5

7

0

0

3,5

28,5

54,5

11,5

1,5

0,5

0

7

0

0,5

Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!