Дісфібріногенеміі - практична гематологія дитячого віку
При Дісфібріногенемія в крові у хворих міститься фібриноген з молекулярними дефектами. В результаті цього порушується кінцевий етап згортання крові. Перший аномальний фібриноген був описаний в 1968 р D. Menache, який назвав його «Париж I». В даний час описано понад 20 різних видів аномальних фібриногеном. Дісфібріногенеміі поділяють на дві групи: 1) форми, які характеризуються гіпокоагуляцією, і 2) форми з нахилом до тромбоемболій.
Клінічна картина більшості дісфібріногенемій має схожі риси. Незважаючи на виражені порушення згортання крові, геморагічний синдром проявляється в легкого ступеня. У ряді випадків відзначаються тромбоемболічні ускладнення. Рани довго не гояться. Аналіз результатів лабораторних тестів свідчить про подовження тромбінового та протромбінового часу при нормальному або помірно зниженій кількості фібриногену.
Як правило, хворі з Дісфібріногенемія в терапії не потребують. Кровотечі можна легко купірувати місцевим зрошенням ранових поверхонь аминокапроновой кислотою, адроксона, наклавши тугу пов`язку, холоду. При важких травмах і великих хірургічних втручаннях проводять трансфузии фібриногену або плазми за тими ж принципами, що і при афібриногенемією.
