Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії - практична гематологія дитячого віку

Відео: Дитяча педіатрія

Клінічна картина залізодефіцитної анемії характеризується симптомами, зумовленими недостатнім забезпеченням тканин киснем (анемічна гіпоксія), а також специфічними ознаками дефіциту заліза (сідеропеніческого синдром). При тривалому перебігу залізодефіцитної анемії функціональні порушення, обумовлені гіпоксією, переходять в незворотні дистрофічні зміни органів і тканин.
Клінічні симптоми залізодефіцитної анемії з`являються не відразу і наростають поступово протягом тривалого часу. Поступовий розвиток захворювання не насторожує батьків в належній мірі, так як нерідко вони не завжди правильно оцінюють стан і поведінку дітей, особливо грудних.
Характерним симптомом є блідість шкіри. При важкому ступені анемії блідість має воскоподібний відтінок, відзначаються періоральний ціаноз, іноді акроціаноз, що посилюються при неспокої дитини.
У дітей, які страждають на анемію, часто знижений апетит, внаслідок чого вони погано додають у масі.
У багатьох дітей можна відзначити астено-вегетативні розлади. Порушується сон, знижується емоційний тонус, маленькі діти стають неспокійними, вередують. Змінюється поведінка, дитина стає малорухливим, проявляє негативні реакції. Діти, які вже можуть судити про своїх суб`єктивних відчуттях, скаржаться на підвищену стомлюваність, м`язову слабкість, головний біль, запаморочення. Вони стають дратівливими, у школярів знижується увага, знижується успішність. Блідість шкіри і астено-вегетативні симптоми, як правило, адекватні міри анемії і виражені майже у всіх дітей, які страждають важкою формою анемії.
До найбільш характерних сідеропеніческого симптомів відносяться трофічні зміни придатків шкіри, самої шкіри, ураження слизових оболонок. У ряду дітей відзначається сухість шкіри, навпомацки вона шорстка. Зміни шкіри можуть досягати ступеня іхтіозу. На ній можна виявити осередки гіперпігментації або депігментації. Трофічні порушення волосся характеризуються їх сухістю, підвищеною крихкістю, рясним випаданням. Нігті набувають матовий відтінок, стоншуються, відзначається виражена ламкість.
При тривалому перебігу захворювання описаний симптом койлоніхії (запалі ніготь), коли опуклість нігтів змінюється їх уплощением або увігнутістю. Нігті мають ложкообразную форму. Цей симптом зустрічається рідко і, як правило, у дітей старшого віку. За даними ряду авторів, койлоніхії не зазначені у дітей віком до 3 років (В. П. БІСЯРІН, Л. М. Казакова 1979- Ю. Є. Малаховський, 1981).
При дослідженні слизових оболонок у ряду дітей можна відзначити атрофію сосочків мови. Одним з характерних ознак є ангулярних стоматит. Слід пам`ятати, що ангулярних стоматит також спостерігається при гіпо- авітамінозі В.
У дітей може спостерігатися збочення апетиту, зване pica chlorotica. Хворі поїдають абсолютно неїстівні речовини - землю, глину, крейду, пісок, можуть вискубувати і поїдати власне волосся. Перекручення апетиту приводить до порушень в травному тракті. У дівчаток пубертатного віку відзначається симптом пагофагія - вживання великої кількості льоду, поїдання їжі в замороженому вигляді.
Зрушення серцево-судинної системи характеризуються тахікардією, появою функціонального анемічного систолічного шуму над верхівкою і в точці проекції легеневої артерії, приглушення тонів. У деяких хворих при важкій формі залізодефіцитної анемії кордону відносної серцевої тупості розширюються вліво.
При дефіциті заліза відзначаються дисфункціональні зміни травного тракту, порушується кишкове всмоктування основних харчових інгредієнтів. У дітей можливі розлади стільця, іноді є схильність до запору.
Багато педіатри вказують, що дефіцит заліза несприятливо відбивається на фізичному розвитку дітей, збільшенню маси і зростання (В. П. БІСЯРІН, Л. М. Казакова, 1979- F. A. Oski, 1979, і ін.). У той же час спостереження Ю. Є. Малаховського і співавторів (1982) свідчать про те, що діти зі зниженою масою тіла і відставанням у фізичному розвитку з однаковою частотою зустрічаються як серед хворих на залізодефіцитну анемію, так і серед здорових.
Серед симптомів, які спостерігаються при залізодефіцитної анемії у дітей, також слід відзначити субфебрилітет, причина якого не ясна. Гематологічна картина залізодефіцитних анемій має ряд характерних ознак. У периферичної крові виявляють зниження кількості гемоглобіну і зменшення числа еритроцитів. Анемію діагностують при рівні гемоглобіну 110 г / л і нижче. За даними ВООЗ, у дітей до 6 років нижньою межею норми гемоглобіну вважається 110 г / л, старше 6 років - 120 г / л.
При залізодефіцитних анеміях число еритроцитів знижується в меншій мірі, ніж гемоглобін, тому анемія носить гіпохромний характер, колірний показник нижче 0,8. Слід зазначити, що в ряді випадків колірний показник залишається в межах нормальних величин. Це може бути обумовлено лабораторними помилками (визначення гемоглобіну по гемометра Салі, підрахунок еритроцитів фотометричним методом). У цих ситуаціях гипохромия еритроцитів може бути виявлена при перегляді мазків. При гипохромии відповідно колірним показником знижується середній вміст гемоглобіну в еритроциті, в нормі дорівнює 34 пг. При вивченні мазків периферичної крові знаходять морфологічні зміни еритроцитів у вигляді анізоцитозу зі схильністю до микроцитоза. Також зменшується середній обсяг еритроцитів. При залізодефіцитних анеміях, поряд з анизоцитозом, спостерігається кількості, який наростає в міру тяжкості анемії. Число рстікулоцітов в периферичної крові залишається в межах нормальних величин або може кілька підвищуватися. Число лейкоцитів, лейкограма і кількість тромбоцитів суттєво не змінюються.

З метою діагностики та диференціальної діагностики проводять ряд біохімічних тестів, які виявлятимуть характерні ознаки залізодефіцитної анемії. У клінічній практиці широко використовується метод визначення сироваткового заліза, який при дефіциті заліза знижується. Одним з важливих методів дослідження є визначення железосвязивающей здатності сироватки. При залізодефіцитних станах загальна железосвязивающая здатність сироватки (ОЖСС) і латентна железосвязивающая здатність сироватки (ЛЖСС дорівнює ОЖЖ - сироваткового заліза) підвищені. Обернено пропорційно підвищенню железосвязивающей здатності сироватки знижується коефіцієнт насичення трансферину, який обчислюють за формулою.

При залізодефіцитної анемії коефіцієнт не перевищує 15%, а при латентному дефіциті заліза він відповідає 17%. Наведені біохімічні показники важливі не тільки для діагностики залізодефіцитних анемій, але для виявлення латентного дефіциту заліза, під яким розуміють ізольований тканинний дефіцит заліза без анемії.
Критерії латентного дефіциту заліза наступні: гіпосідеремія нижче 14 мкмоль / л, латентна железосвязивающая здатність сироватки вище 47 мкмоль / л і коефіцієнт насичення трансферину нижче 17% при рівні гемоглобіну не менше 110 г / л у дітей до 6 років і не менше 120 г / л - у дітей старше 6 років (Г. В. Бабаш і співавт., 1980 Ю. Є. Малаховський, 1981). При рівні гемоглобіну нижче зазначених цифр діагностують анемію. Підвищення загальної залізозв`язувальної здатності не відносять до числа обов`язкових критеріїв.
Для оцінки запасів заліза при гипосидерозе використовують Десфералова пробу. Вона заснована на введенні десферала, який вибірково зв`язує іони заліза, що міститься в депо, і виводить його з сечею з організму.
Екскреція заліза після введення десферала, складова менше 0,4 мг (у перерахунку на добову сечу), служить достовірною ознакою тканинного гіпосідероза. Показники у здорових дітей складають (0,65 ± 0,006) мг / сут (Ю. Є. Малаховський, 1981).
До діагностичних критеріїв дефіциту заліза відносять зниження рівня сироваткового феритину, підвищення всмоктування радіоактивного заліза в травному тракті, підвищення вмісту протопорфірину еритроцитів. При дослідженні кісткового мозку у дітей з дефіцитом заліза виявляють патогномонічний ознака - зниження кількості сидеробластов. Сидеробласти - це молоді еритроїдні клітини, що містять гранули заліза. У миелограмме здорових людей число сидеробластов становить 20-30%. Критерієм гіпосідероза є кількість сидеробластов менше 10%. Порушення процесів гемоглобінізаціі знаходить відображення в зміні Співвідношення різних форм нормоцітов. Збільшується число базофільних і поліхроматофільних нормоцітов, зменшується кількість оксифільних нормоцітов. Інших істотних ознак при дослідженні кісткового мозку не визначається.
Диференціальна діагностика залізодефіцитних анемій при наявності клінічних ознак і відповідних лабораторних показників особливих труднощів не становить. Наявність гипохромной анемії повинно служити підставою для виключення талассемии, особливо в районах, де це захворювання поширене. Крім ряду характерних клінічних ознак, спадкового анамнезу, для таласемії характерне підвищення рівня сироваткового заліза і зниження железосвязивающей здатності сироватки.
Для сидероахрестических анемій, при яких спостерігається гіпохромія, також характерна висока концентрація сироваткового заліза і гемосидероз органів.
При вирішенні діагностичних питань залізодефіцитної анемії головні зусилля педіатра повинні бути спрямовані на з`ясування основних причин захворювання, усунення яких є запорукою успішної терапії залізовмісними препаратами.