Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - практична гематологія дитячого віку
Комплекс терапевтичних заходів при ІТП визначається тяжкістю, перебігом і періодом хвороби і складається з консервативних і оперативних методів.
У період кризи показана госпіталізація в спеціалізований стаціонар і призначення постільного режиму. Рухова активність може посилювати геморагічні прояви. Дієта має бути повноцінною, калорійною і забезпечувати організм дитини основними харчовими інгредієнтами. Їжу рекомендується давати в невеликих кількостях, дрібно, в охолодженому стані і рідкої консистенції. Важливий питний режим, особливо у дітей з кровотечами, яким призначають рясне кількість рідини.
Особливе місце в консервативної терапії ІТП належить кортикостероїдним гормонів, які зменшують судинну проникність, підсилюють згортання крові і, що найбільш важливо, мають імунодепресивну дію. Незважаючи на високу ефективність, не можна призначати глюкокортикоїди поспіль всім дітям з ІТП. Необхідно оцінити клінічну картину, тяжкість геморагічного синдрому і тромбоцитопенії. У ряді випадків позитивний терапевтичний ефект можна отримати і без застосування кортикостероїдів. Виходячи з теоретичних передумов, при гострій формі ІТП можна обходитися без кортикостероїдної терапії. Так як практично важко вирішити, який процес - гетероіммунние або аутоімунний - лежить в основі ІТП в кожному конкретному випадку, то критеріями для питання про призначення кортикостероїдних гормонів є клініко-лабораторні дані. Глюкокортикоїди показані при великому шкірному геморагічному синдромі, кровоточивості з слизових оболонок, кровотечах різної локалізації, крововиливах у внутрішні органи, вираженої тромбоцитопенії (менше 30 X 109/ Л). При легких формах ІТП, коли в клінічній картині відзначається ізольований шкірний геморагічний синдром, в терапії досить симптоматичних засобів. Кортикостероїдні гормони (преднізолон) призначають в добовій дозі 1,5-2 мг / кг маси тіла. Глюкокортикоїди рекомендують вводити з урахуванням добового ритму секреції гормонів - 2 / з добової дози препарату вранці, а 1/3 після полудня. Ефект терапії проявляється вже через 1-2 тижні, коли купірується геморагічний синдром і надалі починається поступове підвищення кількості кров`яних пластинок. Незважаючи на відносно швидкий ефект, гормональну терапію рекомендується проводити в початковій дозі протягом 3-4 тижнів, після чого дозу преднізолону повільно знижують через кожні 5-7 днів по 5 мг до повної відміни. В останні роки запропоновані схеми лікування переривчастими курсами, які рекомендовані при необхідності тривалої терапії кортикостероїдами. На переривчасту терапію переходять для підтримки досягнутого ефекту, повне скасування кортикостероїдів призводить до рецидиву захворювання. Гормони можна приймати з інтервалами через день або поспіль чотири дні з триденним інтервалом. При відсутності бажаного результату протягом 1 міс. дозу гормонів слід знизити. Надалі повторно призначити курс, проте це часто виявляється неефективним. Якщо гормональна терапія протягом 3-4 міс. дає неповний і нестабільний ефект, ставлять питання про спленектомії або призначення цитостатичних препаратів.
У комплексній терапії ІТП важливе місце належить симптоматичним засобам, спрямованим на підвищення резистентності судинної стінки, поліпшення функціональних властивостей тромбоцитів і т. Д. Як вже зазначалося, цією терапією можна обмежитися при легких формах ІТП. Хворим призначають комплекс вітамінів. Целесособразно введення вітамінів Р і С. В даний час доведено, що вдаватися до призначення великих доз аскорбінової кислоти не слід, тому що це погіршує функціональні властивості тромбоцитів.
Певний ефект роблять солі кальцію, причому найкращим препаратом є кальцію пантотенат. Добрими гемостатичними властивостями володіє амінокапронова кислота, яка покращує функціональні властивості тромбоцитів, пригнічує фібринолітичну активність крові, підвищується у багатьох хворих ІТП. Аміяокапроновую кислоту призначають всередину в дозі 0,2 г / кг маси тіла 3-4 рази на день або вводять внутрішньовенно крапельно у вигляді 5% розчину. Амінокапронова кислота також ефективна в якості місцевого гемостатичного кошти. При носових кровотечах використовують гемостатичні губки, кріотерапію, адроксон. При лікуванні тромбоцитопенічна пурпура широке застосування знайшов препарат дицинон. Він володіє дією як на судинну стінку, так і на функціональну здатність тромбоцитів, стимулюючи їх адгезивні властивості. Дицинон призначають всередину в таблетках або вводять внутрішньом`язово. Певним ефектом, обумовленим впливом на функціональні властивості тромбоцитів, має АТФ в поєднанні з магнію сульфатом. Н. П. Шабалов (1982) в терапії ІТП рекомендує 0,5% розчин хлорофіліну натрію (водорозчинний препарат хвої), який призначають всередину по 2 краплі раз в день протягом 2-6 тижнів. Як кровоостанавливающих засобів використовують лікарський збір, до складу якого кропиву, шипшина, кукурудзяні рильця, водяний перець, деревій.
Важливим питанням в лікуванні ІТП при вираженій кровоточивості є можливість застосування гемотрансфузій. В даний час загальноприйнятою є точка зору, що гемотрансфузії малоефективні. Більш того, під впливом останніх знижуються адгезивної-агрегаційну властивості тромбоцитів, що збільшує тромбоцитопенічна пурпура і, можливо, посилює кровоточивість (3. С. Баркаган, 1980). Як показала практика, гемостатичний ефект перелитої крові виражений слабо і короткочасний. До гемотрансфузій слід вдаватися тільки при тяжкій гострій анемії, що представляє загрозу для життя або для зупинки масивного, некупирующаяся іншими засобами кровотечі. При наявності важкої анемії краще використовувати відмиті еритроцити.
При неефективності консервативної терапії другим етапом лікування ІТП є спленектомія. До оперативного методу вдаються при хронічній формі тромбоцитопенічна пурпура, яка не піддається гормональної терапії, яка характеризується частими рецидивами і рясними кровотечами. Спленектомія також показана в гострих ситуаціях, коли неможливо купірувати важкі кровотечі, що загрожують життю хворих або пов`язані з загрозою крововиливу в мозок. У звичайних ситуаціях питання про спленектомії вирішують після закінчення 4-6 міс. неефективній консервативній терапії. Як показують численні спостереження, ефективність спленектомії при ІТП дуже висока. Хороші результати після операції отримують більш ніж у 90% хворих. Вже через кілька годин після спленектомії відзначається збільшення числа тромбоцитів. Відсоток операційних і післяопераційних ускладнень невисокий. Спленектомію рекомендується проводити в період відносного благополуччя, з обов`язковим передопераційним і післяопераційним курсом гормонотерапії (4-5 днів). Слід зазначити, що спленектомія не завжди призводить до нормалізації рівня тромбоцитів, але навіть в цих ситуаціях відзначається зменшення або навіть повне зникнення ознак кровоточивості.
За даними гематологічної клініки НДІ педіатрії АМН СРСР, у 15% дітей спленектомія, судячи з віддаленими результатами, не принесла очікуваних результатів. Однією з причин неефективності спленектомії при ІТП є наявність додаткових кіс, невидалених під час операції. Неефективна спленектомія все ж певною мірою пом`якшує клінічну картину захворювання - урежаются рецидиви, зменшуються симптоми кровоточивості, з`являється чутливість до гормональної терапії.
Третім етапом в лікуванні ІТП є призначення цитостатичних імунодепресантів. Показання до цитостатичної терапії повинні бути строго обмежені, до неї вдаються лише після неефективності гормональних засобів та спленектомії. Особливо обережний підхід в педіатричній практиці диктується тією обставиною, що цитостатичні препарати можуть призвести не тільки до розвитку панцитопенії і пов`язаних з нею інфекційних ускладнень, але і пригнічують функцію статевих залоз, пошкоджують здорові тканини, що несприятливим чином позначається на організмі, що росте дитини. Таким чином, цитостатичні препарати призначають тільки в крайніх ситуаціях, коли випробувані всі наявні засоби. Імунодепресивні терапію цитостатичними препаратами зазвичай проводять в поєднанні з глюкокортикоїдами. При лікуванні ІТП застосовують такі препарати: имуран (азатіоприн), циклофосфан, 6-меркаптопурин, вінкристин, вінбластин. Встановлено, що ефект хіміотерапії пов`язаний з придушенням проліферації В-лімфоцитів, однак при цьому гальмівну дію поширюється і на Т-клітини, що посилює наявний при ІТП дисбаланс в лімфоїдних субпопуляція.
Хворі ІТП підлягають диспансерному обліку. У період ремісії дітям проводять санацію вогнищ хронічної інфекції. Школярів звільняють від занять фізкультурою, профілактичних щеплень. Слід уникати призначення фізіотерапевтичних і теплових процедур. Не рекомендується перебування на сонці, так як це може призвести до загострення захворювання. Для профілактики кровоточивості призначають курси гемостатичної терапії - амінокапронова кислота, вітаміни Р, С і А. Спеціальна підготовка потрібна при необхідності оперативних втручань.
