Лікування гемофілії - практична гематологія дитячого віку
Лікування патогенетичне. Основним принципом є введення в організм хворого факторів, які відсутні в його крові-іншими словами, проведена терапія повинна бути замісної. Надаючи найбільше значення саме цим принципом, не можна не відзначити, що лікування має бути комплексним. У терапії гемофілії виділяють кілька важливих моментів: 1. Заходи щодо зупинки кровотечі загальної та локальної спрямованості. 2. Лікування наслідків кровотечі (гемартроз, гематоми і т. Д.). 3. Лікування ускладнень гемофілії (інгібіторні форми, вторинний ревматоїдний синдром). 4. Профілактика кровотечі при гемофілії: а) специфічні заходи, що включають передопераційну профілактику кровоточівості- б) неспецифічні, що включають елементи догляду, режиму, професійної орієнтації і т. Д.
5. Генопрофілактіка в сім`ях, що мають хворих на гемофілію, що дозволяє перервати подальшу передачу хвороби.
Заходи щодо зупинки кровотечі в першу чергу спрямовані на загальне підвищення згортання крові. Замісна терапія проводиться гемопрепарати, що містять фактор VIII. Слід зазначити, що фактор VIII лабилен і не зберігається в консервованої крові, нативної і сухої плазмі. Другим важливим властивістю є короткий період напіврозпаду в крові, який обчислюється 6-8 ч, що обумовлює необхідність повторних введень гемопрепарати протягом доби для підтримки необхідної терапевтичної концентрації. Найбільш ефективний концентрат фактора VIII - кріопреципітат, що містить в невеликому обсязі значну кількість фактора. Він також містить у великій кількості фактор XIII і фібриноген. Ефективною є і антігемофнльная плазма, введення • якої в добовій дозі 10 20 мл / кг маси тіла 3 рази на день забезпечує підтримку фактора VIII на рівні більше 10%, достатнього при кровотечах легкої і середньої тяжкості. У невідкладних ситуаціях при відсутності вищеназваних препаратів терапією вибору є пряма гемотрансфузия, яка може забезпечити гемостатичний ефект. Трансфузии консервованої крові мало результативні. Слід зазначити, що прямі гемотрансфузії не можуть бути основним засобом замісної терапії при гемофілії і до них можна вдаватися тільки як до вимушеної мірою. Введення антигемофільної плазми також не може забезпечити підвищення концентрації фактора VIII до необхідного рівня при важких кровотечах, травмах, операціях, оскільки для цього необхідні такі величезні кількості плазми, які обов`язково приведуть до виражених порушень гемодинаміки. З цих позицій кріопреципітат стоїть першим в ряду антигемофільних препаратів при купировании кровотеч у хворих на гемофілію. При розрахунку необхідної дози препарату враховують ступінь вираженості і локалізацію гемофіліческіх кровотеч. Залежно від ступеня кровоточивості виділяють три групи кровотеч.
- Невеликі спонтанні кровотечі з слизових оболонок ротової та носової порожнин, кровотечі .з ранок, помірні гематоми без здавлення навколишніх тканин і органів, помірні гемартрози, дрібні хірургічні втручання (видалення одного зуба, крім молярів). Для купірування кровотечі необхідно підтримувати рівень фактора VIII в межах 10-20%. Адекватна добова доза кріопреціпітата- 15-20 ОД / кг маси тіла або антигемофільної плазми 15- 20 мл / кг маси - 1 одиниця активності прирівнюється до 1 мл «усередненої» плазми, що має рівень фактора VIII, що дорівнює 100%.
- Важкі гемартрози, великі підшкірні і міжм`язові гематоми, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія, видалення декількох зубів, порожнинні операції, ортопедичні втручання. Рівень фактора VIII необхідно підтримувати в межах 30-40%. Використовують тільки кріопреципітат в дозі 35-40 ОД / кг маси тіла на добу.
- Профузні кровотечі з травного тракту, макрогематурія, кровотечі при великих травмах, великі хірургічні операції, а також тонзилектомія. Рівень фактора VIII повинен перевищувати 50%. Доза криопреципитата становить 60-100 ОД / кг маси на добу.
Відео: У Північній столиці лікарі швидких не ризикують робити уколи хворим на гемофілію дітям
Необхідну дозу кріопреципітату можна розрахувати за формулою, виходячи з необхідного терапевтичного рівня фактора VIII (Р. А. Рутберг, Ю. М. Андрєєв, 1972):
Доза криопреципитата =
Частоту введення визначають за рівнем, досягнутим після першої інфузії, і необхідної терапевтичної концентрації з урахуванням того, що через 6-8 годин концентрація фактора VIII зменшиться в 2 рази. При гемофілії А гемопрепарати вводять 2-3 рази на добу, хоча іноді буває досить одноразової інфузії кріопреципітату. Все гемопрепарати вводять внутрішньовенно і тільки струйно. Під час замісної терапії інфузійне введення сольових розчинів, кровозамінників і гемопрепарати, що не містять антигемофільний глобулін, протипоказано, так як відбувається розбавлення і зниження концентрації фактора VIII в крові.
Для місцевої зупинки кровотечі використовують 5% розчин амінокапронової кислоти, кровоточить або лунки видалених зубів обробляють тромбіном. Хворим на гемофілію строго протипоказані будь-які внутрішньом`язовіін`єкції, які можуть привести до утворення великих гематом.
При ниркових і шлунково-кишкових кровотечах терапію проводять за загальними принципами, використовуючи великі дози кріопреципітату, що сприяють підвищенню фактора VIII в крові вище 50%. При ниркових кровотечах застосування амінокапронової кислоти не рекомендується, так як утворення згустків може привести до закупорки сечовивідних шляхів і анурії. При шлунково-кишкових кровотечах можливе поєднання криопреципитата з прийомом всередину амінокапронової кислоти в дозі 0,15-0,2 г / кг маси на добу.
Певні особливості має терапія при гострих гемартрозах. Купірування кровотечі в суглобі здійснюється шляхом інфузійної замісної терапії кріопреципітатом. Крім цього, необхідна тимчасова іммобілізація кінцівки на 2-5 днів для зменшення гострих явищ. В цьому періоді показані теплові процедури (компреси, укутування і т. Д.). Встановлено, що холод діє негативно, в зв`язку з чим ця процедура протипоказана при гемартрозе. 3. С. Баркаган (1980) вказує на необхідність ранньої аспірації крові, що вилилася в суглоб, після чого доцільно введення гідрокортизону. Замісна терапія при гемартрозах проводиться протягом 5 10 днів, потім рекомендується розробка ураженого суглоба. Методика, запропонована 3. С. Баркаганом і Н. М. Селивановим, передбачає ранній початок заняттями лікувальної фізкультури - одразу ж після зняття іммобілізірующей пов`язки. Вона проводиться поетапно, з поступовим збільшенням навантаження на суглоб, в поєднанні з фізіопроцедурами (з 2-го тижня). Своєчасна терапія гострих гемартрозів - запорука успішної профілактики хронічних остеоартрозів. Велике значення надають постійної інтенсивної цілорічної лікувальної фізкультури за спеціальними методами. У цьому плані ефективні комплекси вправ у воді. Лікувальну фізкультуру доповнюють методами бальнео-, водо- і грязелікування, фізіотерапії (електрофорез з глюкокортикоїдами). При лікуванні хронічних гемофіліческіх остеоартрозів використовують рентгенотерапію, сіновектомію (за показаннями).
При утворенні гематом замісну терапію проводять за загальними принципами. Не рекомендується пунктировать гематоми в зв`язку з можливістю інфікування. До пункції вдаються тільки в разі компресійного синдрому (здавлення великих судин, нервових стовбурів і т. Д.). Зазвичай при адекватній замісній терапії гематоми розсмоктуються самостійно.
При наявності рани проводять первинну хірургічну обробку з економним видаленням тканин і ушиванием її (під прикриттям замісної терапії). Це створює умови для первинного загоєння ран у хворих на гемофілію. Не рекомендується накладення давили пов`язок на рану.
Складним питанням є лікування інгібіторних форм гемофілії. Як уже зазначалося, в цих ситуаціях замісна інфузійна терапія дає зворотний результат, посилюючи вироблення інгібітора фактора VIII, а отже, погіршуючи стан хворого. У невідкладних ситуаціях при купировании кровотечі безвихідним методом є введення значно більших, ніж зазвичай, доз кріопреципітату з розрахунком, що цієї кількості вистачить і для нейтралізації інгібітору, і для гемостат? ескіго дії (Е. Scheibel і співавт., 1985). Однак згодом це призводить до збільшення титру антитіл. Застосування преднізолону і імунодепресантів (имуран, циклофосфан) в більшості випадків виявилося малоефективним. Можливе застосування лікувального плазмаферезу для видалення інгібітора з крові. В даний час найбільш дієвим методом лікування інгібіторної форми гемофілії є введення препарату PPSB (концентрат факторів II, VII, IX, X), що застосовується при терапії гемофілії В та ще ряду спадкових коагулопатій. Інфузіїпрепарату PPSB не повинні поєднуватися із застосуванням амінокапронової кислоти в зв`язку з можливістю тромботичних ускладнень (3. С. Баркаган, 1980).
При розвитку інфекційного захворювання в результаті трансфузии гемопрепарати проводять лікування відповідно нозологічної формі. Профілактика кровотечі при гемофілії є складовою частиною комплексного лікування, а за значимістю стоїть на першому місці. Замісна терапія препаратами, що містять фактор VIII, з профілактичною метою в обов`язковому порядку проводиться перед хірургічними втручаннями, починаючи від екстракції зубів і закінчуючи великими порожнинними операціями. Обсяг замісної терапії визначають залежно від характеру хірургічного втручання.
Велике значення мають загальні неспецифічні заходи. Необхідна правильна орієнтація батьків (а по досягненню свідомого віку і дитини) про характер захворювання, його ускладнення, наслідки і т. Д. Необхідно створення для хворих дітей охоронного режиму, починаючи з раннього віку, вилучення з обігу ріжучих, колючих, гострих предметів, різних іграшок, що можуть нанести травму
дитині, найкраще користуватися м`якими іграшками. В процесі розвитку дитини слід максимально обмежити рухливі ігри, заняття спортом, загальні уроки фізкультури, а також роботи, пов`язані з фізичною працею. Виконання умов обмеженою активності досить складно у дітей молодшого віку - немає усвідомленої необхідності цих умов. Тому батьки повинні відволікати дитину від рухливих ігор, привчаючи до читання, настільним іграм і т. Д. Дорослішаючи, діти на власному досвіді переконуються в тяжкості захворювання і вже починають самі себе обмежувати. Діти і батьки повинні знати про хвороби у всіх тонкощах, але разом з тим їм треба пояснити, що прогноз при захворюванні сприятливий, що дотримання необхідних заходів дозволить вирости дитині і стати повноцінним членом суспільства. Тому діти повинні спілкуватися з однолітками, не відчувати свою ущербність, брати участь в громадських заходах і т. Д. Все це сприяє нормальному розвитку особистості дитини. Також категорично не можна виключати і фізичні заняття. Вони сприяють фізичному розвитку дитини, зміцнюють і збільшують м`язи, які є найкращим захистом суглобів. Хворим на гемофілію особливо показаний такий атравматичний вид спорту, як плавання, що сприяє доброму розвитку м`язової системи. Для захисту суглобів можна використовувати поролонові щитки. Вже з молодшого віку необхідно проводити з дитиною професійну орієнтацію. Оптимальними є професії, пов`язані з розумовою працею.
Серед загальних заходів важливе місце займають профілактика інфекційних захворювань, які можуть провокувати кровотечу. Нормальний розвиток дитини визначає нормальне формування загальної опірності. З цих же позицій хворим на гемофілію можна проводити профілактичні щеплення, виключаючи гамма-глобулін у великих дозах, викликає великі гематоми. Під час проведення щеплень рекомендується місце уколу притиснути пальцем на кілька хвилин. Як уже зазначалося, хворим на гемофілію взагалі внутрішньом`язовіін`єкції не показані, тому при необхідності лікування з приводу будь-якого захворювання бажано лікарські речовини призначати всередину або внутрішньовенно. Ряд ліків протипоказаний хворим на гемофілію. До них відносяться: кислота ацетилсаліцилова, піразолонових похідні, індометацин, бруфен. Зазначені кошти порушують агрегацію тромбоцитів і тим самим сприяють кровоточивості. Таким же, але більш слабким дією володіють еуфілін, папаверин, фуросемід, нітрофурани. Порушують функцію тромбоцитів великі дози пеніциліну і його напівсинтетичні аналоги, застосування яких небажано хворим на гемофілію.
При мікротравмах локальна зупинка кровотечі може проводитися в домашніх умовах. З цією метою необхідно постійно зберігати в холодильнику гемостатические препарати (гемостатична губка, тромбін, 5% розчин амінокапронової кислоти), якими обробляють поверхню шкіри, слизових оболонок ротової порожнини, ясен. Хворі повинні перебувати на обліку в диспансерної групи поліклініки і спеціалізованому гематологічному центрі-їм необхідний регулярний огляд один раз в два місяці і консультація стоматолога кожні три місяці.
