Клініка і діагностика двс-синдрому - практична гематологія дитячого віку
Клінічна картина ДВС-синдрому складається із симптомів основного захворювання і симптомів, обумовлених порушенням гемокоагуляції. Виділяють кілька типових клінічних синдромів, поява яких на тлі основного патологічного процесу може достовірно свідчити про розвилися гемокоагуляціонних порушеннях: 1. Порушення кровотоку і розвиток декомпенсації периферичного кровообігу. 2. Гемокоагуляціонний шок як крайня ступінь розлади гемодинаміки. 3. Порушення мікроциркуляції в різних органах: а) в нирках - призводить до розвитку гострої ниркової недостатності. Одним з варіантів є гемолітико-уремічний синдром Гассер, який найбільш часто відзначається при гострих гемолітичних процесах. При цьому спостерігаються гостра ниркова недостатність, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура: б) в легенях - призводить до розвитку гострої легеневої недостатності, що характеризується ціанозом, задишкою, не виключена можливість набряку легких- в) в печінці - призводить до розвитку печінкової недостатності, що супроводжується паренхіматозної желтухой- г) в наднирниках - призводить до розвитку гострої надниркової недостатності (синдром Уотерхауса-Фридериксена), найбільш часто зустрічається при менінгококкцеміі. Характеризується блискавичним погіршенням стану, важким неврологічним статусом (коматозний стан, судоми), гіпертермією, падінням артеріального тиску, блювотою, проносом, розвитком дегідратації, прогресуючої дихальної та серцево-судинної недостаточностью- д) в ЦНС - характеризується неврологічними симптомами: головний біль, судоми, втрата свідомості, зниження гостроти зору, слуху і т. д. 4. Геморагічний синдром. Відзначаються великі плямисто-петехіальні геморагії, кровотечі з слизових оболонок носової і ротової порожнин, травного тракту, крововиливи в черевну порожнину і внутрішні органи- при наявності операційних та травматичних ран - кровотечі з цих місць. Несприятливим прогностичним ознакою вважаються кровотечі з місць ін`єкцій, які свідчать про глибокої депресії системи згортання крові. Кровоточивість розвивається на тлі майже повної, а нерідко абсолютно повної несвертиваемості крові.
У діагностиці велике значення має основна патологія (сепсис, гемолітичні процеси, патологічні пологи і т. Д.), Яка повинна орієнтувати лікаря в плані загрози виникнення ДВЗ-синдрому. Поява на тлі основного захворювання симптомів порушення гемокоагуляції свідетелсьтвует про розвиток ДВС-синдрому.
Діагностика різних фаз ДВЗ-синдрому можлива за допомогою найпростіших низькочутливих тестів. Однак, як відзначають 3. С. Баркаган і співавтори (1982), початкову гиперкоагуляцию легше визначити, використовуючи сучасні стандартні проби. Особливо вони важливі при контролі за Гепаринотерапии.
У фазі гіперкоагуляції відзначається вкорочення часу згортання крові, рекальцифікації плазми, підвищення споживання протромбіну, вкорочення протромбінового і тромбінового часу. Таку ж інформацію дають і стандартизовані проби - каолін-кефаліновое час, аутокоагуляціоннийтест і ін. Також підвищена адгезія тромбоцитів.
В кінці фази гіперкоагуляції і початковому періоді гіпокоагуляція виявляють наступні типові зрушення (3. С. Баркаган, 1980):
а) наявність в мазку периферичної крові уламків еритроцитів (феномен фрагментації) - б) прогресуюча тромбоцітопенія- в) подовження протромбінового часу-г) подовження тромбінового часу-д) зниження рівня фібриногену в плазме- е) підвищення вмісту в плазмі продуктів деградації фібриногену та фібрину (ПДФ) - ж) підвищення вмісту в плазмі, позбавленої тромбоцитів, антігепарінового фактора (фактор 4) - з) в ряді випадків збереження позитивних паракоагуляціонних тестів (етаноловий, протамін-сульфатний), які зазвичай позначаються на ранніх етапах.
Фаза гіпокоагуляції характеризується вираженим порушенням згортання крові, що відображають усі низько і високочутливі коагуляційні тести. Велике значення для оцінки гепаринотерапии має дослідження в динаміці параметрів аутокоагулограмми, визначення антитромбіну III, а також плазміногену. Крім цього, необхідний ретельний контроль за функціями органів, ураження яких можливе при ДВЗ-синдромі.
