Хвороба піку - психіатрія пізнього віку
хвороба Піка - Рідкісна аутосомно-домінантна хвороба, хоча необхідно враховувати і «випадкові», спорадичні випадки захворювання. Її іноді називають лобової атрофією через видимої неозброєним оком характерною атрофії кори. Зазвичай найбільш сильно атрофуються лобові і / або скроневі полюса півкуль мозку (рис. 5.20). У скроневих частках задні дві треті верхньої скроневої звивини щодо збережені. Може бути асиметрія мозку, коли одна півкуля уражено більше іншого. Атрофія найбільш уражених відділів кори зазвичай більш виражена, ніж у хворих на хворобу Альцгеймера. М`які оболонки мозку, як правило, значно потовщені. На зрізі мозку можна бачити, що глибоке сіра речовина, особливо хвостаті ядра, і біла речовина також залучені в атрофічний процес. Латеральні шлуночки, особливо їх лобові і нижні роги, значно компенсаторно розширені через атрофії, а мозолисте тіло стоншена (рис. 5.21).
Мал. 5.20. Зовнішня поверхня лівої півкулі мозку страждав хворобою Піка. Добре помітна атрофія лобових і скроневих часток, проте задня половина верхньої скроневої звивини збереглася набагато краще, ніж велика частина решти кори (стрілка)
Мал. 5.21. Вінцевий поперечний зріз мозку страждав хворобою Піка на рівні маміллярних тел. Атрофія тканин обмежена скроневими частками, в яких кора тонка, а борозни розширені (стрілки). Внутрішні роги шлуночків відповідно значно розширені. Тим часом основна цистерна латеральних шлуночків і III шлуночок розширені лише злегка. Мозолисте тіло і лобова кора збереглися відносно добре
Мал. 5.22. Набрякла бліда клітина Піка (стрілка) з кори лобової частки страждав хворобою Піка (х 200).
Відео: Лобно скронева деменція
Під мікроскопом стає очевидно, що в уражених відділах кори зникають нейрони, іноді настільки значно, що залишається лише кілька великих пірамідних нейронів. Це зникнення клітин супроводжується помітним астроцітозом, як в сірому, так і в білій речовині мозку. У атрофувалися білій речовині мієлін забарвлюється погано, відображаючи диффузную втрату мієлінових волокон. У деяких залишилися кортикальних нейронах розширені і збільшені аргірофільні пучки нейрофиламентов. Такі розширені клітини називають клітинами Піка, а округлі перинуклеарний скупчення филаментов - тільцями Піка (рис. 5.22). Їх часто виявляють у зубчастої фасції гіпокампу, вони розсіяні в корі, однак тут їх буває небагато, якщо більшість клітин зникли. Тельця Піка виявляють при іммуноцітохіміческіе реакції з нейрофіламенти і убіхітіном. Деякі мікроскопічні ознаки БА, а саме грануловакуольную дегенерацію, можна виявити і при хворобі Піка.
«Лобова» деменція (глава 27) - в основному це клінічний діагноз. Для пацієнтів з таким діагнозом типові особистісні порушення, розгальмована поведінка, зневага власним (зовнішнім) видом і соціальними нормами, імпульсивні або непродумані дії. Це стан, можливо, складається з декількох різних патологічних станів. Деякі з цих пацієнтів, мабуть, страждають хворобою Піка, при якій відзначаються типові для цієї хвороби макроскопічні зміни мозку, але відсутні тільця або клітини Піка. Давно відомо, що ці включення не завжди виявляють у хворих на гіпертонію Піка, і таких хворих, ймовірно, найкраще відносити до страждаючих «атипової» хворобою Піка (Brun et al., 1994). Стан пацієнтів, у яких деменція супроводжується не настільки вираженою атрофією лобової і / або скроневої часток мозку, як при хворобі Піка, розцінюється як неспецифічна «лобова» деменція. У мозку таких пацієнтів під мікроскопом виявляють характерну мікровакуолізацію другого шару кори лобових і скроневих часток поряд зі сморщиванием і зникненням кортикальних пірамідних нейронів в цих частках і астроцітозом глибокої кори і підкоркового білої речовини. Клітин або тілець Піка не виявляється. З підкіркових ядер, в тому числі чорної субстанції, смугастого тіла, медіального таламуса, нерідко зникають нейрони, і в цих ядрах розвивається глиоз.
У страждаючих неспецифічної «лобової» деменцією в корі мозку виявляють загальні патологічні зміни зі змінами кори у хворих на рідкісну форму деменції, яка пов`язана з поразкою моторних нейронів (Kew and Leigh, 1992). Однак у останніх додатково виявляють дегенерацію верхніх і нижніх мотонейронів.
