Хвороба паркінсона, хвороба з дифузними тільцями леві та деменція - психіатрія пізнього віку

Лише у небагатьох пацієнтів з ідіопатичною хворобою Паркінсона (БП) розвивається деменція, як і у небагатьох пацієнтів з хворобою Альцгеймера є симптоми паркінсонізму (див. Главу 27). Саме тому становлять значний інтерес результати досліджень взаємозв`язку цих хвороб і причин розвитку деменції у хворих на хворобу Паркінсона і симптомів паркінсонізму у хворих на бронхіальну астму. Однак найгірше, що і та і інша хвороба вражає базальні ядра, нерідко викликаючи взаємодоповнюючі патологічні зміни в організмі. Необхідно також пам`ятати, що хвороба Альцгеймера і хвороба Паркінсона зустрічаються відносно часто і тому можуть розвиватися у одного пацієнта.

Мал. 5.16. Тім`яно-потиличну зріз лівої півкулі мозку жінки 71 року, що страждала прогресуючою деменцією на тлі давньої гіпертензії, під малим збільшенням (х 1). Зріз був пофарбований для виявлення мієліну. Виявлено зникнення мієліну з внутрішнього тім`яної і потиличної білої речовини (*), який залишився тільки в підкірковому речовині. Ураження білої речовини може бути наслідком оклюзії і звуження просвіту багатьох дрібних артеріол білої речовини в результаті проліферації інтими

Мал. 5.15. Зріз мозочка в разі etat cribre під малим збільшенням. Відзначаються дилатація периваскулярних просторів і розрідження прилеглої тканини (стрілки) (х 80)
Додатково слід враховувати, що у хворих на хворобу Паркінсона тільця Леві можна виявити не тільки в ядрах, які вважаються найбільш вражає при БП, але і в корі мозку у великих кількостях, особливо у дементних хворих. В результаті розвивається стан, відоме як хвороба, асоційована з дифузними тільцями Леві. Визначати ТЛ легше шляхом імунного фарбування препаратів з антитілами до убіхітіну, з якими взаємодіють ТЛ. Вважають, що раніше деякі випадки хвороби, асоційованої з дифузними ТЛ, що не діагностовано і що хвороба Паркінсона не так рідкісна, як вважали кілька років тому, а є причиною деменції так само або майже так само часто, як захворювання судин (Lennox et al, 1989 ).
Більшість пацієнтів з хворобою Паркінсона, незважаючи на гірші, ніж у суб`єктів відповідних вікових або освітніх контрольних груп, когнітивні функції, не страждають істинної деменцією. У них патологічні зміни (тільця Леві, втрата нейронів, глиоз) відбуваються переважно в підкоркових ядрах і ядрах стовбура мозку, і особливо в тих ядрах, в яких є нейрони, що містять меланін.
Таким чином, неозброєним оком зміни мозку, характерні для хвороби Паркінсона, визначають по знебарвлення ядер (в нормі пігментованих) стовбура мозку, чорної субстанції, блакитного плями.
В результаті вивчення страждають БП з деменцією виявлені наступні патологічні зміни, якими можна пояснити виникнення деменції.

1. Більш виражена втрата клітин в базальних ядрах, ніж у хворих на хворобу Паркінсона без ознак деменції.
2. Коркові ТЛ часто поєднуються з дифузними СБ (проте не зі звичайними нейрітіческіе СБ, що не відповідає критеріям CERAD для БА). У пацієнтів, які страждають на хворобу, асоційованої з тільцями Леві, яка вражає кору мозку, часто розвивається важка деменція, а на ранніх стадіях у хвороби непостійне (переміжне) перебіг. Деякі з пацієнтів страждають стійкими, часто зоровими, галюцинаціями (Byrne et al, 1990 McKeith et al, 1994) і надзвичайно чутливі до дії нейролептиків (McKeith et al., 1992). Особливо багато тілець Леві визначається в поясний, островковой, парагиппокампальной зонах кори. Внаслідок менш чіткої шаруватості структури у них менше характерного вигляду, ніж у тілець Леві в чорній субстанції.
3. Класичні зміни для БА поряд з класичними підкірковими змінами, характерними для хвороби Паркінсона. БА - очевидно, найбільш часта причина глибокої деменції при ХП. Не зовсім ясно, чи є це результатом випадкового розвитку в однієї людини двох поширених захворювань пізнього віку або обидві хвороби зустрічаються разом частіше, ніж може бути при випадковому збігу.
4. У деяких хворих виявляють тільки очікувалися підкіркові патологічні зміни, характерні для хвороби Паркінсона.

Мал. 5.17. Кора мозку страждав хворобою, асоційованою з дифузними тільцями Леві. Забарвлення антитілами до убіхітіну (х 150). Цитоплазматичні включення активно реагують на барвник (під стрілками) (ілюстрація люб`язно надана Dr. G. Lennox)
У більшості, але не у всіх людей з численними кірковими TЛ відзначають клінічні прояви паркінсонізму. Нерідко основною причиною звернення по медичну допомогу буває деменція. Кількісна кореляція між тяжкістю деменції та щільністю коркових TЛ продемонстрована в одному дослідженні (Lennox et al., 1989). При хвороби, асоційованої з дифузними кірковими ТЛ, ці тільця найбільш численні в нюхової, скроневої, островковой, поясний зонах кори мозку. Їх виявляють в основному в дрібних і середніх пірамідних клітинах глибоких шарів кори (рис. 5.17). У гіпокампі вони рідкісні. Якщо ТЛ присутні в корі мозку, то зазначається також втрата клітин і появу TЛ в чорній субстанції. Спектр клінічних проявів хвороби, асоційованої з дифузними ТЛ, де в чому відрізняється від спектра симптомів БА. Серед характерних ознак виділяють флюктуірующее перебіг хвороби, галюцинації і поведінкові порушення, а також прояви паркінсонізму і корковою деменції з афазією, агнозією і апраксией.
Оскільки у деяких пацієнтів з хворобою, асоційованою з дифузними TЛ, виявляється багато поширених СБ, a TЛ важко виявити в корі мозку, якщо спеціально їх не шукати або не виявляються шляхом імунного фарбування з антитілами до убіхітіну, можливо, що деякі пацієнти, віднесені до хворих БА з переважанням СБ, насправді страждали хворобою, асоційованою з дифузними кірковими TЛ (Hansen et al., 1993).