Mmih syndrome - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIH syndrome)
У 1976 році Berdon і співавт. описали цей дуже рідко зустрічається синдром, що виявляється у вигляді непрохідності кишечника у новонароджених, найбільш часто жіночої статі, і приводить в більшості випадків до загибелі. З тих пір в літературі опубліковано близько 25 робіт - остання в 1983 р Puri і співавт. -, Що описують близько 20 новонароджених.
При цьому захворюванні виявляють надзвичайно розтягнутий сечовий міхур, який є головною причиною розтягування живота. Тонка кишка коротенька, розширена, недостатньо фіксована, - а товста кишка представлена у вигляді мікроколонії. Органічної закупорки немає ні в сечовому міхурі, ні в сечівнику, ні в кишечнику. При гістологічному дослідженні знаходять досконало розвинені ганглієва клітини-між м`язовими волокнами истонченного поздовжнього гладкого м`язового шару єнадлишок сполучної тканини. Електронний мікроскоп показує дегенеративні зміни вакуоль в поздовжньому м`язовому шарі з надлишком сполучної тканини між клітинами. Подібно до того в сечовому міхурі спостерігають зміни вакуоль в центрі клітин гладких м`язів. При цьому як ганглієва клітини, так і нервові волокна в ураженій м`язової тканини абсолютно в нормі. Такі ультрамикроскопические знахідки є свідченням того, що причина цього синдрому полягає якраз в цих дегенеративних змінах гладких м`язів.
Захворювання проявляється у вигляді гострої непрохідності кишечника у новонароджених з викиданням забарвлених жовчю блювотних мас, з розтягуванням живота і з яких зниженою, або повністю зниклою перистальтику. До операції, зазвичай, запідозрював органічну непрохідність.
Аналогічне захворювання відомо у дорослих під назвою хронічної ідіопатичної кишкової псевдозакупоркі (непрохідності), що починається в підлітковому віці або юності. Інша назва цього захворювання: спадкова, сімейна вісцеральна міопатія.
Лікування хірургічне (різні види Стома) і консервативне, в більшості випадків повністю безуспішне.