Гастросхіз - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Гастросхіз (laparoschisis)
Був клінічно описаний ще в 1940 році (Bernstein), але точно його описали тільки Moore і Stokes (1953). До того це захворювання переважно не диференціювали з пупкової грижі, зокрема з перфорованої грижею з випаданням назовні черевних нутрощів.
Патологічна анатомія (Рис. 40а). У черевній стінці дефект, в більшості випадків не більше 2-3см в діаметрі. Цей дефект майже завжди локалізована праворуч від пуповини, причому пуповина виходить нормально. Грижовий мішок ніколи не розвивається. Через дефект у черевній стінці випадає короткий, не здійснив поворот відділ середньої кишки, які живлять від верхньої брижової артерії. Дванадцятипала кишка розташована паралельно з верхніми брижових судинами безпосередньо поруч з ними, а також із середнім відділом поперечної кишки. Ці 3 структури - брижових судини, дванадцятипала кишка і поперечноободочная кишка - створюють освіту, на якому підвішений залишок тонкої кишки і висхідна ободова кишка. Середня кишка часто уражається заворотом. Кишка коротше звичайної, едематіческі просякнута, в три-чотири рази товще в діаметрі, з серозеленой оболонкою і ознаками зародкового перитоніту. Кишки часто згуртовуються між собою, будучи наче склеєні нагадує желатин речовиною (Rickham, 1963). Набряку кишкової стінки сприяє також те, що дефект в черевній стінці порівняно невеликий і, більш того, кишка гостро вигнута через край дефекту, внаслідок чого повернення венозної крові в лімфи сповільнюється. Нарешті, також роздратування поверхні випала кишки амніотичної рідиною має певне значення. З черевної порожнини можуть поряд з кишечником випасти також інші нутрощі, але ніколи - печінка і селезінка. У більшості випадків між підставою пуповини і лінійним дефектом в черевній стінці залишається вузенька смужка нормального шкірного покриву. Отже, між гастросхізом і пупкової грижі, навіть перфорованої, існує принципова відмінність: при пупкової грижі черевні нутрощі випадають в основу пуповини, будучи закритими мішком з оболонок або, принаймні, його залишками, і пуповина виходить в цей мішок. При гастросхізе в черевній стінці є дефект, пуповина виходить нормально, мішок не утворився. Через дефект випадає не здійснив поворот короткий відділ кишечника, помітно просочився, з оболонкою, потовщений, без перистальтики.
Мал. 40. а - Гастросхіз: про - схема екстрофія клоакі- помітні пупкові судини, вивернутий міхур, розщеплений, з уретральними гирлами, проксимальний кінець товстої кишки і випала дистальная клубова кишка з невеликим отвором, через які відходить меконій- сагиттальний розріз показує розташування нижнього відділу тонкої кишки і сліпої кишки (по Bill) - 1 - сечовий міхур, 2 - проксимальний кінець сліпої кишки, 3 - меконій, 4 - пупкові судини, 5 - гирло сечоводів, 6 - випала дистальная клубова кишка, 7 - сліпа кишка в - знімок новонародженого з виворотом клоаки.
діагноз помітний вже з першого погляду.
Передопераційне лікування і підготовка такі, як у пупкової грижі. Власне операцію можуть виробляти трьома способами:
- Проводять велику лапаротомию від мечоподібного відростка до пахової зв`язки, ненасильницької вправляють випали нутрощі і пошарово вшивають черевну стінку наглухо.
- Проводять двухмоментное операцію за рекомендацією Gross щодо величезних пупкових гриж (див. С. 103), коли після вправлення нутрощів вшивають тільки шкіру, в результаті чого утворюють черевну грижу, яку обробляють пізніше.
Якщо цей спосіб не дає позитивних результатів, так як не вдалося вправити випали нутрощі, то необхідно провести резекцію, часом великого розміру, спочатку кишечника. Це, звичайно, поганий спосіб, якщо згадати, що при гастросхізе у кишечнику іноді буває ледве одна чверть його звичайної довжини.
- Операція по Schuster (1964). Випали нутрощі тимчасово закривають пластичної плівкою, з якої створюють своєрідний циліндр, висоту якого постійно вкорочують, і через приблизно 10 днів приступають до остаточного пошаровому ушивання черевної стінки. Для цього підходить югославський метод (Repse і співавт.), Описаний на с. 105. Bill при операції виробляє ще так звану "стабілізацію" кишечника: він кількома стібками підшиває сліпу кишку до лівій стороні черевної стінки або до шлунку, а дванадцятипалу кишку до оболонки правої нирки.
Після операції необхідно забезпечити дитину сверхпітаніем протягом 2-3 і більше тижнів, так як функціонування набряклі, що просочився і, більш того, короткого кишечника важко і довгостроково порушено. Останнім часом спостерігається тенденція до твору одномоментної операції.
прогноз набагато гірше, ніж при пупкової грижі, хоча поєднані дефекти у гастросхіза зустрічаються набагато рідше і, якщо вони і з`являються, то ставляться практично тільки до шлунково-кишковому апарату. Прогноз погіршується внаслідок незрілості, яка у гастросхіза зустрічається часто.