Хвороба гіршпрунга - лікування - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Лікування - за допомогою звичайних ліків - наприклад, дигідроерготаміну (DHE), 3-5 разів на добу по 20 крапель - і, особливо, відповідної дієти і режиму.
Є ще цілий ряд захворювань - вони описані в останні роки і їх число, але цілком ймовірно, ще збільшиться -, які слід мати на увазі при диференціальному діагнозі megacolon congenitum. До них відноситься локалізована форма кишкової дисплазії (Scharli і Meier-Ruge, 1981, Puri і співавт., 1977, Fadau співавт., 1983), гангліоневроматоз симпатичного відділу вегетативної нервової системи (Міпго, 1971) і неврокрістопатія (Bolende, 1974). Труднощі можуть викликати стану, при яких ганглієва клітини присутні в нормальному, достатньому, часом навіть підвищеній кількості поряд зі збільшенням кількості нервових волокон в цілій кишкової стінки при одночасному обмеженні їх функціональної здатності. Якраз в такому випадку поряд з гістологічним дослідженням допомагає більш точно встановити діагноз гистохимическое і манометричний дослідження.
прогноз дуже хороший.
Вторинний мегаколон (симптоматичний). Его - розширення кишки вище механічної перешкоди. Цей вторинний мегаколон - точніше дилатації - власне, не отпосітся до розділу про мегаколоні, навіть в тому випадку, коли у перешкоди вроджене походження (наприклад, при стенозі заднього проходу).
При недостатньому харчуванні і пов`язаному з ним нестачі вітаміну Б був описаний мегаколон а гангліонарного типу. Також при хворобі Chagas були описані розлади токсином Trypanosoma cruzi міентеріческіх сплетінь, найбільш часто в товстій кишці, а також в стравоході.
Більш складними можуть бути диференційно-діагностичні труднощі у новонародженого. Ми самі спочатку допускали часті, для життя дитини та її долі серйозні помилки. Тому необхідно постійно мати на увазі наступний принцип: при будь-якої гострої кишкової непрохідності у новонародженого поряд з іншими хворобами треба запідозрити також хвороба Гіршпрунга. Крім цього можуть зустрітися наступні захворювання:

1. Меконіевая непрохідність - її можна зазвичай розпізнати ще на основі клінічної картини і по рентгенологічного дослідження (див. С. 232).
2. Меконіевой пробки: кишечник в аборальном напрямку від пробки звужений, закупорку виявляють за допомогою контрастної маси (див. С. 238). Після примусового видалення маси черговий напад закупорки більше не наступает- треба, однак, знати, що хвороба Гіршпрунга може поєднуватися з меконіевой пробками (Gillis, 1965, Ellis, 1966).
3. Атрезію термінального відділу клубової і, можливо, товстої кишок диференціюють зазвичай ще на оглядовій рентгенограмі, на якій в дистальному напрямку від атрезії не видно газів (див. С. 64).
4. Псевдомегаколон [Ravitch): як клінічно, так і рентгенологічно він нагадує справжню хворобу Гіршпрунга, але агангліоноз відсутня. Отдифференцировать його, проте, часом дуже важко, внаслідок чого деяких хворих лікували (і вилікували) шляхом операції по Swenson, а інші шляхом сфинктеротомии або накладення тимчасової колостомії.
5. Однаково важко іноді отдифференцировать нерозвинену товсту кишку, часом навіть переконливо нагадує справжній мегаколон і відрізняється тільки плином, при якому в результаті досить тривалого лікування стан прийшло остаточно в норму.
6. Гостра диспепсія. При хвороби Гіршпрунга може мати місце небезпечний ентероколіт. Як виняток першими симптомами можуть бути пронос і блювота. Зрозуміло, наскільки легко можна тут помилитися. Тому при будь-диспепсії слід мати на увазі також можливість "обструкціонного (закупорочная) гіршпрунговского ентероколіту" і навпаки. Помилки трапляються часто, з дуже серйозними наслідками.

лікування. Консервативне: Часто вдається усунути гостру кишкову непрохідність у новонародженого шляхом спорожнення кишечника, іноді навіть в результаті простого пальцевого обстеження через пряму кишку. Іншим засобом є промивання клізмами 35 ° С теплим фізіологічним розчином. Ніколи не слід вживати воду: гіпотонічний розчин швидко просочується через кишку в кровообіг, внаслідок чого може наступити небезпечна, загрозлива життя водна інтоксикація з аналогічними гострого шоку симптомами. Тільки майбутнє покаже, наскільки себе виправдають клізми коров`ячим молоком або вершками, впроваджені в ЧССР Кабек нами досі накопичений досвід непоганий (Spencer).
У разі абсолютно впевненого діагнозу хвороби Гіршпрунга єдиним лікувальним методом є операція. У новонароджених, а також грудних дітей на початку накладають колостомию, так як небезпека гострої непрохідності, ентероколіту або навіть перфорації велика. Незважаючи на це я вважаю, що в майбутньому навіть в самому ранньому віці будуть негайно проводити первинну резекцію агангліонарного ділянки. У більш старших дітей колостомія показана, якщо вони погано упитани і їх загальний стан погане, а їх товста кишка занадто розтягнута і спостерігається надмірно сильний запор. Колостомія повинна, однак, бути аксиальной і накладатися вище агангліонарного ділянки. Деякі віддають перевагу кінцевий колостомії. При гострої кишкової непрохідності зазвичай немає часу для передопераційного промивання (клізм), яке в інших випадках необхідно проводити завжди. Техніка промивання: застосовують м`який, порівняно широкий катетер (ректальний), який дуже дбайливо вводять настільки далеко, що його верхній кінець безпечно і надійно потрапляє в розширену ділянку. Тільки після цього можуть почати промивати. У вражаючих довгий відділ товстої кишки агангліоноз часом це введення катетера на потрібну висоту не вдається, внаслідок чого випорожнення відбувається важче. У більш старших дітей може внаслідок наполегливого, неуступающего запору з`явитися феколіт. За допомогою введення масла його можна пом`якшити, а потім видалити. Іноді його доводиться дробити двома руками під загальним знеболенням: пальцем, введеним в пряму кишку, і пальцями через черевну стінку. До розташованому вище довгого, вузького сегмента феколіту немає доступу з боку заднього проходу. У такому випадку його необхідно видалити при лапаротомії, пов`язаної з накладенням колостомії.
Останнім часом поширення набуває метод швидкого спорожнення травного тракту до операції товстої кишки за методом, запровадженого Hewitt і його співробітниками. Відносно дорослих його в ЧССР застосував Masek, а у дітей - Apetaurova (Hewitt, Reeve, Rigby, 1973) До швидкої підготовці застосовують наступний розчин:

Rp. NaCI      6,14 г
KC1 0,75 г
NaHCO,       2,94 г
H20 ad 1000,0 м

До цього зазвичай додають 1 г неоміцину на 1 літр.
Розчин вводять через шлунковий зонд. Його температура становить 37 ° С, швидкість вливання 75 мл / сек, а у дітей більш повільно. Витрата дорівнює 9 - 13 літрам (по Masek для дорослих вистачило 8 - 10 літрів), у дітей відповідно менше. Процедура триває приблизно 2-3 години. Після вливання 1 літра слід зробити перерву тривалістю 20 хвилин. Стілець з`являється приблизно через 1/2 - 1 година після закінчення процедури. У такий підготовки безперечні переваги: вона забезпечує підвищену стерильність кишечника, причому антибіотики набагато менше вбираються в кров`яну сироватку. Процедура відбувається більш швидко, є менше навантаження для хворого, а також для медичного персоналу. Перебування хворого в лікарні до операції скорочується на 4-5 доби.
ускладнення: 1. Як промивання, так і видалення затверділого стільця може стати причиною перфорації кишки.
Madsen спостерігав 4 випадки у 157 хворих, Rehbein (1966) 12 - у 53 немовлят, причому 10 разів була застосована ректальная трубка. Профілактика полягає в застосуванні м`якого катетера і уникнення будь-якого насильства.

2. Водна інтоксикація є серйозним ускладненням, викликаним затримкою води при введенні клізми. Сигналами тривоги є: відрижка, блювота, судоми, коматозний стан і, якщо не втрутитися вчасно, навіть загибель! Причина полягає в швидкому усмоктуванні гипотонической рідини з великою резоріціонной площі розширеної кишки, звідки рідини нікуди піти. Рідина потім просочується в клітини, викликаючи в них внутрішньоклітинний набряк з симптомами, в першу чергу, від центральної нервової системи. Профілактика полягає в застосуванні ізотонічного розчину, а лікування у внутрішньовенному вливанні гіпертонічного розчину або 15% манітолу.

Після добре накладеної колостомії діти починають насправді процвітати. Шар їх підшкірного жиру збільшується, в результаті чого з`являється відтягування колостомії. Тому необхідно до кишкової стінки підшити кожен слон черевної стінки або, у грудних дітей, застосувати техніку але Nixon- Rickham: посередині між spina ilica ant. sup. зліва і між пупком виробляють W-подібний розріз, вісь якого проходить косо донизу і всередину, а довжина гілок літери "W" дорівнює близько 2,5 см. Потім усувають невеликі трикутники шкіри таким чином, що додатково проводять розріз від вершини центральної частини літери "W" у напрямку до зовнішніх її сторонам. Ці два трикутника шкіри січуть, а центральну часточку шкіри у вигляді простої букви "V" отпрепаровивают. Змінним розрізом проникають в черевну порожнину, сигмовидную петлю виводять в рану і виробляють екстрамукозную перонераціонную біопсію. У мезосігме утворюють отвір і стеночной очеревину підшивають до кола кишечника. Потім наближають м`язи черевної стінки один до одного за допомогою накладання декількох швів через отвір в мезосігме, через яке виводять трикутничок шкіри в формі літери "Y", Який потім на протилежній стороні підшивають до другій стороні шкіри-таким чином утворюють шкірний місток під сигмою. Завдяки цьому можна уникнути ускладнень, часто супутніх колостомії.
Остаточна хірургічна обробка. Передопераційна підготовка: найважливіше - доскональне спорожнення кишечника. Ця підготовка може часом займати дуже багато часу, причому відмовитися від неї не можна. Товсту кишку потім піддають хіміотерапевтичне підготовці і обробці антібіотікамі- зазвичай протягом 5 діб до операції дають Фталазол і 3 доби до операції неоміцин (доза 40 мг / кг / добу). Останнім часом від такого роду стерилізації поступово відмовляються, так як виникає дісмікробія може стати причиною надзвичайно серйозних проносів. Тим більше роблять упор на доскональне механічне спорожнення, наприклад, методом вище описаною швидкісний підготовки по Hewitt. Сама операція повинна відбуватися з усіма запобіжними заходами щодо можливого шоку: це і для хворого, і для хірурга дуже складна і вимоглива операція. Хворого укладають в положення "жаби", Т. Е. З заднім проходом, що виходять за край операційного столу. Оперативних методів кілька:
1. Операція за методом Swenson (рис. 66). За розтині черевної порожнини знаходять уражений відділ товстої кишки - найбільш часто ректо-сигмовидную кишку. Перев`язавши відповідні судини і з`ясувавши розташування сечоводів, починають препарування сигмовидної і прямої кишок. Препаровку ведуть якомога ближче до кишкової стінки, щоб не пошкодити іннервацію сечового міхура і nn. erigentes. Препарують глибоко, аж до рівня внутрішнього сфінктера, про що переконуються, всунув палець в задній прохід. Мобілізовану товсту кишку частково в животі резецируют. Мобілізовану куксу прямої кишки вивертають через задній отвір, перед яким її передню стінку перетинають поперек, приблизно 2-3 см вище переходу шкіри в слизову оболонку.

Мал. 66. Операція megacolon cong. по Swenson- пояснення по тексту.
Через цей розріз вводять в пряму кишку корнцанг,
за допомогою якого захоплюють проксимальную культю мобілізованою товстої кишки і виводять її перед задній отвір. Накладають екстракорпоральний анастомоз "кінець в кінець" міжкуксою прямої кишки і стислій товстою кишкою. Створений таким чином анастомоз вправляють назад в черевну порожнину через задній прохід. Гістологічне дослідження резецированной товстої кишки виявить достатність резекції.

1. Операцію по методу Swenson модифікували багато лікарів: Browne (1949), Ehrenpreis (1951), Hiatt (1951) і ін. Найбільш часто згадують про операцію по методу Hiatt, яка від початкового методу

Swenson відрізняється лише тим, що мобілізовану товсту кишку - призначений для резекції ділянку - виводять, інвагініруют назовні через задній отвір, перед яким її резецируют і накладають анастомоз, тобто, виконують його екстраабдомінальні. Терноескій називає цей спосіб способом Грекова. Це дуже хороша модифікація, але її не можна застосувати там, де проксимальний відділ товстої кишки надмірно гіпертрофований і розширено, з огляду на те, що інвагінація такої розширеної кишки через дистальний звужений сегмент дуже складна, часто навіть неможлива.

Мал. 67. Операція megacolon cong. по Duhamel- пояснення по тексту.
3. Модифікація за методом Duhamel (рис. 67а, б). Пряму кишку перетинають на її верхівці і поперечно вшивають. Потім резецируют агангліонарном ділянку проксимальної товстої кишки, ззаду наглухо ушитой кукси прямої кишки на передній поверхні крижів шляхом тупий препаровки утворюють тунель, що досягає до самого дна таза. На промежинним етапі проводять розріз по нижній окружності анального отвору і препаровку між зовнішнім і внутрішніми сфінктерами заднього проходу аж до утвореного ззаду прямої кишки тунелю. Через таким чином утворений тунель зводять здорову товсту кишку з живота і накладають анастомоз "бік у бік" між наглухо ушитой куксою прямої кишки і скороченою товстою кишкою: окружність соустя скороченою товстої кишки підшивають до кола розрізу, проведеного але краю заднього проходу. Прилягають один до одного стінки прямої кишки і скороченою товстої кишки передавлюють двома зажимами Кохера або спеціальними зажимами таким чином, що одну браншу інструменту вводять в пряму кишку, а другу в скорочену товсту кишку. Обидва інструменти орієнтують один до одного так, щоб утворити букву "V" з вершиною в вершині кукси прямої кишки. Залишені на місці розчавлюють затискачі відпадають через 6 - 10 діб - граничні терміни нашої клініки складають 4 - 14 діб (Frank). Таким чином між двома відділами кишечника накладають анастомоз. Новостворена пряма кишка, отже, полягає спереду з прямої кишки, що має сенсорну функцію, а ззаду з скороченою товстої кишки з руховою функцією. Зовнішній сфінктер, таким чином, не був зачеплений, а внутрішній поздовжньо частково резецированной. Операцію по методу Duhamel можна виробляти також у грудних дітей, так як вона шокує менше, ніж операція з Swenson. Цю операцію повторно модифікували (Duhamel II, Grob і ін.), А саме так, що розріз на задній стінці прямої кишки проводять вище linea mucocutanea. При точно виконаної операції по Duhamel розчавлюють затискачі повинні досягати вершини прямої кишки, інакше утворюється глибокий хобот, який може перетворитися на причину серйозних ускладнень (наприклад, освіту феколіта в його дузі).

1. Модифікація за методом Duhamel - Ikeda (рис. 67в, г, д, е). При операції по методу Duhamel часом утворюється сліпий хобот з залишку кукси прямої кишки. Ikeda і інші (Sepper, Miller) усунули цей недолік за допомогою власної техніки операції: спочатку вони діють так само, як Duhamel аж до моменту, коли здорову товсту кишку простягають ззаду прямої кишки, так що обидва органи прилягають один до одного передньої і задньої стінками . Культ прямої кишки вони не вшивають. Розчавлюють стінки, що прилягають один до одного затискачі вводять однаковим способом, але паралельно. Потім на рівні орального кінця кукси прямої кишки проводять поперечний розріз через передню стінку скороченою товстої кишки, підшивають оральний край розрізу на товстій кишці до орального краю передньої стінки кукси прямої кишки, а анальний край розрізу до орального краю задньої стінки прямої кишки. В такому випадку сліпий хобот не може утворитися. Розчавлюють затискачі створюють пролежні на спільній, загальною стінці, внаслідок чого виникає анастомоз між скороченою товстою кишкою і куксою прямої кишки в формі літери "Z". Отже, з`єднання утворилося частково "кінець в кінець" і частково "бік у бік".
2. Модифікація за методом Soave (рис. 68). Що підлягає резекції ректо-сигмовидную кишку препаровивают звичайним способом. Аж навколо товстої кишки вище рівня дна таза просочують мезокаїн. Циркулярно надрізають аж навколо товстої кишки вище рівня дна таза через серозний і м`язовий шари аж до слизового шару, як раз в місці прожитку мезокаїн. У підслизовій частини оболонки відокремлюють один від одного слизовий циліндр оральної частини товстої кишки і м`язовий циліндр анальної частини товстої кишки. Завдяки цій операції надійно зберігається іннервація таза. Абдомінальний етап операції закінчують визначенням місця резекції товстої кишки. На промежинним етапі перш за все розтягують задній прохід. Потім Soave за допомогою 4 затискачів Еліса забезпечує доступ якомога глибше до анальної слизовій оболонці і розсікає її поперек приблизно 1 см вище місця шкірно-слизового переходу каналу заднього проходу.

Мал. 68. Операція megacolon cong. по Soaie- пояснення по тексту.
Мобілізовану оральну частину товстої кишки він простягає через м`язовий циліндр анальної частини товстої кишки. В щілину між скороченою ободової кишкою і м`язовим циліндром він вводить дренаж- скорочену ободочную кишку фіксує 4 швами до шкіри близько анального отвору. Зайву частину він резецируются, залишаючи 5-7 см, і в ободову кишку вводить товстий дренаж. Серозно-м`язовий циліндр потім фіксує на верхньому краї до підтягнутою ободової кишці. Підтягнута товста кишка заживає через 10 - 12 діб. Приблизно 14 діб по тому він відсікає зайву частину товстої кишки перед заднім проходом. Після лікування необхідно розширювати задній отвір, починаючи з діаметра 1 см до 2,5 см.

1. Ми розглядали можливість такої модифікації, при якій можна було б діяти по Duhamel аж до моменту, коли товсту кишку - вже позбавлену агангліонарного ділянки - виводять за куксу прямої кишки, яку потім позбавляють слизової оболонки і наглухо вшивають також на нижньому кінці. Але до теперішнього часу ми цей спосіб жодного разу не застосували.
2. Операція за методом State і Rehbein. В обох випадках резецируют агангліонарном товсту кишку з лапаротомії. State (1952) при цьому спочатку залишав ділянку прямої кишки 8 - 10 см в довжину, а пізніше ще більш короткий. Rehbein (1958), нарешті, залишав ділянку прямої кишки 3 - 7 см довжини в залежності від віку дитини. Неминучим умовою успіху є потужне розтягнення сфінктера при завершенні операції.

Є ще цілий ряд інших оперативних технік і їх модифікацій, наприклад Kassai I, Kassai II. Їх опис, однак, виходить за рамки цієї книги. Тому ми і не згадуємо, наприклад, про операцію по методу Martin, що проходить при повному агангліонозе товстої кишки. Ми тільки мигцем торкнемося лікування вродженого мегаколона з надкоротким сегментом. Тут часто успішно допомагає дівульсіі сфінктера, але не раз лише тимчасово. Тоді можна думати про операцію анальних сфінктерів. Повний розсічення м`язового кільця заднього проходу тягне за собою, звичайно, повне нетримання калу. В цьому випадку зарекомендувала себе сфинктеротомия, зазвичай звана ім`ям Lynn (1968). На задній півкола заднього проходу вище linea dentata проводять поперечний розріз. Слизову оболонку тупо мобілізують і вирізують м`яз довжиною 5-8 см і товщиною 0,5 см. Bentley (1966) видаляє разом з м`язом також відповідну ділянку слизової оболонки. Дефект потім вшивають декількома Кетгутовимі швами. Це втручання підходить навіть тоді, якщо після радикальної операції вродженого мегаколона з`являється "рецидив", Викликаний гипертонусом m. sphincter ani int. і якщо дівульсіі залишилася безуспішною.
Серед післяопераційних ускладнень вказують: недостатність анастомозу, абсцеси в малому тазі, післяопераційні стриктури, розлад сечовипускання, нетримання калу (в більшості випадків тимчасове), порушення виверження сім`я у чоловіків і оргазму у жінок. Серйозне ускладнення є гострий ентероколіт, в принципі не відрізняється від ентероколіту, який зустрічається до операції.
прогноз. Якщо ми до теперішнього часу були оптимістами, вважаючи, що у хворобі Гіршпрунга хороший прогноз, то в міру накопичення досвіду ми ставимося до нього більш стримано. Це дуже серйозне захворювання, у якого всупереч своєчасному розпізнаванню і турботі досвідченого фахівця спостерігається смертність. У Swenson з 200 хворих загинули 6, смертність у Willye дорівнює 6% (150 хворих), а у наших 60 хворих вона була нижче 10% (Frank) - до числа найвищих відноситься смертність по Hays (31,5%). З найвищою смертністю пов`язаний початковий метод Swenson, незважаючи на те, що він, мабуть, найкращим способом дозволяє дане захворювання. Цей факт не треба дискредитувати поясненням, що "погані результати операції по Swenson є наслідком поганого виконання операції по Swenson" (Ehrenpreis).
Поки, мабуть, найкраще віддавати перевагу методу Duhamel, а у більш старших дітей методом Duhamel -Ikeda, в більшості випадків після попереднього накладання колостомії. У будь-якому випадку, однак, необхідно скорочувати терміни між накладенням колостомії, резекцією агангліонарного ділянки і ушиванием колостоми. По-моєму, в майбутньому в абсолютній більшості випадків цього захворювання операцію будуть виконувати одномоментно, в тому числі у грудних дітей.
Є ще інші захворювання, які треба мати на увазі при диференціальному діагнозі: гангліонервоматоз кишечника (хвороба Незелофа), синдром хронічної новорожденческой непрохідності кишечника (Kapila і співавт., 1975) і синдром новорожденческой лівої вузької оболочной кишки
(Davis і співавт., 1970). З огляду на, однак, їх переважно хронічного характеру ми їх тут не розглядаємо.