Вроджена атрезії дванадцятипалої кишки - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Точних даних про кількість випадків атрезії дванадцятипалої кишки поки немає. Первісна цифра 1: 50 тис. Пологів, але цілком ймовірно, занадто низька. Низка також оцінка 1: 20 тис. Пологів (Amerson, Ihle, 1954) і найбільш вірогідним здається співвідношення 1: 10 тис. Пологів (Rickham, 1970). Більше половини випадків відносяться до незрілим дітям з безліччю супутніх інших вад і розладів, зокрема з монголізми (до 50%), неправильним поворотом, пороками серця, атрезією стравоходу, неправильними утвореннями аноректального і скелета. Відмінна робота присвячена атрезія дванадцятипалої кишки у Salonen (1978).
Як Lynn (1972), так і Rickham (1970) одноголосно вказують, що перший опис цього захворювання дав Calder (1733) - це, звичайно, був селективний діагноз, що стосується 7-денного хлопчика. Спроби лікувати його наслідували лише набагато пізніше, в кінці XIX століття, і з огляду на те, що вироблялися тільки гастростомії або дуоденостоміі, не дивно, що смертність сягала повних 100%. Ймовірно тільки Ernst (1916) вдалося успішно накласти дуоденоеюноанастомоз новонародженій дівчинці. Ще в 1951 р Benson і Соігу відзначали тільки 57 випадків, що вижили - ці дані за період 36 років. Протягом 1950-1962 рр. операцію пережили тільки 39% оперованих, т. е. 18 дітей. В останні роки смертність знизилася до 36% (Girvan, Stephens, 1974), 30% (Stefan, 1977) і того менше. Це пов`язано, звичайно, з наявністю супутніх вад і дефектів, зі зрілістю дитини або з аспіраційної бронхо-пневмонією.
клінічна картина хвороби пов`язана з місцем розташування перегородки. Вище papilla Vateri вона зустрічається рідко. Але якщо вона розташована саме тут, то симптоми не відрізняються від атрезії шлунку. До них, зокрема, відноситься блювота, з`являється відразу після пологів, причому в блювотних масах немає жовчі. Якщо роздутий живіт, то здуття відноситься тільки до надчеревній області і може не дуже визначатися, якщо дитина внаслідок наполегливої блювоти спорожнив травний тракт вище перешкоди. Оглядова рентгенограма живота у вертикальному положенні показує розтягнутий шлунок справа перед хребтом і поруч з ним міхур, який відповідає дванадцятипалій кишці, можливо з рівнем: це зображення двох гідроаеріческіх кишень, що відповідають розтягнутого шлунку і дванадцятипалої кишці. В інших відділах кишечника немає ні найменших слідів присутності повітря.
При атрезії, розташованої нижче p. Vateri, найбільш виразним симптомом є викидання світло-жовтої рідини, що з`являється скоро після пологів.
Якщо блювота з`являється тільки через 48 годин, то це не атрезія, а стеноз (див. С. 78). Блювотні маси насправді помітно зелені. Zachary пише: "Це найсвітліша зелень, яку тільки можна побачити". При цьому меконий відходить зазвичай нормально, а також макроскопически в ньому не спостерігаються відхилення від щільності, забарвлення і кількості протягом перших двох діб після народження. Якщо захворювання затягується, то кількість меконію швидко і помітно зменшується.
Загальний стан дитини залежить від тривалості хвороби. Якщо вона розпізнає до 48 годин, то загальний стан хороше і немає ознак більш значного зневоднення. При пізньому розпізнаванні - через 4 і більше діб - загальний стан дитини зазвичай погане з помітною втратою маси і зневоднених.
Встановлення діагнозу атрезії дванадцятипалої кишки не повинно викликати труднощів.
Щодо значення полігідрамніон (багатоводдя) см. С. 15. До теперішнього часу ще немає точних критеріїв для його діагностики. Обсяг близько 2000 мл вважають достатнім для встановлення діагнозу полігідрамніон кількістю амніотичної рідини, причому в будь-якій стадії вагітності. Raj ап (1973) стверджує, що верхня межа становить 1700 мл на 30 - 37-й тижнях, в той час як після 43-го тижня обсяг, що перевищує 1000 мол, є патологічним. У діагностиці полігідрамніон добре зарекомендував себе ультразвук (Kirkinen, Jouppila, 1978).
Поставити правильний діагноз вродженої атрезії дванадцятипалої кишки за допомогою ультразвуку вдалося ще внутриматочно Garret, 1975, Kobayashi, 1977, Куряков, 1975). Найважливішим посібником знову є оглядова рентгенограма живота у вертикальному (висить) положенні, на якій видно, як уже зазначалося вище, зображення двох гідроаеріческіх кишень, з яких кишеню більшої величини відповідає шлунку, а кишеню величини поменше - дванадцятипалій кишці. Якщо, проте, дитина безпосередньо до зйомки викидає блювотні маси, то це зображення двох прекритія бульбашками газу рівнів може бути не настільки яскравим. В такому випадку доцільно ввести в шлунок через зонд близько 40 мл повітря. Повітряний негативний контраст дає часто зображення набагато краще, ніж барій завись або верографія. Нижче рівня шлунка і дванадцятипалої кишки повітря зовсім немає.
За таким рентгенівському знімку, звичайно, не можна з повною впевненістю вирішити, чи маємо ми в даному випадку справа з атрезією дванадцятипалої кишки, неправильним поворотом кишечника (здавленням дванадцятипалої кишки не вчинив поворот сліпою кишкою, вродженим заворотом середньої кишки, синдромом Ladd) або з кільцеподібної підшлункової залозою (рис. 19, 20). Якщо помітні дрібні і нечисленні бульбашки газу нижче рівня дванадцятипалої кишки, то мова може йти про стеноз дванадцятипалої кишки, неправильному повороті кишечника або кільцеподібної підшлунковій залозі. На щастя, за винятком неправильного повороту, ці стани лікуються майже однаково.
Лікування: Передопераційна підготовка. Якщо захворювання розпізнано своєчасно, т. Е. Максимально до 48 годин після народження, то дитина зазвичай не потребує корекції водно-сольового балансу, ні порушеного мінерального рівноваги. Але в принципі не треба оперувати до забезпечення корекції можливого відхилення від норми.
Мал. 20. Вроджена інфрапапіллярная атрезія дванадцятипалої кишки.
Мал. 19. Вроджена над сосочковая атрезія дванадцятипалої кишки в передньо-задній проекції.
Коли оперувати? Якщо точно знати, що в даному випадку дитина страждає атрезією дванадцятипалої кишки (те ж саме відноситься до стенозу дванадцятипалої кишки і кільцеподібної підшлунковій залозі), то операцію можна було б відкласти (якщо дитина поступила в стаціонар вночі) на наступний день, коли умови операції зазвичай набагато більш підходящі. Але часто дуже складно, навіть неможливо, відрізнити атрезію від вродженого завороту, при якій можлива поява інфарзаціі через кілька годин. Тому в разі вродженої атрезії дванадцятипалої кишки слід оперувати невідкладно - в день надходження дитини в лікарню.
Найбільш підходящим є поперечний доступ: черевну порожнину розкривають поперечним розрізом, розсікаючи праву пряму м`яз живота, а також праві косі м`язи живота. Висоту розрізу вибирають приблизно на рівні Х-го ребра, т. Е. Трохи вище пупка. Розріз простягають трохи за середню лінію вліво, в результаті чого неважко знайти пупкову вену, яку можна по необхідності використовувати для внутрішньовенного впливу рідин або для переливання крові.
Кількість парентерально введеної рідини зазвичай невелика і кров часто не призначають, але вона завжди повинна бути в розпорядженні хірурга.
Після розтину черевної порожнини необхідно пам`ятати: якщо товста і, зокрема, сліпа кишки розташовані нормально при одночасній відсутності вродженого завороту кишечника, то діагноз атрезії дванадцятипалої кишки подтвержден- тільки треба ще ретельно перевірити, чи не супроводжується чи вона кільцеподібної підшлунковою залозою.
На дванадцятипалій кишці зустрічається атрезія подвійного типу:
а) мембранозная, звана зазвичай перегородкою дванадцятипалої кишки,
б) атрезія такого типу, при якому дванадцятипала кишка гранично звужується до непомітного діаметра, а перегородку, мембрану не знаходять.
а) Непрохідність, викликана перегородкою - мембраною - найбільш часто розташована в третьому відділі дванадцятипалої кишки. Дванадцятипала кишка вище перешкоди конически закінчується, причому вона помітно розтягнута. Що залишається частина дванадцятипалої кишки помітно звужена і в такій же мірі худа кишка. Конічна форма дванадцятипалої кишки викликана перегородкою, яка до неї на периферії міцно прикріплена, а тиск на перегородку роздмухує, випинає і розтягує її середню частину, в результаті чого і виходить описана конічна форма. Цей тип непрохідності дванадцятипалої кишки відноситься до найпростіших, які дуже легко піддаються хірургічному виправленню: стінку дванадцятипалої кишки розсікають поздовжньо якраз над рівнем перегородки. Зачепивши тонким гачком середину перегородки, виводять її в розтягнутий відділ дванадцятипалої кишки. Перегородку потім циркулярно висікають ножицями, залишаючи тільки дуже вузьку облямівку цієї перегородки, щоб уникнути можливого пошкодження стінки дванадцятипалої кишки. В принципі цього достатньо. Але з досвіду Zachary прохідність після зазначеного втручання відновлюється не скоро. Тому дуже доцільно проводити поздовжній розріз дванадцятипалої кишки через її конічний відділ, доводячи його аж до звуженого її відділу і до тонкої кишки. Рану потім вшивають в поперечному напрямку лише в одному шарі. Таким чином і утворюється широкий анастомоз з худою кишкою.
Ексцизії перегородки завжди бажано доповнити ще описаної пластикою: відомо, що після операції атрезії дванадцятипалої кишки дітей зазвичай рве на протязі багатьох діб, навіть тижнів до створення достатньої евакуаційної здатності шлунка і дванадцятипалої кишки. Якщо провести одну тільки ексцизії, то хірургу може здатися, що її недостатньо, внаслідок чого без необхідності дитини повторно оперують.
б) Власне (типова) атрезія дванадцятипалої кишки при відсутності перегородки. При даному типі атрезії дванадцятипала кишка звужується в місці атрезії в гранично вузький просвіт. Найбільш часто це має місце в другому відділі дванадцятипалої кишки, близько її нижнього відділу. Найбільш зручний доступ в цю область отримують, якщо відсунути товсту кишку в сторону або, але необхідності, отпрепарировать її в напрямку вниз і вліво. Розтягнутий ділянку дванадцятипалої кишки тоді добре виявляється.
Раніше накладали дуоденоеюноанастомоз або навіть гастроентероанастомоз. Незважаючи на те, що деякі (Sigur, ЄСК) вважають, що у дитини практично немає небезпеки появи виразки, виняток периферичного відділу дванадцятипалої кишки, але принаймні, не фізіологічне. Рекомендується, тому, утворити дуоденодуоденоанастомоз, не залишаючи по можливості сліпий, тупикової петлі. Якщо обидва атрезірованних відрізка - вище і нижче перегородки - розташовані близько один від одного, то анастомоз порівняно нескладний за умови достатньої мобілізації дванадцятипалої кишки (в принципі йдеться про спосіб і метод мобілізації по До ocher). Але навіть якщо обидва відрізка розташовані порівняно далеко один від одного, дуоденодуоденоанастомоз представляється возможним- тільки необхідно дванадцятипалу кишку досить мобілізувати нижче місця атрезії (найкраще за верхніми брижових судинами), відсуваючи її разом з дуоденоеюнального вигином у напрямку вправо таким чином представляється можливим накласти анастомоз без створення напруги в обох відділах кишечника: обидва відрізка кишки наближають один до одного, накладають задній шар швів, обидва відрізка розкривають і утворюють анастомоз.
В післяопераційному періоді часто зустрічається тривала, затяжна блювота або протягом багатьох діб доводиться відсмоктувати забарвлене жовчю вміст. Ось чому Ehrenpreis і Sandblom (1949) і Glover з Barry (1949) почали більше тридцяти років тому застосовувати трансанастомозіческій зонд, що вводиться під час операції мінімально 10 см дистально нижче анастомозу. Чи виправдала себе також модифікація з Waterston: тонкий катетер з пластичного матеріалу вводиться в гумовий катетер, який з одного боку поздовжньо надрізають. Обидва вставлені один в одного катетера потім через ніс вводять в шлунок. Під час операції хірург легко на ошупь знаходить більш товстий гумовий катетер і виводить його через воротар в дванадцятипалу кишку, і далі через анастомоз в худу кишку. Потім зовнішній, розсічений гумовий катетер легко видаляють через ніс, залишаючи тонкий катетер на місці. Знову необхідно підкреслити, що пластичний катетер повинен вводитися мінімально на 10 см в худу кишку (Zachary), так як інакше загрожує небезпека, що при уприскуванні молока він внаслідок реактивного ефекту буде висуватися назад.
в) У атрезії, розташованих в області дуоденоеюнального вигину, якщо, звичайно, не мати справу з мембранозний типом, коли застосовують описаний в пункті а) метод - накладають дуоденоеюноанастомоз.
г) При супрафатеровой атрезії накладають гастроентероанастомоз, якого в інших випадках бажано ізбегать- робота Marshall (1953), присвячена гастроеюнальной виразці у дітей, дуже переконливо показує таку небезпеку (на відміну від ЕСК).
д) Діти, які страждають атрезією дванадцятипалої кишки, ведуть себе так, як ніби їх розтягнута дванадцятипала кишка втратила - принаймні тимчасово - всю свою силу і здатність скорочуватися. Спорожнення шлунка настає - по Wilkinson не раніше 8-х, а по Aubrespy і співавт., Не раніше 10-х діб. Вирішувати цю проблему можна в принципі двома способами: або шляхом виключно парентерального вигодовування дитини протягом необхідного терміну 8-10 діб (НЕ оперуючи його безглуздо повторно!), Або шляхом звуження розтягнутого проксимального відділу дванадцятипалої кишки - мішка - cul-de-sac-, "рекалібріруя", Таким чином, дванадцятипалу кишку за рекомендацією дитячих хірургів з Марселя (Aubrespy, Derlon, Seriat- -Gautier, 1975, 1978).
- Двухмоментное операцію рекомендують Rehbein і Ochoa (1963): спочатку розсікають розтягнуту дванадцятипалу кишку якраз в її сліпому ділянці, а її просвіт закривають. Дистальний відділ резерціруют приблизно на 12 см в довжину, вводячи туди м`який, тонкий гумовий дренаж і виводячи цей відділ кишечника назовні у верхній третині черевної порожнини. У цей аборальний відділ потім вливають крапельну інфузію 5% розчину глюкози, а потім також грудного молока. Одночасно туди вводять і відсмоктують гастродуоденальний сік. Просвіт тонкої кишки швидко збільшується, в результаті чого легше накласти - через 8-9 доби - анастомоз. У нас самих немає досвіду з даного методу, так у нас і не було потреби до нього прібегнуть- під питанням залишається, не збільшують чи дві операції все-таки терапевтичний ризик.
Відео: Демонстрація комплексного лікування ускладненого опікового стенозу стравоходу
Перед тим, як завершити операцію накладенням шва на черевну стінку, завжди необхідно переконатися, чи немає в черевній порожнині ще інших аномалій. До числа поєднаних з атрезією дванадцятипалої кишки аномалій, перш за все, відносяться:
а) вроджений заворот середньої кишки внаслідок неправильного поворота-
б) множинні атрезії в подальшому відділі кишечника.
Післяопераційне лікування. Післяопераційна непрохідність часто дуже затяжним і розлад гуморального середовища внаслідок втрати шлункового і дуоденального соків може насправді бути дуже значним (Wilkinson, Hughes, Stevens, 1965) - ось чому доцільно вводити трансанастомозіческій зонд, що дозволяє незабаром почати дитини вигодовувати молоком.
Безсумнівно, однак, що не дивлячись на всі переваги у трансанастомозного зонда також деякі негативні моменти: а) введення зонда, навіть із застосуванням методу по Waterston, може зустрітися з труднощами при проходженні по воротареві, верхнього відділу дванадцятипалої кишки і дуоденоеюнального ізгібу- б) операція внаслідок цього може надовго затягнутися і, більш того, може дитині нанести травму- в) в літературі описані випадки перфорації таким зондом, зокрема у недоношених дітей. Rickham зондом не користується і при бездоганно проведеної парентеральної терапії не помічав більш значних розладів обміну речовин, описаних Wilkinson і співавт.
За Rickham зарекомендувала себе гастростомія, особливо у недоношених дітей. Шляхом гастростомії легко розслабляється шлунок, в результаті чого післяопераційна блювота - настільки небезпечна, зокрема, для незрілих новонароджених - зазвичай повністю зникає. Як тільки відсмоктати вміст більше не забарвлене жовчю, можна почати вигодовування за допомогою гастростомічний зонда-катетера. Це особливо вигідно у незрілих дітей, котрі мають досить розвиненим смоктальним рефлексом. Becker і Schneider (1963) наклали гастростомію і одночасно ввели трансанастомозний зонд через гастростомію паралельно з гастростомічний катетером, або застосували зонд з подвійним просвітом.
Ми вважаємо, що трансанастомозний зонд, введений під час операції, має певне позитивне значення. Адже продовжений період, протягом якого доводиться постійно відсмоктувати жовчю забарвлене вміст - нехай це викликано або набряком в місці анастомозу, або скоріше порушеною перистальтикою розтягнутого відділу дванадцятипалої кишки вище початкового перешкоди - може в значній мірі ускладнити успішний хід післяопераційного виходжування. Більш того, положення може піддаватися впливу несприятливих наслідків гастриту, викликаного вмістом дванадцятипалої кишки, яке постійно повертається через широко розкритий воротар в шлунок, сильно подразнюючи слизову оболонку останнього. Іноді допомагає вкласти дитину на правий бік або привести в сидяче положення. Rickham, навпаки, стверджує, що у нього виправдало себе положення лежачи на жівотіке- у нас немає подібного досвіду.
прогноз дуже відрізняється в залежності від того, який сам дитина. У доношеного новонародженого без додаткового поєднаного пороку, без іншого захворювання (наприклад, аспіраційної бронхопневмонії), він дуже гарний-при своєчасно і належним чином проведеної операції, а також при наявності належного до- і післяопераційного виходжування, переживають більше 90% хворих. Порівняно хороший прогноз відноситься також до незрілим дітям, які не мають інших поєднаних вад, ні захворювань. На жаль, якраз у атрезії дванадцятипалої кишки ми стикаємося з серйозними поєднаними вадами розвитку, причому не як виняток, а зовсім регулярно. У цих випадках прогноз набагато більш серйозний. Того більш серйозним є прогноз у дітей з монголізми, навіть якщо вони не страждають іншими пороками або хворобами. Підвищена смертність у них, ймовірно, обумовлена підвищеною сприйнятливістю як до інфекції, так до травм. Rickham вважає, що істотну роль може грати також ту обставину, що дітям з монголізми часто не забезпечений (навмисне) такий догляд і турбота, які надаються здоровим дітям. Найбільш частою причиною летальності при хвороби Дауна буває бронхопневмонія, ателектаз, в той час як сепсис, запалення очеревини, адгезивні звуження, відмова серця (у дітей з вродженою вадою серця) або нирок (пороки розвитку нирок) займають лише друге місце серед причин загибелі.
Прогноз можна зробити більш сприятливим шляхом своєчасного розпізнавання і застосування відповідної оперативної техніки (відмова від гастроентероанастомоза, застосування доступу по Aubrespy), а також завдяки застосуванню трансанастомозного зонда або гастростомії, в результаті чого можна швидко переходити до нормального вигодовування дитини.
