Вроджена атрезія загальної жовчної протоки - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Жовтяничний синдром новонародженого не входить в рамки гострих процесів в черевній порожнині, однак хірург, який займається гострими процесами в черевній порожнині у новонароджених, повинен бути обізнаний на рахунок проблематики жовтяничного синдрому. При кільцеподібної підшлунковій залозі може з`явитися жовтяниця з непрохідністю. Ми оперували дитину з атрезією дванадцятипалої кишки, при якій знадобилося ще під час операції цього захворювання накласти анастомоз між жовчним протокою і травним каналом. Rickham (1970) описує так звану "гостру непрохідність кишечника при жовчної закупорці" у немовляти.
Перший опис цього захворювання, цілком ймовірно, дав Donop (1828), але точне патологічних-анатомічний опис дано тільки Thomson (1891). Перша спроба лікування належить Witzel (1895). Holmes (1916), вивчивши всі описані випадки, зробив висновок, що. по крайней мере, 16% з них - теоретично - можна виправити хірургічним шляхом. Але першою удачі домігся лише Ladd (1927). З тих пір цілий ряд хірургів намагалися лікувати дітей з цим захворюванням, але успіхів у них поки мало. Hasse (1965, 1966) у I 141 хворого з літератури встановив можливість хірургічного втручання тільки у 18,58%. Swenson призводить навіть лише 5%, і серед оперованих виживають тільки 20%. У атрезії, які раніше не оперували, справи йдуть ще гірше: в 1966 р з 44 оперованих вижив тільки один дитина. Обіцяють є результати, досягнуті Kimura і особливо Suruga.
Частота появи дорівнює 1: 20000-1: 30000 (Rickham, 1966)
виникнення вродженої атрезії жовчної протоки до недавнього часу тлумачилося точно так же, як виникнення вродженої атрезії кишечника. В даний час вважають, що це швидше за стан після зробленого запалення печінки: тоді зрозуміло, з якими труднощами стикається патолог, трактуючи патогистологические картини. У самий останній час з`являється чергова реальна можливість. Мою увагу до неї звернув Folkman в 1978 р Ця остання трактування етіопатогенезу вродженої атрезії жовчної протоки розвивалася і формувалася до того цікаво извилисто, що варто про неї згадати дещо ширше.
На Близькому Сході, наприклад, в басейні річок Євфрат і Тигр, але також в басейні річки Ніл проживає поряд з багатьма іншими також паразит fasciola hepatica. З давніх-давен відомо, що він потрапляє також в жовчної проток тварин і людей, у яких викликає симптоми жовтяниці обструкціонного типу. При розтині загиблих паразит був знайдений, крім інших інших місць, також в їх жовчному протоці. Тоді зрозуміло, вирішили, що паразит механічним шляхом закупорює жовчної проток, внаслідок чого і з`являється обструкційної жовтяниця. Але експериментально було доведено, що розтягнення жовчної протоки з`являлося навіть тоді, коли паразита, який міститься в для нього непрохідну сітку з Сілонов, вводили внутрішньочеревно. Таке ж розтягнення було викликано навіть екстрактом з паразита. Нарешті вдалося виділити з екстракту ефективне речовина: амінокислоту L-пролін. Подальші дослідження показали, що у новонароджених з "вродженої атрезією" жовчної протоки рівень L-проліпа значно занижений. Отже, сьогодні вважають, що вроджена атрезія жовчної протоки виникає через брак цієї амінокислоти. (У такому випадку, мова, можливо, йде про ензімопатії?) Отже, спочатку ця "вроджена атрезія" не є атрезією, а гіпоплазією на основі гіпопролінеміі L, яка поступово перетворюється на справжню атрезію. Отже, більш правильна назва цього захворювання має, насправді, звучати: прогресуюча гіпоплазія жовчної протоки. На майбутнє є натяки і реальна надія, що це захворювання можна буде лікувати терапевтичним шляхом.
Патологічна анатомія. В принципі атрезії діляться на інтрагепатальние атрезії, раніше не оперовані, на екстрагепатальние атрезії з атрезією печінкового протоку, які до недавнього часу також вважалися невиліковними, і на екстрагепатальние атрезії з прохідним печінковим протокою (оперовані) - останніх мало, заледве 15 - 20% (рис . 31).
Більш детальну патолого-анатомічну картину можна описати таким чином:

а) Атрезія внутрішніх і зовнішніх вивідних проток, і тому числі жовчного міхура. Вона зустрічається дуже рідко.

б) Атрезія внутрішніх вивідних проток, причому зовнішні вивідні протоки, в тому числі жовчний міхур, розвинені нормально. З макроскопічної точки зору можна цей стан під час операції прийняти за нормальне, але ні вивідні жовчні протоки, ні жовчний міхур не містять жовчі. При холангиографии зовнішні вивідні жовчні протоки визначаються дуже добре на відміну від внутрішніх. Цей стан також зустрічається рідко.

Мал. 31. Атрезія жовчних проток: а - атрезія дистального загальної жовчної протока- б - атрезія загального жовчного протока- в - атрезія загальної жовчної протоки, протоки міхура і жовчного міхура (а, б, в - оперовані, позапечінкові форми) - г - всередині печінкова атрезія зі збереженими зовнішніми виводять протоками і жовчним пузирем- д - атрезія печінкового протоку при збережених жовчному міхурі, протоки міхура і загальному жовчному протоці: е - атрезія печінкового та міхура проток і загальної жовчної протоки з збереженим жовчним пузирем- ж - атрезія печінкового та міхура проток, жовчного міхура і загального жовчного протока- (г - ж - до недавнього часу ці випадки не оперували).

1. Екстрагепатальние атрезія печінкового протоку. Ото один з найпоширеніших видів атрезії (більше 80 ° 0). При цьому:

а) Жовчний міхур, міхурово і жовчний протоки розвинені нормально.
б) Поряд з атрезією печінкового протоку виявляють також атрезію міхура і жовчного проток. У нормальному стані знаходиться тільки жовчний міхур, але він містить тільки одну слиз, а не жовч ("білу жовч").
в) Атрезія вражає все зовнішні вивідні протоки і жовчний міхур, якого або зовсім немає, або він собою являє один лише тяж без помітного, видимого просвіту. Всі ці форми вважають неоперіруемимі. Цікавий досвід Gross: серед 183 оперованих їм дітей але приводу вродженої атрезії жовчної протоки їм під час операції тричі виявлений зовнішній жовчний протік, утворений тільки тяжами сполучної тканини, які здавалися абсолютно непрохідними. Він припускав, що такі діти приречені на загибель. Нарешті вони, однак, одужали і ось уже на протязі багатьох років після простий пробаторной лапаротомії живуть без ускладнень і труднощів. У цих випадках атрезія жовчних проток була тільки уявною, а насправді вони були прохідні, хоча і гіпопластична.

1. Екстрагепатальние атрезії без закупорки печінкового протоку. Їх число становить приблизно 15-20% і вони оперованого:

а) Атрезія або в місці фатерова сосочка, або в самому нижньому відділі жовчної протоки.
б) Атрезія всього жовчної протоки.
в) Атрезія всіх жовчних вивідних проток крім печінкового протоку, причому жовчний міхур розвинений нормально-він, зрозуміло, містить - якщо у нього взагалі є вміст - тільки "білу жовч", Т. Е. Тільки слиз.
г) Атрезія печінкового протоку тільки в його самому нижньому відділі, а у верхньому відділі він проходимо. Проходимо також жовчний протік. Жовчний міхур або не розвинений, або з атрезією.
д) Атрезія міхура, жовчного проток і жовчного міхура, якого може і не бути.
Патолого-анатомічні зміни на жовчному міхурі можна узагальнити наступним чином:
Спостерігається повна атрезія жовчного міхура, замінного тільки тяжем сполучної тканини. Іноді спостерігається просвіт, але майже непомітний і містить невелику кількість світлої, слизової рідини. У дуже рідкісних випадках жовчний міхур великий, наповнений великою кількістю слизу, що виділяється його власними слізеобразующімі залозами, - т. Е. "білої жовчю". Нарешті він може мати розмір і вид абсолютно нормального жовчного міхура, містити справжню жовч, що свідчить про атрезії жовчного міхура.
Внаслідок накопичення жовчі на печінці більш пізно спостерігаються симптоми жовчного цирозу. Печінка в кілька разів збільшено, жорстка, темно-зеленого забарвлення, розсіяно вузлуватого виду. Помітно збільшена междольчатая сполучна тканина. Печінкова паренхіма відрізняється помітною дегенерацією з одночасною регенерацією. Помітно потовщена оболонка Гліссона. У випадках закупорки, що триває кілька місяців, інтрагепатальние жовчні вивідні протоки зазвичай макроскопически непомітні. У печінкових клітинах і в жовчних протоках є велика кількість жовчного барвника. Розвивається воротная гіпертензія є причиною пухлини селезінки, а у затяжних захворювань також асциту (черевної водянки).
клінічна картина. Найбільш помітним симптомом є жовтяниця закупореного (обструкціонного) типу, причому при народженні дитини та безпосередньо після нього може абсолютно не визначатися і проявитися тільки пізніше. Тоді у неї серйозна форма, з лимонно-жовтим забарвленням шкірних покривів, видимих слизових оболонок і склер. Після народження жовч може забарвити навіть меконий, так як його забарвлення має місце переважно гематогенним шляхом. Якщо жовтяниця з`являється, то вона носить постійний характер, ніколи не проходить навіть на час, постійно прогресує. Стілець знебарвлений, мулистих, сеча темна. Загальний стан дитини, як не дивно, гарне, діти не страждають ні сверблячкою, ні брадикардией, підвищена кровоточивість значніше з`являється тільки через 6 місяців. Живіт роздутий печінкою, що виходить далеко під реберну дугу, її край зазвичай жесткій- збільшена також селезінка. У черевній порожнині іноді спостерігається наявність вільної рідини.
Лабораторні дослідження. У формулі крові визначається невелика анемія. Згортання крові і кровоточивість на початку в нормі, без змін. Холестеринемия і тімолевая реакція в нормі. Збільшено значення лужного фосфатаза- шляхом прямої реакції по van den Bergh зовсім регулярно виявляється позитивна билирубинемия високого рівня. У сечі виявляється наявність білірубіну, в той час як уробилиноген відсутня. Виключивши нехирургические причини жовтяниці, рішення про операцію можна обґрунтувати результатом випробування бенгальської червоністю: при закупорці жовчних проток після внутрішньовенного вливання I135 бенгальської почервоніння помітно визначається різниця в концентрації цієї речовини в сечі і калі.
Диференціальний діагноз:
1. Так звана фізіологічна жовтяниця новонароджених швидко слабшає і проходить близько 1-ї-2-го тижня, але не пізніше кінця першого місяця життя (icterus neonatorum prolongatus). Печінка при ній не збільшена, в сечі немає білірубіну, стілець пофарбований нормально.

1. Сифілітична жовтяниця в ЧССР зустрічається поки виключно рідко. Її можна виявити серологічним шляхом, а також рентгенівським знімком кісток: на ньому визначається сифілітичний остеохондрит.
2. Септическая жовтяниця виникає найчастіше внаслідок сепсису з пупка або з піодермії. Етіологічним фактором зазвичай буває гемолітичнийстрептокок або В. coli. Одночасно присутні також інші симптоми гострої інфекції: лихоманка, лейкоцитоз, вторинна анемія. Гемокультура зазвичай позитивна. Незважаючи на те, що деякі новонароджені при сепсисі не реагують лихоманкою (підвищеною температурою), вони виглядають токсично, чого не спостерігають у дітей з вродженою атрезією жовчних проток. Стілець забарвлений нормально, в сечі немає жовчних барвників.
3. Гострий гепатит. Його походження поки не повністю відомо. Загальний стан дитини при ньому уражено набагато гостріше. Стілець забарвлений зазвичай. Відрізнити гепатит від атрезії на основі однієї клінічної картини може викликати великі труднощі. У такому випадку допомагає простежити динаміку білірубіну, в тому числі білірубінові фракцій. У хірургічних желтух поступово збільшується відсоток кон`югованого білірубіну до 90% і більше за все білірубіну. У желтух на тлі розладу клітин печінки присутній той і інший білірубін - кон`югований і некон`югований - приблизно в однаковому співвідношенні. Однаково важливо простежити за динамічної активністю ензимів: у желтух закупорочная типу рівні трансаміназ GOT і GPT спочатку в нормі або тільки незначно підвищені, а підвищуються лише поступово з одночасним збільшенням значень холестерину. Останні у гепатиту підвищені з самого початку захворювання, але поступово зменшуються, причому GPT швидше, ніж GOT. Зарекомендував себе добре також кортікоідние тест: жовтяниця закупорочная типу внаслідок введення кортикоидов не покращується, а у гепатиту рівень білірубіну не знижується. Brachfeld (1965) в разі діагностичних коливань рекомендує провести пункційну гістологію, навіть повторно. Але якщо взяти до уваги те, що було сказано вище - а саме, що одним з етіологічних факторів виникнення вродженої атрезії може бути запалення - то не можна дивуватися, якщо висновок патологічного гістолога буде не однозначним. З нашого досвіду якраз перинатальний гепатит викликає головні діагностичні труднощі, причому в диференційно - діагностичних роздумах він повинен прийматися до уваги найбільш часто.
4. Злоякісна жовтяниця при зародковому еритробластозу. В основі її лежить несумісність між кров`ю матері і дитини: у матері резус-фактор негативний, а у дитини позитивний. Антитіла проходять в двох напрямках через плаценту, концентруючись в організмі дитини до тієї міри, що його еритроцити починають розпадатися. Захворювання виникає негайно протягом перших 12-24 годин після пологів, жовтяниця швидко развівается- одночасно швидко збільшуються печінка і селезінка. Стілець в більшості випадків не ахолічен. В очі кидається той факт, що хвороба має сімейний, спадковий характер. Діагноз підтверджується докладним гематологічним дослідженням: позитивна реакція з Coombs у дитини, наявність аглютинінів в сироватці матері і дитини, еритробластоз у дитини з перших днів після народження. Необхідно, однак, враховувати, що у більш важкого випадку еритробластозу або нерозпізнаними еритробластозу жовч може згуститися до тієї міри, що жовчні вивідні протоки закупорюються, внаслідок чого і з`являється жовтяниця закупорочная, обструкціонного типу. Вона зазвичай не потребує лікування, але в найсерйозніших випадках не обійтися як без терапевтичного, так і хірургічного лікування. Розпізнати жовтяницю при еритробластозу або поєднання такої жовтяниці з жовтяницею закупорочная типу на основі згущеної жовчі не завжди просто. При виборі способу лікування допомагає змінюється характер і ступінь жовтяниці, колір стільця, а також лабораторні дані, про які була мова вище. Зазвичай годі й торопіться- в неясних випадках бажано операцію відкласти.
5. Жовтяниця на основі згущення жовчі без еритробластозу. Вперше її описав Ladd (1935). Brent (1962), проте, вважає, що в більшості випадків це гепатит новонароджених. Часом, однак, зустрічаються захворювання, при яких згущена жовч є причиною закупорки. Ми самі спостерігали немовляти, у якого довелося сильно натискати на поршень шприца при ін`єктування контрастної речовини в жовчний міхур під час пріопераціонной холангографіі. Жовчний міхур при цьому помітно розширився, потім настало різке, дивовижне падіння тиску, і контрастну речовину абсолютно вільно пройшло в дванадцятипалу кишку. Жовтяниця дуже швидко проходила. Відрізнити її від жовтяниці на основі вродженої атрезії може представляти труднощі, а часом це без хірургічної ревізії неможливо. Для розпізнавання можна керуватися постійно змінюваних характером і ступенем жовтяниці, а також, іноді, жовчю пофарбованим стільцем.