Екстрофія клоаки - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Дійсно жахливе неправильне освіту, пов`язану в більшості випадків з fissura vesico-intestinale, є, на щастя, тільки дуже рідкісним захворюванням (1: 60 000 пологів). За Welch перший випадок був описаний в 1709 році LittrS, потім в 1886 році Recklinghausen і в 1902 році Schwalbe. У 1965 році Spencer зміг у своїй роботі "Exstrophia sp1anchica" зібрати з літератури 47 випадків, а в 1963 р Soper доповідав, що за період з 1868 по 1961 роки їм знайдені 22 роботи, присвячені цьому захворюванню і містять опис 57 випадків. Перш вважали, що це захворювання не сумісне з життям. До 1972 року, проте, вдалося за допомогою операції врятувати життя мінімально 10 дітям. Ми самі оперували двох дітей, але безуспішно.
Патологічна анатомія (рис. 40б). Евагінірованний відрізок кінцевого відділу клубової кишки випадає з черевної порожнини трохи нижче пупка. По обидва боки цієї кишки помітна клітковина, відповідна екстрофірованному міхура, розділеному на дві половини. Іноді розвинена права товста кишка, в той час як її каудального відділу немає. Задній прохід атрезірованного. Пролабированной тонка кишка не з`єднана з товстою кишкою, що закінчується тупиком в тазі. При цьому в кишечнику є мінімально два отвори: верхнє виходить в Концово відділ клубової кишки, а нижня в товсту кишку, в більшості випадків пролабированной і 5-7 см завдовжки, що закінчується, як було сказано вище, тупиком. Іноді помітно ще один отвір, що виходить в апендикс, який може бути подвоєний - в такому випадку є два отвори. Гонади, зазвичай, не опустилися, у дівчаток часто дві матки, два піхви, а у хлопчиків два статевих члена або, навпаки, їх зовсім немає. Пахова зв`язка або расступлена, або відсутній, у стегон помітна різна ступінь дисплазії. Не раз одночасно присутні менінгоміелоцеле, дефекти сечостатевого апарату, часто немає однієї нирки.
Оперативне лікування: Під час операції необхідно спочатку врятувати життя дитини шляхом відділення кишкового і сечового апаратів один від одного і забезпечення прохідності кишечника. накладають анастомоз "кінець в кінець" між тонкої і товстої кишками, самий дистальний відділ останньої розкривають, простягають в довжину і підшивають до отвору заднього проходу. Накладаючи шов черевної стінки, необхідно наблизити один до одного обидві половини екстрофірованного міхура, реконструюючи, таким чином, цю стінку. Шляхом цієї операції можна домогтися прохідності кишечника і контіненціі. Екстрофія сечового міхура обробляють пізніше одним із звичайних оперативних методів.
прогноз зазвичай дуже серйозний, але точно висловитися про нього поки не можна. Навряд чи можна в більшості випадків врятувати дітей з виключно коротким відділом кишки ("short bowel syndrome"). Аж до недавнього часу взагалі вважали, що для того, щоб дитина залишилася в живих, довжина залишилося після резекції кишечника повинна від lig. Treitzi скласти мінімально 35 см або від v. pylorica близько 50 см за умови, більш того, неушкодженості ілеоцекального клапана. Ця обставина дуже сприятливо змінилося завдяки впровадженню тотального парентерального харчування протягом декількох - в середньому 6 - місяців, при якому інфузійний катетер, введений в правий шлуночок, з`єднаний з мікрофільтром (Millipore) і насосом (Sigmamotor). Слід серйозно задуматися над цим складним дефектом, при якому ніколи немає впевненості в поле дитини. Задуматися не тільки з суто медичною, але також з людської точки зору: яка доля і життя в подальшому таким чином стигматизованих дитини, якій врятували життя, але це не дає виправили. Тільки майбутнє покаже, наскільки маємо право таких дітей взагалі оперувати.
