Природжений пілоростеноз - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Природжений пілоростеноз (гіпертрофоване звуження воротаря) (Pylorostenosis cong. Hypertrophica)

За сучасними поняттями це захворювання не відноситься до гострих процесів і черевної порожнини: як виняток, проте, вона за своїм різкого початку може проявити себе ознаками, характерними для гострого процесу в черевній порожнині, і тому заслуговує на увагу.
Історія пілоростеноза, зокрема його хірургічного лікування, ретельно зібрана в роботі Масєка (1942). Зазвичай вказують, що одне з перших описів цього захворювання дано Hildanus (+1640), лікарем з Франкфурта. Потім - тільки в XVIII столітті - пішли Blair (1717) і Beardsley (1 788). Однак справді точний опис дано відомим датським педіатром Hirschsprung (1888). Пілоротомія була запропонована Fredet (1907) і два роки по тому Weber. У тому вигляді, як її виконують в даний час, вона розроблена Ramstedt (1912), який більше не ушивав м`язи вище вивернула слизової оболонки. І результаті цього більш старі методи - пластика воротаря, гастроентероанастомоз, примусова дівульзія воротаря - перетворилися в Заслуговує на увагу, але, зрозуміло, більше не застосовуються.
Природжений гіпертрофований пилоростеноз відноситься до самих годину го що зустрічаються захворювань перших місяців життя. Yallgreen (1948) вказує, що він доводиться в середньому на 200 пологів. В Англії його частота наводиться між 1,5% (Lawson, 1951) і 3% (Denison, 1946). Аналогічні цифри наводить Pollock і співавт. (1957).
Хірургічне лікування цього захворювання досягло протягом останніх десятиліть небувалих успіхів. Ще до 1912 р, до впровадження звичної нині техніки пілороміотоміі, дитяча летальність була грізною: 50-70%, та того більше. Вона продовжувала залишатися грізною також після 1912 р Iirdlik (1932) вказує, що початкова смертність у 12 оперованих їм пацієнтів
склала 25%. Гуркоту, Jedlicka і Poluk в тому ж році відзначили середню смертність 11,7%, яка кілька років тому у Polak знизилася на цілі дві третини. За останніх 25 років смертність при пілоротоміі, виконаної майстерним хірургом у взаємодії з досвідченим педіатром, становить менше 1%.
З патологічної точки зору в основі лежить гіпертрофія циркулярної мускулатури воротаря з одночасною частковою гіперплазію м`язів сторожа. На початку не спостерігають проявів запалення, а тільки пізніше виявляють ознаки набряку слизових оболонок або разом з запальною інфільтрацією лейкоцітов- ці прояви, цілком ймовірно, відіграють важливу роль при появі початкових ознак або, але принаймні, підсилюють їх. На основі цієї гіпертрофії і гіперплазії утворюється пухлина, своєю формою і величиною нагадує жолудь або невелику сливу. Ця пухлина у дитини шести тижнів, безсумнівно, значно більше, ніж у дитини двох тижнів від народження, причому не тільки по ширині, а також по довжині. У грудних дітей старше 6-8 тижнів її довжина становить навіть 3 см, а ширина 2 см, і того більше. Її консистенція буває різною. В окремих випадках пухлина не дуже велика, але дуже жорстка, і при инцизии виявляють її волокна білуватого кольору і швидше хрящевидной консистенції. Часом вона, незважаючи на те, що її розмір більше, не надто жорстка і щільна і при инцизии помітно, що вона зберегла за собою певний типовий зовнішній вигляд м`язи: вона рожевого кольору і еластична, податлива. Такого роду пухлина, природно, при клінічному обстеженні, при пальпації живота прощупується набагато гірше. Загалом можна сказати, що чим більше пухлина, тим більше часу пройшло з початку хвороби, але в той же самий час щільність пухлини не прямо пропорційна віку.

Мал. 6. Поздовжній розріз воротаря при пилоростенозе, що показує "небезпечну зону" (Стрілки) - по Ladd і Gross.

У міру звуження просвіту воротаря гіпертрофованої м`язом, шлунок шляхом підвищеної перистальтичні активності намагається витіснити дистальну частину пухлини в дванадцятипалу кишку, в результаті чого може утворитися невелика западина між покриває цей м`яз слизовою оболонкою і слизовою оболонкою першої частини дванадцятипалої кишки. Це має надзвичайне значення для власної операції: просвіт шлунка поступово і поволі звужується у напрямку до воротаря. Зате в прилеглій до дванадцятипалої кишки частини воротаря потовщений м`язовий шар закінчується раптово. Більш того, воротар частково випинається в просвіт дванадцятипалої кишки, подібно до того, як шийка матки впроваджується в піхву (Podlaha). Оперує повинен постійно мати на увазі ці два моменти, т. Е. Раптове переривання гіпертрофованого м`язового шару воротаря біля його прилягання до дванадцятипалої кишки і випинання воротаря в дванадцятипалу кишку з одночасним утворенням впадіни- в іншому випадку він не уникне инцизии слизової оболонки в цій "небезпечній зоні".

Незважаючи на цілий ряд опублікованих робіт, етіологія вродженого пілоростеноза досі не пояснена. Поки вдалося тільки довести наявність гіпертрофії м`язового шару воротаря вже при пологах, не те до них. Гіпертрофований воротар був виявлений також при розтині передчасно народжених дітей. Деякі на цій підставі роблять висновок про наявність якогось вродженого фактора. У процесі виявлення сутності хвороби Гіршпрунга досліджувався також воротар з урахуванням міентеріческого сплетення. Belding і Кегпоham (1953) виявили у випадках пілоростеноза зменшене число ганглієва клітин, і Friesen і співавт. (1956) описали незрілість таких клітин. Іншими, однак, - наприклад, Zuelzer (1962) - ці відкриття не були підтверджені. У новітніх роботах в області гістології наводиться, що в воротарі при нормальних обставинах присутні два типи ганглієва клітин, з яких один при вродженому пилоростенозе відсутня. Але поки не встановлено, виродження чи це або порок розвитку. Відомо, однак, що хлопчики уражаються цим захворюванням частіше, ніж дівчатка. Svejcar встановлено співвідношення 3,3: 1, Swenson вказує 3,5: 1, Ladd 5,6: 1, Raisch 5: 1. Тому я тут наводжу теорію Stolte по Gerber: з матки матері через плаценту проходять речовини, що діють на м`язові тканини матки або воротаря плода. Саме тому і виникає різниця в числі хворих пілоростенозом серед дівчаток і хлопчиків: у дівчаток ці речовини призводять до збільшення матки, а у хлопчиків воротаря. Цією речовиною Stolte вважає фолікулярний гормон, вважаючи навіть, що з точки зору його теорії є неможливою розробка причинного профілактики.
Вже зазначалося, що ця хвороба переважно вражає хлопчиків. До цього слід додати, що англо-саксонські, а також німецькі нації хворіють нею частіше, ніж слов`яни, а менше всіх від неї страждають негри. Mikula звернув увагу на те, що в Словаччині це захворювання зустрічалося часто, особливо в областях, де зустрічаються одруження між родичами, а також наявність інших вроджених вад, зокрема ортопедичних, буває частішим, ніж у Чехії та Моравії. Наводиться, що пилоростеноз зустрічається перш за все у первонароджених (Swenson вказує співвідношення 50: 60%). У більшості випадків це - вигодовуються грудьми діти, що - по Vychytil - випливає, ймовірно, з наявності в часі цього захворювання. Інакше немає сумнівів в тому, що в пилоростенозе певну роль відіграють фактори спадковості. Cockaigne і Penrose (1934) припускали передачу порочних генів. Svejcar звертає увагу на те, що хвороба зустрічається частіше у доношених дітей. У літературі описано також сімейне наявність цієї хвороби. Наводиться приклад наявності хвороби у 4 дітей однієї сім`ї (Burmeister, Stanley-Brown, 1962). Вважалося, що при пилоростенозе має місце спадкове відхилення рецесивного характеру, причому визначальним фактором є первородство і підлогу (Illingowrth, Dick, 1949). Carter (1961), проте, вважає, що справа не ні в рецессивном відхиленні, ні в пов`язаному з підлогою відхиленні, а в якомусь головному, превалирующем гені, який на основі багатьох факторів викликає нахил до пілоростенозі. Причина пілоростеноза поки невідома, а роль гастрину поки неясна.

картина хвороби

1. Блювота фонтаном - починається найчастіше в період між 3-й -5-й тижнями, в перші дні життя дитини лише рідко, але не пізніше кінця 2-го місяця. Нашому найменшому, успішно оперувати дитину, у якого хвороба почалася в вигляді гострого процесу в черевній порожнині, було 48 годин від роду. У передопераційному діагнозі ми вагалися між стенозом дванадцятипалої кишки вище фатерова соска й вродженим звуженням воротаря.

У порядку абсолютного виключення зустрічається пізню появу блювоти, описане Rendle-Short і Zachary (1955) у двох дітей. У першого з них блювота з`явилася в 3-му місяці і у другого навіть тільки в 5,5 місяці життя. Вони відзначають також кілька сумнівний випадок Paisseau. коли блювота у дитини з`явилася тільки в віці 22 місяців.
При цій вибухоподібної, стрімкої блювоті, що з`являється в більшості випадків безпосередньо після прийому їжі або незабаром після нього, шлунковий вміст викидається іноді на відстань 1 м. Вираз "фонтаном" або "дугою" найкраще відображає її характер. Спочатку блювота у дитини спостерігається тільки після деяких прийомів їжі, причому ніяк помітно, але незабаром вона з`являється після кожного прийому. Блювотні маси зазвичай дуже об`ємисті. Часом поява блювоти трохи затримується - але нього можна запідозрити уповільнення спорожнення шлунка. Якщо дитина викидає велику кількість молока в момент, коли він знову почав пити, з затримкою в 3-4 години, то цілком зрозуміло, що вміст шлунка затримується.
Реакція блювотних мас кисла, без домішки жовчі- в важких випадках в них спостерігаються темні прожилки крові (гематіновая блювота). Ця домішка крові відбувається з лопнули дрібних судин або з слизової оболонки, що отримала травму в результаті сильної блювоти. Benson (1902) в таких випадках робить висновок про наявність дратівної гастриту або езофагітіта- в такому випадку необхідно виключити наявність грижі стравохідного отвору діафрагми. Тільки дуже рідко в блювотних масах виявляють більшу кількість перевареної крові, але цілком ймовірно на основі хронічного гастриту. Тільки в окремих випадках крововтрата може досягти такого ступеня, що дитину можна врятувати лише шляхом швидкого переливання крові. Нудоти не буває, але крик і страдницький вираз обличчя дитини, що супроводжують блювоту, вказують на те, що він відчуває біль, можливо, в результаті болісно підвищеної перистальтики шлунка. Однак шлунок є органом, здатним в ранньому дитинстві сильно розтягуватися, а також потужно скорочуватися і стискатися без будь-яких труднощів. Якщо спостерігати за викидають блювотні маси дитиною, страждаючим пілоростенозом, то можна виявити, що він кричить, найчастіше, після блювоти внаслідок того, що він постійно відчуває голод (Zachary).
Внаслідок надмірної секреції шлункового соку і ретенції шлункового вмісту дитина при блювоті часто викидає більше рідини, ніж їм випито. Він голодує, так як лише незначна кількість їжі потрапляє в нижні відділи травного тракту, але при цьому йому хочеться їсти, він все бере в рот, плямкає, дуже жадібно смокче. Цим постійним відчуттям голоду і безперервним апетитом надійно відрізняються страждають пілоростенозом діти від дітей, у яких інша причина блювоти (Vychytil), наприклад, крововилив всередину черепа або вторинна інфекція. При затяжному перебігу захворювання в блювотних масах часто виявляють слиз. Блювотні маси пахнуть не кислий, а млявим, як нижчі жирні кислоти, що свідчить про застій їжі в шлунку.
Блювотні маси ніколи не мають зеленого забарвлення і зазвичай про них стверджують, що не містять ні найменшої домішки жовчі. Насправді, наявність незначної кількості жовтуватою рідини в блювотних масах є абсолютно необичним- якщо його проте все-таки виявляють, то це не виключає наявності пілоростеноза, так як частина їжі може зі шлунка потрапити в дванадцятипалу кишку і невелика кількість її вмісту може рефлюксом потрапити в шлунок. Але насправді щось подібне є винятком.
У блювоти буває подвійне початок:
а) спочатку вона помірна, що не кидається в очі, але поступово стає гострішою, а тільки через 2-3 педелі набуває характеру блювоти фонтаном-
б) з самого початку вона може носити цей типовий характер і наступати зовсім раптово і несподівано.

1. Помилковий запор виникає внаслідок недостатнього надходження їжі-іноді, навпаки (приблизно в 10% випадків), спостерігається голодна диспепсія з типовим стільцем невеликого об`єму і рідкісною, пігментного консистенції.
2. В результаті постійного викидання кислого вмісту шлунка дитина позбавляється не тільки поживних речовин і рідин, а також великої кількості соляної кислоти. Це призводить до гипохлоремии з підвищеним лужним запасом - до алкалозу, який може клінічно проявитися як важкий токсичного стану з поверхневим диханням, втратою свідомості або судомами (сома pyloricum). В результаті викидання шлункового вмісту пропадають даремно в порівняно великій кількості також іони калію, так що необхідно мати на увазі гіпокалемія тим більше, що алкалоз збільшує виділення іонів калію нирками. У більшості випадків, однак, навіть у значно просунулися випадках зазначений і постійно знову описуваний алкалоз не виникає, так як втрата кислоти компенсується кислими продуктами обміну речовин в крові, недостатньо виділяються внаслідок олігурії (Vychytil).

Мал. 7. Вид живота дитини з пілоростенозом: картина пісочного годинника, викликана перистальтическими хвилями шлунка.
4. Загальний стан на початку захворювання не надто змінюється. Спостерігаються деякі зміни виразу обличчя: зморшки на лобі, неспокійний вигляд, які можуть з`явитися ще до початку блювоти, будучи першою ознакою. У зв`язку з поліпшенням діагностики звуження воротаря в даний час рідше спостерігаються наслідки зумовлені нерозпізнаними або безуспішно і тривало консервативним шляхом леченного пілоростеноза, т. Е. Важка дистрофія і зневоднення, не кажучи про згаданому алкалозе і coma pyloricum. Завдяки надійним знанням наших педіатрів ці стани в більшості випадків відійшли в безповоротне минуле.