Постеролатеральна грижі - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Постеролатеральна грижі зустрічаються в чотири рази частіше зліва (Kabelka призводить 94%) - у лівосторонніх гриж в 90% немає грижового мішка на відміну від правобічних, у яких буває мішок. Вершина справжньої грижі може досягати навіть верхній чверті плевральної порожнини. У разі помилкової грижі, т. Е. Без грижового мішка - порожнинуплеври заповнена майже цілим травним трактом, причому легке гіпопластична. Брижа часто недостатньо фіксована до задньої стінки черевної порожнини. Цікаво відзначити, що діафрагмальна грижа тільки рідко поєднується з вродженими вадами серця, зате неправильний розвиток або аномалії нирок зустрічаються часто.
клінічна картина. У більшості випадків маємо справу з доношеними новонародженими. Головним симптомом є ціаноз, що виникає відразу після народження і постійно різко загострюється. Іноді він з`являється тільки при прийомі дитиною молока. Дитина, задихаючись, пускає в хід допоміжні дихальні органи і м`язи (при вдиху грудина і помилкові ребра западають). При спробі нагодувати дитину його стан погіршується - не через порушення ковтання, а тому, що дитина змушена постійно дихати, не втрачаючи часу на проковтування їжі, при якому дихання тимчасово припиняється. Ці симптоми іноді ослаблені при вертикальному положенні дитини або в положенні лежачи на тому боці, де знаходиться грижа. Дитина після пологів кричить лише слабо, так як вдих у нього утруднений. Серцева діяльність на відміну від дихання дивно хороша і серцеві тони часто довго вислуховуються, слабшаючи тільки при тривалій асфіксії. Дуже важливим симптомом є зміщення серця, описане Peter і рокіт (1932). Живіт у дитини плоский, "порожній", Так як в ньому немає травного тракту, який переміщається або вже перемістився в грудну порожнину. При аускультації грудної порожнини часом можна почути видаються кишечником звукі- це не постійне явище. Грудна клітка часто незвичайно видута. Розпізнавання уточнюють рентгенологічним дослідженням (рис. 69а, б-70а, б, в). На оглядових рентгенограмах спостерігають невелике або майже повна відсутність газів в животі.
Мал. 69. а - Лівобічна постеролатеральна диафрагмальная грижа у новорожденного- б - те ж саме в бічній проекції.
Зате кишкові петлі видно в грудній порожнині, найчастіше зліва, а серце в більшості випадків розташовується праворуч. Якщо в порядку винятку захворювання не розпізнають (в даний час це трапляється тільки зовсім рідко) і якщо дитина попри це не гине і без операції продовжує жити на протязі декількох тижнів, то він, звичайно, не набирає в масі, страждає відсутністю апетиту, запором, а іноді, навпаки, у нього більш часто буває стілець. У диференціальної діагностики необхідно диференціювати диафрагмальную грижу з іншими захворюваннями новонародженого, для яких також характерні ціаноз і перешкоди при диханні: з родовою травмою центральної нервової системи, вродженими вадами серця, атрезією стравоходу, судинним кільцем, стискає стравохід і трахею- на практиці треба мати на увазі перш за все пневмоторакс надлишкового тиску, вроджені легеневі кісти, вроджені вощіновие або полікістозні легкі, лобарну емфізему.
лікування. Оперувати необхідно негайно після встановлення діагнозу. Будь-яка затримка може бути фатальною. Перевага своєчасної операції полягає також в тому, що травний тракт безпосередньо після пологів ще не розтягнутий їжею, секретами або газами, завдяки чому вправлення вмісту грижі дається легше. Діафрагмальнагрижа відноситься до найбільш невідкладним захворювань дитячої хірургії, при яких будь-яка, навіть найменша затримка лікування може стати фатальною.
Мал. 70. Рентгенограми лівосторонніх постеролатеральна гриж- а - дитина у віці півтора року (оглядова рентгенограма) - б - знімок в передньозадній проекції з контрастною массой- в - аналогічне рис. б зображення.
Передопераційне лікування. З моменту підозри діафрагмальної грижі у дитини необхідно ввести катетер в шлунок і негайно почати відсмоктувати його вміст або безперервно, або регулярно кожні 5 хвилин. Завдяки цьому зменшується розтягнення шлунка і кишечника і знижується небезпека подальшого переміщення, зміщення середостіння.
Мал. 71. Послідовність операційного втручання при грижі Bochdalek: а - вправлення кишок, яке виконує тягою, полегшується введенням катетера в грудну клітку через грижовий дефект- б - дефект заметен- в - ушивання дефекту діафрагми.
Негайно вводять також ендотрахеальний катетер і починають давати кисень під помірним позитивним тиском до зникнення ціанозу - якщо дитина залишається рожевим, то можна зменшити концентрацію кисню. Позитивне тиск не повинен перевищити 20 см вод. ст. Спроби поліпшити легеневу вентиляцію диханням з рота в рот або з допомогою щільно прилягає маски шкідливі: підвищений розтягнення шлунка і кишечника заважає вентиляції і помітно погіршує стан дитини. При диханні тиск всередині легень не має надмірно збільшитися: небезпека розриву емфізематозних бульбашок, які часто знаходяться в легенях, а з розвитком пневмотораксу також на протилежному боці або медіастинальної емфіземи, велика. Цю небезпеку слід постійно мати на увазі також після операції і якщо дитина відповідним способом не реагує на спроби пожвавлення організму або якщо його стан раптово погіршується. Під рукою завжди повинна знаходитися стерильна голка, яку в разі потреби можна ввести в плевральну порожнину - найкраще в другому міжребер`ї - і відсмоктати з неї повітря.
У серйозних станів постійна гіпоксія перетворюється в причину дихального ацидозу, швидко переходить в метаболічний ацидоз. Раніше його регулювали повільним введенням розчину бікарбонату натрію. Rickham з цією метою рекомендував внутрішньовенне вливання ТНАМ або бікарбонату натрію разовою дозою 10 мл 10% бікарбонату натрію. Нам ця доза здається виключно великий-більш того, бікарбонат натрію як терапевтичний засіб для лікування такого ацидозу, ймовірно, не підходить, так як при обмеженою вентиляційної поверхні легенів його не можна застосувати і використовувати повністю і, понад те, в організм потрапляє більша кількість натрію , здатне додатково прискорити розвиток гіпоксичного набряку мозку. ТНАМ зважаючи на його пом`якшує, приглушує дії на дихальний центр у гипоксического новонародженого абсолютно не вживемо (Каbelka, 1983). Бікарбонат натрію можна повільно вливати внутрішньовенно тільки на початку операції. Рекомендується також Плегомазін для приглушення занепокоєння дитини.
Мал. 72. зняті під час операції знімок лівосторонньої постеролатеральна діафрагмальної грижі після видалення кишок з грудної порожнини у новонародженої дитини, вік 24 годину.
Дихання можна дитині полегшити, якщо його покласти на той бік, де у нього грижа, т. Е. Найчастіше на лівий бок- в результаті цього полегшиться рухливість непораженной діафрагми. Добре діє також піднесений вгору верхньої половини тулуба. У таких дітей може легко наступити раптове випадання функціонування серця. Вони насилу виносять транспорт, навіть якщо він забезпечений з дотриманням всіх правил. Навіть дитина, що був на початку в хорошому стані, надходить в дитячу хірургію не раз в передсмертному стані (Rickham). Дуже багато, тому, залежить від швидкості дій.
Оперативна бригада повинна сповіщена заздалегідь і бути підготовленою. Дорожити треба кожною секундою. У найгостріших випадках лапаротомію проводять без знеболювання, щоб якомога швидше видалити травний тракт з грудної порожнини.
Операція під ендотрахеальним наркозом може проводитися трьома доступами: 1. абдомінальним- 2. торакоабдомінальним- 3. торакальним.
- Абдомінальний доступ підходить для новонародженого краще всіх (рис. 71а, б, в- 72). Зрощення з грижовим мішком або з його вмістом зустрічаються рідко, вправлення шляхом тракції з боку черевної порожнини більш легке, ніж шляхом тиску з боку грудної клітки. Крім того, порівняно часто присутні поєднані аномалії черевних органів (розлад обертання), яких при торакальном доступі легко можна не помітити. Якщо - крім усього іншого - черевна порожнина занадто тісний, внаслідок чого черевну стінку можна вшивати без напруги, то можна оперувати двухмоментно: на початку вшивають тільки шкіру з підшкірним шаром, а тільки через тиждень і того довше, коли черевні органи "обжилися" в черевній порожнині, вшивають пошарово стінку. Черевну порожнину розкривають Парамедіанна, субкостальная або, найкраще, що починається приблизно в середині під нижньою грудної апертурою розрізом, доведеним трохи вище пупка. У плевральну порожнину вводять катетер: в результаті цього вирівнюється тиск в плевральній і брюшинной порожнинах, внаслідок чого нутрощі часом самі вправляються в черевну порожнину. При вправленні окремих органів при лівосторонньої грижі спочатку укладають на місце шлунок, потім по черзі тонку, висхідну і поперечноободочную кишки і, нарешті, лівий вигин і селезінку. При правобічної грижі починають з тонкої кишки, потім витягують товсту кишку і вправлення закінчують печінкою.
При наявності грижового мішка принципово необхідно його видалити. Слід, однак, мати на увазі одну дуже важливу обставину: грижової мішок може бути такої величини, що він заповнює всю плевральну порожнину, давлячи на пристеночную плевру. Такий величезний грижової мішок може при обстеженні методом аспекціі і пальпації з черевної порожнини через дефект в діафрагмі здатися як пристінкова плевра, внаслідок чого її можна легко прогледіти. Після операції він виглядає як величезна повітряна кіста з усіма наслідками. На це ускладнення звернув увагу Kenigsberg (1965) і в ЧССР Sebestik (1969) і Kabelka (1983). Потім треба перевірити дефект в діафрагмі, що можна полегшити перетином лівої lig. triangulare, внаслідок чого мобілізується ліва печінкова часточка (Rickham). Дефект зазвичай має треугольніковую форму. Часто здається, що він не має заднього краю-в більшості випадків це тільки кажется- це викликано тим, що він тісно пов`язаний з грудної стінкою і його треба мобілізувати. Потім дефект вшивають. Якщо він занадто великий, то слід провести одну з наступних операцій: пластику періренальной фасції, перев`язку прямих м`язів живота, пластику з міжреберних м`язів або за допомогою алопластіческого матеріалу. Залишається під питанням, чи правильно закривати отвір в діафрагмі шлунком пли печінкою. Після ушивання діафрагми слід перевірити, чи немає поєднаного дефекту в травному апараті, а потім пошарово вшити черевну стінку. У разі, що органи черевної порожнини знаходяться в ній під зайвим тиском, діють аналогічно пупкової грижі і вшивають тільки шкіру. Деякі автори рекомендують доповнити цю операцію ще гастростомії (Meeker), що полегшує як відсмоктування травного апарату, так і післяопераційне вскармліваніе- ми намагаємося обходитися без неї. На всьому протязі операції анестезіолог повинен стежити за тим, щоб легкі насильно НЕ розправлялися, так як небезпека медиастинальной емфіземи або пневмотораксу внаслідок зайвого тиску велика.
Проблема дренування, здається, вирішена повністю. У більшості випадків діють так, що в 9-е міжребер`ї ще до ушивання грудної клітини в медіанної осьової лінії вводять дренаж, поєднуючи його з вакуум-відсмоктуванням з негативним тиском 8 - 12 см. Вод. ст. Це тиск принципово не збільшують, навіть якщо у легкого не спостерігають тенденції розправлятися. З огляду на те, що в післяопераційному періоді може з`явитися второсторонній пневмоторакс з надзвичайно швидкою течією, внаслідок чого його навіть не розпізнають і він призводить до фатального результату, деякі автори рекомендують принципово вводити дренаж також в другу сторону.
Проблема дренування, однак, не так уже й проста, як може здатися: після операції діафрагмальної грижі може розвиватися так званий післяопераційний синдром зародкової циркуляції. За деякими авторам (Laurieru співавт., 1983) це явно ятрогенное ускладнення, викликане швидкою гіперекспанзіей обох легенів, якщо вони до цього були важко гіпопластична. Це ускладнення можна попередити: чи не відсмоктувати повітря з грудної порожнини і не вводити підключений до вакуум-відсмоктування дренаж. Цю точку зору відстоюють дуже досвідчені фахівці, але у нас поки не було випадку - і, мабуть, відваги - застосувати цей метод, хоча але нього вже оперував, наприклад, Gross.
- Торако-абдомннальний доступ починають з торакотомии в 7 -8-му міжребер`ї. Переваги: полегшена орієнтування в приміщеннях нутрощах, в діафрагмі і в її дефект. Анестезіолог може з самого початку операції розправляти легке. Виправлено органів полегшується одночасним підтягуванням зверху і тиском знизу. При ушивання дефекту діафрагми кишкові петлі годі й евентріровать. Незважаючи на це ми вважаємо, що досить провести просту лапаротомию.
- Торакотомія. Цим методом отримують незатруднітельним доступ в будь-який момент можна розправляти легке, діафрагма на опуклій стороні вшиваються легше, ніж на увігнутій. Накладення шва при торакотомії в порівнянні з лапаротомією полегшено. Можна, однак, прогледіти можливі дефекти внутрішньочеревних органів. Грудну порожнину розкривають між 7-8-м міжреберних просторів. Вміст вправляють в черевну порожнину. Вшивають дефект і торакотомию.
Після операції дитину кладуть в інкубатор-кувез з високою вологістю і підвищеною концентрацією кисню. Розтягування кишечника усувають за допомогою назогастріческого катетера. Дренаж в грудній порожнині залишають до розправленнялегені. Протягом першої доби після операції дитину вигодовують виключно парентерально.
прогноз все ще серйозний, не надто покращився, що, безсумнівно, викликано тим, що покращилася діагностика, в результаті чого оперують новонароджених, яких раніше не оперували. У доповідях і повідомленнях фахівців, які виступали на з`їзді чехословацьких дитячих хірургів (Прага, 1983), він - за деякими винятками - становив близько 50%. Смертність докладно розглянута в докторській дисертації
Kabelka (1983) з нашої клініки: в період 1955 - 1970 рр. в перші 12 годин оперували 6 новонароджених, з яких 4 загинули (66,6%).
У період 1970 - 1981 рр. в тому ж віці оперували 27 новонароджених, з яких загинули 14 (51,8%).
Сприятливіше положення виявлено Kabelka у новонароджених, оперованих у віці близько 24 год.
У 1955 -1970 рр. з 13 оперованих загинули 8 (61,5%), в той час як в період 1970 - 1981 р. з 15 оперованих не помер жоден дитина. Смертність - я знову привертаю увагу читачів до можливості виникнення пневмотораксу також на другій стороні - ніколи не можна повністю виключити. Останнім часом були описані серйозні післяопераційні стани, викликані непередбаченими пневмотораксом, а нововиявленими артеріальною протокою, термінове лигатура якого врятувала дитині життя.
В останні роки багато сперечаються з приводу збереження легеневої гіпертензії у дітей з діафрагмальної грижею. М`язова маса невеликих легеневих артерій набагато більше, ніж у нормальних дітей. Наслідком цього є спазм цих судин і гіпертензія, здатна привести до загибелі дитини. За Levy і співавт. (1977) постійне збільшення опору легеневих судин є основною причиною загибелі дітей з діафрагмальної грижею. У таких випадках успішно застосовувалися толазоліну, Прісколін, Ацетільхолін, а також Допамин і Детраксін 40. толазоліну вливають прямо в a. pulmonalis, хоча наприклад Dibbins, Goetzman, Maisels і співавт. зарекомендувало себе добре також введення в периферичний русло. Толазоліну вводять спочатку 1 мг на 1 кг маси прямо в легеневу артерію. Він підвищує пропускну здатність через легені, знижує опір легеневих судин, а також трохи кров`яний тиск як у великому, так і малому колі кровообігу, покращує збагачення киснем (оксигенації). Як вторинна дії він може привести до серйозної систематичної гіпотензії, а також до зниженого виділення сечі. Але, незважаючи на це, сприятливу дію толазоліну поза всяким сумнівом і він може істотно сприяти зниженню смертності дітей з діафрагмальної грижею.
