Вроджені атрезії - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Вони вражають будь-який відділ шлунково-кишкового каналу, починаючи з стравоходу, через шлунок, воротар, дванадцятипалу, худу і клубову кишки і закінчуючи областю прямої кишки і заднього проходу. Аноректальні неправильні освіти і пороки розвитку описані в окремому розділі (див. С. 214) - тут ми займемося атрезією шлунку, дванадцятипалої, худої, клубової і товстої кишок, причому деякі питання, пов`язані з історії їх розпізнавання і виникнення, розглядаються разом.
Evans (1951) у своїй великій роботі вказує, що, цілком ймовірно, Meckel (1812) одним з перших зібрав доступний матеріал по атрезія. У своїй роботі він наводить, що перший випадок атрезії - болючим місцем був кінець клубової кишки - був описаний Goeller (1684), хоча Rickham (1970) стверджує, що ще за 11 років до нього виконав розтин і записав повідомлення про 36-годинному новонародженого з атрезією товстої кишки Binninger (1673). Rickham згадує також про незвичайний випадок Horch (1696), коли дитина з атрезією дистальної клубової кишки прожив навіть 22 діб. Крім цього ще в 1855 р Nelaton невдало спробував (колостомія) лікувати атрезію товстої кишки незважаючи на те, що першу спробу приписують Sutton (1899), у якого не вдалася ілеостомія дитини у віці 48 годин. Першу успішну операцію виконав, ймовірно, Fockens (1911), хворий якого жив без ускладнень ще 44 роки після операції. Перша вдала операція атрезії товстої кишки приписується Gaub (1922). Абсолютно регулярні, не в порядку винятку, успіхи у цілого ряду хворих досягнуто, зокрема, Potts і Ladd. У пас атрезія присвячена велика робота Petrivalsky (1913), а з точки зору патогенетікі - хоча в непрямому вигляді - ними займався Janostk (1909) і з точки зору терапевтичної Kafka і перш за все ToSovsky (1953, 1957, 1969).
Вроджені атрезії - рідко зустрічається захворювання-раніше вважали, що один випадок припадає на 20 тис. Пологів. Це вірно навіть в наші дні в відношенні атрезій товстої кишки і, особливо, шлунка, які відносяться до дуже рідких явищ. Але новітні роботи (Feggetter, 1955, Louw, 1952, Chester і Robinson, 1957, Haodin і Friesen, 1960, Weisschedel, 1953) наводять цифри істотно вище: від 1: 1 500 до 1 1300 пологів. На тонкій кишці з їх числа буває близько 80-95% (в тому числі найчастіше на дванадцятипалій кишці, потім на повздошной кишці в порожній кишці), на товстій кишці вони складають близько 5%, множинні у 10-20% (більш низька цифра ближче дійсності). Поява атрезії, безсумнівно, істотно відрізняється в різних країнах і регіонах земної кулі.
Про причини виникнення атрезії є цілий ряд припущень. Tandler (1902) довів, що у людського зародка в віці 20-60 днів дванадцятипала кишка є щільним утворенням, простим тяжем без найменшого просвета- він вважає, що атрезія утворюється у випадках, коли розвиток кишки зупиняється і припиняється в даний час внутрішньоутробного життя і просвіт в ній не утворюється. Такої ж думки дотримується Kreutner (1905). У ЧССР на цю, так звану солідну стадію розвитку дванадцятипалої кишки, звертав увагу Janosik (1909). Schridde, навпаки, вивчав ембріональний розвиток стравоходу, солідної стадії не спостерігав ніколи. Forssner вважає, що причиною атрезії є не запізніле, а, навпаки, занадто поспішне розвиток: у зародка 20-30 мм довжини кишкові ворсинки вростають в просвіт кишечника, досягаючи часом такої величини, що утворюють щось в роді перегородкі- таким чином, спочатку виникає звуження , стеноз, яке у міру розвитку іноді переходить в атрезію. Деякі автори намагалися пояснити вроджену атрезію кишок внутрішньоутробним запаленням очеревини. Bland і Sutton звертають увагу на той факт, що вроджені аномалії травного апарату - стало бути, також атрезія - спостерігаються, головним чином, в місцях так званих "ембріональних процесів", І вказують на численні і часті аномалії в дванадцятипалій кишці, дуоденоеюнального вигині, на тонкій кишці по сусідству з меккельова дивертикулом і в ілеоцекальногообласті. Наш власний хірургічний досвід, накопичений безпосередньо під час операцій, що не суперечить цій теорії. Kuliga (1960) вважає причиною вродженої атрезії внутрішньоутробний заворот, Wyss - розлади в розвитку брижових судин в якомусь відділі кишечника. Цю теорію відновив Lister (1963), що довів на основі дуже яскраво виражених ангиограмм оснащеність судинами стравоходу у новонароджених, які загинули внаслідок атрезії стравоходу. Між іншим, одним з перших, хто назвав розлад кровоносних судин брижі причиною атрезії, був Jaboulay (1901). Barnard і Louw (1955) вдалося викликати атрезію з типовим повним відділенням проксимального і периферичного відділів кишечника, з V-подібним дефектом в брижі внаслідок пошкодження брижових судин у зародків собак. Пояснення причини розладу судин у людських зародків поки не знайдено. Terstianskd отримала найрізноманітніші патолого-анатомічні форми атрезії кишечника внаслідок розлади кровопостачання брижі у зародків курчат. Louw і Barnard (1955) утворили атрезію у вигляді перегородки - діафрагми -, затягнувши лігатуру навколо кишечника зародка собаки.
Вказувалося також на підвищену странгуляція кишок, зокрема в дуоденоеюнального вигині, на зародкову інвагінацію, странгуляція в отворах брижі, запалення або виразка кишок, на гіпертрофовані клапани, тиск підшлункової залози в якості причини виникнення атрезії. Найчастіше ця атрезія вражає недоношених дітей. Дуже ймовірно, що з точки зору виникнення представляється можливим виділити два типи атрезії: первинну і вторинну.
Первинна атрезія пояснюється теорією Tandler-Janosik в першому місяці внутрішньоутробного життя кишечник людського зародка має вже добре розвинений просвіт, але незабаром його епітелій починає швидко розростатися і просвіт кишечника, від воротаря до ілеоцекального клапана, облитерируется. Це і є так звана солідна стадія розвитку травного каналу. Потім між епітеліальними клітинами з`являються вакуолі, окремі з яких, збільшуючись, з`єднуються один з одним. Таким чином, на 12-му тижні утворюється новий, остаточний просвіт кишечника. При порушенні цього розвитку, у 2-му чи 3-му місяці внутрішньоутробного життя, виникає атрезія або стеноз, які взаємно відрізняються один від одного тільки кількісно: при атрезії просвіт кишечника абсолютно загороджений, при стенозі кишка але принаймні зберігає за собою часткову прохідність, так як її просвіт закритий перфорованою перегородкою.
Вторинна атрезія виникає на основі внутриматочного захворювання зародка: це - заворот кишок, інвагінація (рис. 17а, б), странгуляція, отверділий меконий, що викликає внаслідок тиску місцевої ішемію і некроз- заживають вони у вигляді зарубцованія, яке при певних обставинах може привести до закриття прохідності кишечника - до атрезії. Меконіевой перитоніт, що викликає адгезії, странгуляции і пошкодження судин кишечника, часто пов`язаний з атрезією кишок (Forshall, Hall, Rickham, 1952). Rickham спостерігав у своїх 75 випадків атрезії кишок меконіевой перитоніт 21 разів, a Nixon (1955) у 33 дітей 10 раз. Гістологічні дослідження довели внестеночний меконий. Єдиним поясненням цих спостережень є перфорація кишечника, залікувати мимовільно, але ціною виникнення атрезії. Цей вид завороту, однак, необхідно відрізнити від завороту, що вражає розширена ділянка кишечника над перегородкою, що вільно висить в черевну порожнину, як це можна іноді побачити під час операції.

Мал. 17. а - Гістологічна картина вдруге утворилася вродженої атрезії кишок (Parkulainen), б - вроджена атрезія кишок, що утворилася внаслідок інвагінації в матку (Parkulainen).
Атрезія може бути викликана зберігається ductus omphalomesentericus, а саме внаслідок постійної тяги, який чиниться щодо кишечника, як вважає Ahlfeld (1880). Подібно до того Nixon (1955) описав атрезію, причиною якої він вважав тягу на кишкову петлю в мішку пупкової грижі. Два аналогічні випадки описані Rickham (1957).
В останні роки увагу до себе привернули два нових припущення, заснованих на клінічних та експериментальних спостереженнях і дослідженнях виникнення різного роду неправильних утворень, в тому числі атрезії кишок: як на основі ендогенних порушень і розладів щодо числа і форми хромосом, так і по екзогенних причин , таким, як, наприклад, деякі сучасні ліки (Thalidon). Benesovd не виключає можливості наявності взаємозв`язку між через плаценту проникає лістеріозом і освітою атрезії кишок.
Спадковість або відхилення в хромосомах при атрезії встановлені тільки у 4% (Seemanova, Sebkova, 1976). Ми поки лише підсвідомо здогадуємося, які перешкоди можуть викликати сучасні загальні знеболюючі засоби групи галогенів у хворих, хірургів і, в першу чергу, у анестезіологів, які перебувають під їх впливом в операційних (Halotan, Fluotan і т. Д.) (Strnad).
З патолого-анатомнческой точки зору у вродженої атрезії кишок виділяється кілька форм (рис. 18а-д).

1. Незважаючи на те, що прохідність кишечника зберігається, його просвіт повністю закритий перегородкою (або декількома перегородками), мембраною, діафрагмою.

Мал. 18. Анатомічна картина атрезії - схема: а - просвіт кишечника загороджений перегородкой- 1 - перегородка- про - проксимальна кишкова петля абсолютно не пов`язана з періферіческой- в - обидва відділи кишечника з`єднані тільки тяжем сполучної тканини-г - множинні атрезії у вигляді "чоток"- Д - так званий синдром "пагоди", "штопора", "равлики".

1. Обидва тупикових ділянки кишечника з`єднані один з одним тяжем сполучної тканини різної довжини: при цьому брижа або зовсім не порушена, або створює V-подібний дефект між обома тупиковими ділянками.
2. Обидва тупикових ділянки абсолютно не пов`язані, пов`язані друг з іншому-брижа при цьому або не порушена, або створює вище згаданий V-подібний дефект.
3. Нарешті, зустрічаються множинні атрезії, де тупикові ділянки кишечника з`єднані тяжами сполучної тканини і вся картина справляє враження дрібних чоток.
4. У деяких випадках атрезії кишечник розташований спірально навколо утвореної брижових судинами осі. Дефектна брижа обмотують, як гвинтові сходи, судини кишечника-Mellish, як вказує Rickham, назвав цю аномалію "синдромом пагоди" (Рис. 18д). Більше, однак, підходять назви: знята лушпиння, равлик, спіраль, штопор.

Однак викликані непрохідністю кишечника патологічні зміни у будь-якого типу атрезії по суті завжди однакові: кишкова петля над місцем атрезії сильно розтягнута, внаслідок чого її діаметр дорівнює 3-4 см, так того більше. Вона містить велику кількість повітря і рідкого мекония. Стінка кишки гіпертрофована - виняток становить зазвичай верхній відділ тонкої кишки, де в останні роки встановлено, що м`язові шари можуть бути, навпаки, дуже тонкими або навіть взагалі бути відсутнім (Suruga і співавт., 1969). Крім цього винятку стінка кишки над перегородкою гіпертрофована, але в місці глухого кута, де утворився свого роду мішок, розтягнута кишка стоншується, як папір. Розтягування заважає венозному поверненню крові з кишки, внаслідок чого розтягнутий ділянку часто буває синюшним. У зв`язку з цим виникає місцева ішемія зі зниженою живучістю стінки кишки з наступним некрозом, перфорацією і перитонітом, якщо дитині вчасно, т. Е. Принаймні до 3-го дня життя, не зробити операцію. Нижележащих петля кишечника - або тонка, або товста кишка -, навпаки, дуже вузька, тонка, гіпопластична, і її просвіт дорівнює 4-6 мм-виглядає вона як куряче пір`я. Вона не містить газів, лише невелика кількість слизу і відпалих епітеліальних клітин слизової оболонки, або трохи серозеленого мекония. Гіпопластична петлі тонкої кишки під атрезією разом зі стягнутої, порожній товстою кишкою, макроскопічно виглядає як "мікроколонії", Утворюють багато завитий клубок. При операції визначаються перистальтичні хвилі на проксимальному розтягнутому відділі кишечника, але, як довів Nixon (1955), таких скорочень не досить для того, щоб вміст кишечника просувалося в аборальном напрямку.
Ще у вступі згадувалося про поведінку мекония при вродженої атрезії кишок і про його дослідженні за методом Фарбера (Farber, 1933). У більшості випадків, однак, це дослідження більше не проводиться, так як ороговілі епідерміальний клітини були знайдені навіть в меконію дітей з вродженою атрезією кишок, причому навіть тоді, коли проби мекония бралися для дослідження з середини стільця (Gross), не будучи, таким чином , забрудненими матеріалом з шкірних покривів періанальної області.
Ще одне невелике зауваження але приводу забарвлення меконію жовчю під місцем атрезії. Раніше вважали, що при атрезії всередині Фатерова сосочка (число цих випадків найбільше) забарвлення жовчю абсолютно виключена. Та попри це жовч в ньому була знайдена. Необхідно пам`ятати, що жовчні барвники виділяються в кишечник не тільки прямим шляхом, а потрапляють в нього також кровотворних шляхом.
Атрезії часто поєднуються з іншими аномаліями: з неправильним поворотом кишечника, заворотом, меконіевим перитонітом, а також з аномаліями розвитку скелета (Obenbergerova, Zitkora, Tosovsky, 1975) і ін. Для атрезії дванадцятипалої кишки характерне поєднання з монголізми у великому відсотку випадків.