Хвороба крона - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Хвороба Крона (enteritis regionalis, ileitis terminalis)
У 1932 році Crohn описав захворювання (Jirdsek зазначає, що воно описано ще в 1913 році Comb і Saundes), яке має затяжний перебіг, але на деякій зі своїх стадій або в одній зі своїх форм може абсолютно тотожний збігатися з симптомами гострого запалення аппендікса- якщо воно настає в виразковому періоді перфорації, то ми бачимо картину гострого запалення очеревини. Стенозная форма хвороби може виявляти симптоми гострої непрохідності кишечника.
Незважаючи на те, що деякі (Уапёк) вважають, що регіональний ентерит Крона не є нозологічною одиницею, в даний час, навпаки, переважає загальну думку, що це насправді окрема хвороба, для якої характерним є неспецифічне запалення. З патологічного-анатомічної точки зору типовим діагнозом є утворення грануляційної, зернистої тканини, що вражає кишкову стінку, склерозіруя її. Брижа ураженої кишки отечно просочилася і потовщена, її лімфатичні вузли збільшені і просочилося. На слизовій оболонці помітні дрібні колишні виразки.
Після закінчення гострого запалення в досить великій кількості випадків настає повне одужання і хвороба ніколи більше не повторюється. Менша частина випадків переходить в хронічну форму. З патологічного-анатомічної точки зору в такому випадку маємо справу з неспецифічним гранулематозним процесом, обмеженим переважно в субмукозной тканини і закінчується рубці перетворенням сполучної тканини. Слизова оболонка ураженого відділу кишечника атрофує, зарубцьовується в кратерообразной вигляді і не виключено утворення свищів. В цьому періоді кишечник може перфоровані, в більшості випадків, на щастя, не в вільну черевну порожнину, а зазвичай в обмежене очеревинної простір. Не рідкісні випадки проникнення вмісту в навколишні органи. Вражений відділ кишечника стає жорстким, твердим, а просвіт його звужується. В оточенні ураженої кишкової петлі утворюються великі зрощення. Уражена петля, зазвичай, перфорується на мезентериальной стороні: внаслідок з`являються невеликі нариви, розташовані між обома очеревини листками брижі, які можуть випорожнитися в кишечник, стаючи, таким чином, причиною утворення внутрішніх свищів (ентероентеральние, ентероколіческіе, з сечовим міхуром свищі). Якщо запальний процес доходить до дугласова простору, то нариви можуть випасти назовні, на перегородку, в піхву, інший раз крізь передню черевну стінку. В такому випадку утворюються кишково-шкірні свищі. Досить часто має місце проникнення в ретроперитонеальний простір з наступним утворенням навколониркового нариву, нариву поперекового м`яза і ниркової балії. При подальшому перебігу хвороби настає фіброз і склеротізірованіе різного ступеня, що і може стати причиною стенозу.
Захворювання майже в трьох чвертях випадків локализованно в термінальному відділі клубової кишки, на рівні близько 30 см вище баугиниевой заслінки - звідси і первинна назва хвороби Крона: ileitis terminalis. Болісний процес, проте, може вразити будь-яку ділянку кишечника, зокрема висхідну товсту кишку або всю тонку кишку від дванадцятипалої але сліпу кишку. Щодо характерним діагнозом у цієї хвороби є ураження кількох відділів кишечника, причому між ними є абсолютно цілісні, неуражені ділянки - т. Е. Так зване "стрибкоподібне, прижкообразное" ураження хворобою. Таке чергування здорових і хворих ділянок з точки зору прогнозу вважають дуже поганим (Carsky і співавт.).
У західних країнах хвороба Крона зустрічається порівняно часто. У ЧССР її спостерігали не надто часто і в зведеннях і списках чехословацьких авторів її частота не виходить за межі десятків випадків. Найбільш часто вона зустрічається у віці від 20 до 40 років. У дітей вона зовсім унікальна- по Mazal (описав це захворювання у хлопчика 13 років) Bernheim вдалося зібрати по літературі небагато чим більше 200 випадків цієї хвороби у дітей.
Етіологія її до сих пір не відома. Передбачаються бактерійні, вірусні причини, алергія, психічні впливу, побоювання, страх, переживання. Бути може, що ми маємо справу з причиною патофизиологического характеру - розладом відтоку крові і лімфи. У дітей підкреслюється значення виконаної инвагинации і мезентериального лімфаденіту. В даний час більшість авторів вважають, що це захворювання відноситься до колагенозів. Welch згадує про гострі течіях хвороби, пов`язаних з иридоциклитом і призводять навіть до втрати зору, де тільки радикальна операція - резекція ураженої ділянки - змогла врятувати зір.
У дорослих ця хвороба протікає в чотирьох періодах, яким відповідають відповідні форми хвороби:

1. й період гострий - флегмонозная форма
2. й період підгострий - форма проносу
3. й період хронічний - закупорочная форма
4. й період пізній - свищеподібна форма.

1. Гострий період починається раптово з гострого болю в животі, внаслідок чого підозрюють гострий апендицит. Але болю не настільки локалізовані, захисне напруження м`язів відсутня, або тільки трохи намічено. Захворювання поєднується з проносом і метеоризмом. Болючіше зазвичай виснажений більше ніж, при гострому запаленні червоподібного відростка. Передопераційний діагноз, як правило, майже завжди буває гострий апендицит, але Carsky і співавт. підкреслюють, що описані симптоми повинні вести до підозрою регіонального ентериту. Па принаймні важливо не прогледіти це захворювання при операції. Під час операції виявляють типову картину: вражений відділ кишечника - найбільш часто термінальний відділ клубової кишки - гіпереміческій, набряково просочився і точно відмежований від здорового кишечника. Однаково просочилася навколишнє брижа і лімфатичні вузли збільшені. У очеревинної порожнини може бути серозний - серозногеморрагіческій секрет. Приблизно в одній половині випадків захворювання повністю раз і назавжди проходить. Друга половина випадків цього захворювання через кілька місяців спокою переходить в хронічну стадію, яка часом може розвиватися зовсім непомітно, без гострого початку.

1. Підгострий період - поносний (діареіческая) форма хвороби. У хворого невизначені болі в животі, відчуття тиску, стискання або навіть сутички колікоподібною болю. Болі локалізовані біля пупка і, зокрема, в правої клубової області, з`являючись зазвичай після обіду або вечері. У хворого буває кілька поносних випорожнень на добу. Є потайне кровотеча, в картині крові відзначається лейкоцитоз і гіпохромна анемія. У правої клубової області промацують пухлина, чутливу до пальпації. Її причина полягає насамперед в скупченні вмісту кишечника вище перешкоди, утвореного звуженим відділом ураженої кишки. У хворого чергуються періоди відносного спокою з різким загостренням хвороби. Загальний стан хворого поступово погіршується.
2. Хронічний період - закупорочная форма. Він характеризується непрохідністю кишечника - неповної, переривчастої. У хворого блювання. На животі може спостерігатися перистальтика кишкових петель вище перешкоди. У правої клубової області промацують жорстке, хворобливе опір.
3. Пізній період - з норицями. Також свищі можуть бути внутрішніми (в петлі тонкої або товстої кишок, в задній прохід, в сечовий міхур, в матку, в піхву), або може утворитися зовнішній свищ (з ходом через черевну стінку або в області заднього проходу і його отвору).

Розпізнавання підтверджується рентгенологічним дослідженням.
Якщо зняти просту рентгенограму в гострій стадії, то на ній помітно легке розтягнення кишок. На черговій стадії видно, що уражені кишкові петлі жорсткі, зморщені, хвилясті, часто трохи зубчасті, рельєф слизової оболонки згладжений або взагалі відсутня. В оральному напрямку, навпаки, кишкові петлі розширені. Характерною картиною при рентгенологічному дослідженні є симптом "мотузочки" описаний Kantor. Його спостерігають не тільки при введенні через рот контрастної маси, але також при ирригографии, так як при ураженні термінальній петлі клубової кишки ілеоцекальний клапан майже завжди відкритий. Якщо уражено кілька відділів кишечника, то чергуються звужені сегменти з розширеними. Гарне рельєфне зображення можна отримати шляхом введення невеликої дози контрастної маси в кишку за допомогою кишкового зонда Muller - Abott.
У дітей зустрічаються дві форми: гостра і хронічна. Гострий період, в цілому, не відрізняється від наведених вище даних. При хронічній формі цього захворювання діти скаржаться на невизначені, здавлюють, що стискають болю, які можуть, однак, набути характеру нападу, коліки. Вони локалізовані біля пупка, зокрема в правої клубової області, особливо після обіду або вечері. У дитини кілька Поносова випорожнень на добу, зазвичай без помітної домішки слизу і крові-є потайне кровотеча. Більш рідкий, поносний стілець нагадує такий, що спостерігається при целіакії. Walker вказує періодичне підвищення температури. Що стосується загального стану, то діти не поправляються, не набирають у вазі, а, навпаки, худнуть і менше ростуть - кишковий інфантилізм. При пальпації в подчревной області, швидше за в правої клубової області, виявляють болючу пухлину. Якщо є відмінності в перебіг хвороби у дорослих і у дітей, то вони ще більше у грудних дітей. Всі захворювання починається різко, як механічний гострий процес в черевній порожнині, як починається неповна непрохідність кишечника. По поведінці дитини можна судити, що у нього болю в животі, що носять в більшості випадків характер нападу і коліки, у нього також є сталою без перепочинку блювота. Стілець у нього рідкий, може містити переварену кров - мелена. У картині крові спостерігають лейкоцитоз, на простий рентгенограмі живота виявляють зображення рівнів рідини, перекритих бульбашками газу в області тонкої кишки. Передопераційний діагноз - гостра кишкова непрохідність, цілком ймовірно на тлі инвагинации або завороту. При операції знаходять розсіяне, розлите, сіро-фібринозне запалення очеревини, помітний набряк і збільшення лімфатичних вузлів мезентерій. Вражений кишковий сегмент гіпереміческій, набряково просочився, звужений. Всі діти в грудному віці загинули всупереч всілякому леченію- захворювання починає розвиватися ще під час внутрішньоматкового розвитку (Borer, 1961).
Диференціальний діагноз. У гострому періоді практично завжди, принаймні у дітей, запідозрював гостре запалення червоподібного відростка. У хронічному періоді запідозрював виразковий коліт, пухлина або туберкульоз сліпої кишки, актиномікоз, а у малих дітей гостру непрохідність кишечника на тлі инвагинации, розлади повороту кишечника або вродженого кишкового стенозу.
Лікування: а) Консервативне показано у хворих з швидше виразкової, ніж гіперпластичної формою хвороби, зокрема тоді, коли захворювання протікає відносно помірно навпаки, у хворих, які виразно анемічні, з гіпопротеїнемією, гіповітамінозом і кахексією, захворювання відрізняється важким перебігом, що відноситься також до хворих, у яких (незважаючи на попередню велику резекцію кишечника) був рецидив хвороби. Чергова операція (резекція кишечника) означала б подальше значне зменшення ресорпціонной поверхні кишечника з усіма витікаючими з цього наслідками.
При консервативному лікуванні вирішальну роль грає душевний і фізичний спокій. Важливе значення має також калорійне дієтетічеських харчування з невеликими залишками, їжа, багата на білки, цукри і вітамінами, з обмеженням дачі жирів. Гарну дію мають засоби, що пригнічують частково кишкові виділення (беладона) і спазми кишок. Не обійтися без антибіотиків широкого спектру дії, а також, - за потребою, - без хіміотерапевтичних засобів, що надають сприятливу дію на вторинну інфекцію. Поряд з цим дитині дають вітаміни, в першу чергу групи В, вітамін С, а також кальцій, залізо, екстракти з печінки-показані також повторні невеликі переливання крові. Хороший досвід накопичений щодо застосування АКТГ і кортикоидов, які іноді можуть мати майже специфічну дію. Теоретично очікувані і обґрунтовані побоювання перед перфорацією або кровотечею виявилися недоречними. Зрозуміло, при невідкладної операції при лікуванні кортикоїдами їх дозу необхідно відповідно увелічіть- при операції внутрішньовенно вводять 50 -100 г гідрокортизону.
б) Хірургічне. Дітей в більшості випадків оперують в гострому періоді з приводу помилкового передопераційного діагнозу гострого апендициту. Якщо, згодом, під час операції хірург встановлює, що насправді це не гостре запалення червоподібного відростка, а хвороба Crohn, то рекомендується не видаляти апендикс, щоб уникнути утворення свища після апендектомії. Ми, однак, спостерігали, що перебіг захворювання був благополучно, без ускладнень, навіть у разі видалення апендикса. У гострому періоді також не слід проводити резекцію кишечника.
Показанням до хірургічного лікування є непрохідність кишечника, або часткова, або повна, внутрішньочеревної нарив, прощупується пухлина, кишкові свіщі- нарешті, оперують також при невдачі консервативного лікування. Що стосується способу хірургічного лікування, то перш рекомендували виводити з ладу уражений відділ кишечника-в даний час віддають перевагу разовій резекції кишечника.
Прогноз. Найкращі результати досягаються при формах, пов`язаних з непрохідністю, у яких повне вилікування буває майже в трьох чвертях випадків захворювання-рецидиви часом зустрічаються у цілої половини випадків. Здається, що у дітей результати дещо краще, але зате у грудних дітей, як уже зазначалося, положення дуже небезпечне. Wurnig (1978) склав перелік захворювання у 56 дітей з країн, які говорять німецькою мовою. З 26 хворих, у яких під час операції поставили діагноз гострого термінального ілеїт, тільки у 4 (т. Е. 15,3%) розвинулася класична форма захворювання.
Час спостереження - 22 роки. Решта хворі були без ускладнень. Не було жодного смертного випадку. Терапевтичне лікування полягало в дачі кортикостероїдів і саласульфапірідіна. Не вдалося знайти якогось ефективного лікування.