Ідіопатична дилатації жовчної протоки - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Не зовсім правильно її також називають ідіопатичною кістою жовчного протока- вона є рідко зустрічається вродженою аномалією при якій жовчний протік розширений у вигляді кісти. Клінічно вона може проявитися ще в грудному віці і часто починається у вигляді гострого процесу в черевній порожнині з болями живота, блювотою. Вона зустрічається в чотири рази частіше у дівчаток, а також набагато частіше у дітей східного походження. Вперше її, ймовірно, описав Todd (1818) і з клінічної точки зору Douglas (1852).

Мал. 34. Ідіопатична дилатація загальної жовчної протоки.

Патологічна анатомія. Є численні анатомічні варіанти, вони можуть бути множинні або поодинокі, можуть вражати будь-який відділ жовчних шляхів і протоків. Були описані також кістозні або вретенообразние дилатації внутрішньопечінкових гілочок, в тому числі окремі і множинні (morbus Caroli, 1958). Ідіопатична дилатація жовчної протоки є своєрідним діагноз: центральний відділ жовчної протоки до того розширено, що створює шаровидне освіту завбільшки з апельсин, що прилягає до нижньої поверхні печінки (рис. 34). Були описані також освіти величини з дитячу голову. Дилатація вражає або також печінковий і міхурово протоки, внаслідок чого в кісту виходить тільки один вивідний проток, або печінковий і міхурово протоки виходять окремо. Через нижню третину жовчної протоки, що не розширилася, але, навпаки, завжди звужена, кіста з`єднана з дванадцятипалої кишкою. Жовчний міхур не розширений, але він часто - внаслідок запалення - видозмінений. Товщина стінки кісти, утвореної щільною тканиною або еластичними волокнами з залишками м`язової тканини і слизових залоз, може становити навіть кілька міліметрів. Кіста містить густу жовч - Sheldon у дорослого виявив кісту з майже 6 л жовчі -, часом також конкременти (камені) і гній. Дивно, що в кісті з настільки лінивим пасажем жовчі - причому часто зараженої - камені зустрічаються ледь у 1% оперованих (Niederle, 1975). Печінка в більшості випадків збільшена, з ознаками жовчного цирозу, але рідко з гноящимся холангитом.

патогенез. Є багато припущень і здогадки, які намагаються пояснити це захворювання. Автори вважають, що воно викликане механічною перешкодою (стенозом, клапаном, вигином, неправильним проходженням нижнього відділу жовчної протоки). Незважаючи на те, що в деяких випадках була доведена закупорка, все-таки не можна сумніватися в тому, що ці зміни виникли скоріше вдруге, при зростанні кісти. Цілком ймовірно маємо справу з первинним місцевим пороком розвитку на вродженої грунті (можна порівняти з вродженим идиопатическим гідронефрозом) або з розладом нейром`язової координації (ахалазія сфінктера Одді). Напрошується також деяка аналогія з хворобою Гіршпрунга. Останнім часом в якості етіопатогенетичної фактора вказують аномальне з`єднання жовчно-панкреатичного протоки (Е. Pekarovic і співавт .: Vrodene cysty choledochu. Лекція на XXX з`їзді Чехословацьких дитячих хірургів в Подбанске, 25. IX. 1985 г.).
клінічна картина. В однієї п`ятої випадків захворювання присутній типова тріада симптомів: болі, пальпируемое опір, жовтяниця, причому кожен з цих симптомів може існувати самостійно і бути присутнім в окремо. Симптоми можуть бути мало помітні, непостійні, на них можуть не звернути увагу. Часом хвороба починається з ріжучої болі в животі або з лише невизначеного тиску в правому надчревье або біля пупка. Іноді присутні також нудота і блювота. У правом надчревье можна при пальпації в 90% виявити кістозна, еластичну, пружну, а інший раз жорстку пухлина, що виходить часом за серединну лінію. Залежно від ступеня заповнення вмістом змінюється її величина, склад і пальпаторная чутливість у того ж хворого. Майже регулярно присутній жовтяниця, постійна або переходить, з ахоліческого стільцем і наявністю білірубіну в сечі. У разі інфікування кісти з`являються ознаки гною холангіту з температурою. Незважаючи на те, що дане захворювання може проявлятися як гострий процес в черевній порожнині, в більшості випадків, однак, для нього характерні періоди загострення хвороби і спокою тривалістю в місяці і роки. Останнім часом в діагностиці ідіопатичної дилатації загальної жовчної протоки починає займати належне місце невозбуждающая сонографія або томографія з використанням ЕОМ, а як виняток також ендоскопічна ретроградна холангіографія.
Диференціальний діагноз. 1. Уроджену атрезію жовчних проток можна просто виключити. Хвороба починається рано, у неї прогресуючий характер і протягом, пухлина не пальпується.

1. Жовчнокам`яну хворобу допомагає виключити рентгенологічне дослідження- крім цього жовчний міхур ніколи не збільшений до того, щоб могли прийняти його за кісту.
2. Злоякісна пухлина має гострий, прогресуючий характер.
3. Ехінококковая кіста зустрічається в більшості випадків тільки в деяких областях, у неї стаціонарний або прогресуючий, але ніколи не змінюється характер. Вона доказова серологічним дослідженням (Weinberg) - кісти можуть зустрічатися також у інших органах.

лікування. 1. Дренування кісти зовні - надзвичайне втручання, шляхом якого вирішують тільки критичне становище і яке вимагає подальшої операції. В принципі не рекомендують його проводити, тому що воно пов`язане з високою летальністю.

1. Найбільш ефективний спосіб - радикальна екстирпація кісти з накладенням соустя на петлю тонкої кишки. Її можна зробити у невеликих кіст, які не поєднаних з більш значними хронічними змінами. Її перевага полягає в тому, що видаляють весь хворий мішок-з іншого боку, однак, це втручання небезпечніше, ніж накладення анастомозу.
2. Кістодуоденоанастомоз - найпростіше втручання. Він повинен бути досить широким і накладатися на найнижче місце кісти з метою попередження скупчення або затримки жовчі в решти кісти. На загальну думку, кіста після операції швидко спорожняється, зморщується, внаслідок чого з`являється небезпека, що анастомоз звузиться і перестане функціонувати. Однак Fojtik (1970) на основі біліграфіческіх перевірок спостерігав, навпаки, повільне зменшення кісти. Повторна операція після кістодуоденоанастомоза була описана у молодої вагітної жінки після понад 20 років бездоганної функціонування.

Кістодуоденоанастомоз - порівняно швидка і безпечна операція. Маючи на увазі небезпеку рефлюксу їжі в мішок кісти, а також холангіту - остання небезпека не дуже велика і, якщо вона з`являється, то її можна уникнути шляхом ізоляції дванадцятипалої кишки методом резекції П-го типу (.Niederle, 1975) -, рекомендується накладати кістоеюноанастомоз типу Q з ЕЕА або - ще краще - типу У:
а) Кістоеюноанастомоз типу з ЕЕА: Кисту відсмоктують і виробляють холецистектомію. До найнижчої частини кісти підшивають петлю тонкої кишки "side-to-side". Петлю тонкої кишки проводять вільно або спереду, або ззаду товстої кишки. Сегменти петлі з`єднують широкої зв`язкою приблизно 25 см від соустя кісти з худою кишкою. Після розтину кісти необхідно перевірити гирлі вивідних проток і по потребі їх розширити.
б) Кістоеюноанастомоз типу У.
На відстані приблизно 25 см ззаду зв`язки Treitz поперечно розсікають худу кишку, аборальний відділ якої наглухо вшивають. Оральний відділ виводять кінцем до стінки вивідний петлі приблизно 30 см за наглухо підтягнутим кінцем, який антеколіческі наближають до найнижчої частини кісти, поєднуючи їх "бік у бік". З метою попередження утворення сліпого хобота, необхідно накласти анастомоз недалеко від наглухо вшитий кінця петлі (Niederle, 1975).
прогноз.. Найнижча смертність - близько 8% (Niederle, у операцій з накладенням анастомозу 1975), які позбавляють хворого від усіх труднощів.