Ано-ректальні аномалії - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Ано-ректальні неправильні освіти (аномалії)
У більш ніж 3/4 новонароджених з ано-ректальними аномаліями розвиваються симптоми або повної, або часткової гострої кишкової непрохідності негайно в перші три дні після народження, що вимагають невідкладної операції. Так як не можна займатися тільки гострими процесами і станами, розглянемо цю проблематику широко, але підкреслюючи при цьому гострі процеси.
Це захворювання знали ще в стародавні століття, але тільки візантійський лікар Paulas- Aegineta в VII столітті рекомендував хірургічне лікування цих аномалії (Santulli ,. 1972). 13 польської Померанії в кінці середніх віків "мандрівні" хірурги виробляли операції цих вад розвитку (Suwalski, Tabenski). У Чехії ці стани оперував Jesenius, який у своїй книзі "Institutiones chirurgicae" (1601 г.) написав, що він в Празі з успіхом оперував атрезію заднього проходу і гімена, але у Вроцлаве-
при аналогічній операції у нього не було удачі. Ще в кінці минулого століття був упроваджений абдоміно-перінеальний доступ (McLeod, 1880), але істотний прогрес був досягнутий тільки в останні роки, коли його застосували також у новонароджених. Мабуть все чехословацькі дитячі хірурги цікавилися цим захворюванням, між прочілг, Fojtik, Kafka з Koutecky Mazal, Zahor, Zucha і особливо Frank. Основні знання зібрані в монографії Stephens і московських хірургів Ісакова. Лeнюгікіна і Долецька, зокрема, по частині класифікації.
Незважаючи на те, що ано-ректальні аномалії зустрічаються, безсумнівно, в однаковій формі і вигляді в усьому світі, їх розподіл сильно відрізняється в окремих областях і регіонах, що і призводить до численних неясностям і неточностей.
У 1934 році була узгоджена, зокрема в Америці, дуже розумна класифікація по Ladd і Gross, в той час як в Англії та Австралії було прийнято розподіл, розроблений Denis і ВГОІ пе (1951, 1955). Конгрес дитячих хірургів у м Мельбурні в 1970 р схвалив нову класифікацію, розроблену як на основі вад зародкового розвитку, так на основі співвідношення прямої кишки і м`язової тканини дна таза. Запам`ятати це поділ досить важко, але зате воно повне. Розподіл по Ladd і Grosr просте, коротке і для наших цілей практичне. Але що займається аномаліями дитячий хірург повинен знати Мельбурнського класифікацію, яка в першу чергу звертає увагу на співвідношення кишечника і сфінктерів і грунтується на досконального зародкової і анатомічної основі.
Мельбурнський класифікація ано-ректальних аномалій:
В принципі розрізняють високі ректальні (над леваторов) деформації і низькі анальні (чрезлеваторние) деформації. Одні й другі принципово відрізняються один від одного анатомічно, ембріологічно, наявністю поєднаних аномалій, а також з точки зору хірургічного лікування і прогнозу. Крім цього є ще одна група, у якій взаємозв`язок кишечник-леватори ще більш комплексна: гирлі кишечника, знаходиться на рівні леваторов- в такому випадку говорять про проміжні (перехідних, тимчасових) деформаціях, за якими з терапевтичної точки зору далеко ще немає єдності поглядів.
В окрему групу входять ще аномалії, які не включені до жодної з трьох зазначених груп, а саме змішані аномалії.
Отже, по міжнародній австралійської класифікації розрізняють:

1. високі деформації (над леваторов);
2. низькі деформації (чрезлеваторние);
3. проміжні деформації (тимчасові);
4. змішані аномалії.

Лікування по Ladd і Gross, пристосоване наших особливостей (рис. 79):
Тін I - stenosis ani. Анальний отвір закритий за винятком маленького отвору, що знаходиться або в центрі, або трохи попереду, але завжди всередині сфінктерів. Отвір до того маленьке, що Browne його навіть називає "мікроскопічним анусом". Воно іноді в сагітальній напрямку перехрещені зв`язкою, покритою нормальною шкірою ("вроджена медіанна заднепроходная зв`язка", Bill, Johnson). Задній прохід зазвичай воронкообразно втягнутий всередину, а тільки на глибині 1 -2 см прощупується звуження.

Мал. 79. Ано-ректальні неправильні освіти (Ladd п (iras). I. stenosis ani: II. Atresia ani- III. Atresia ani et recti: IV. Atresia rivli.

Puc. 80. Ано-ректальні неправильні освіти - аномальні ходи-з`єднання (свищі) у хлопчиків: а з сечовим пузирем- б - з мочеточніком- в - з промежностью- у дівчаток: г - з вульвой- д - з промежностью- е- з піхвою "anus реrinealis".
Тип II - atresia ani. Задній отвір закрито повністю, найбільш часто збереглася мембраною заднього проходу до того тонкої, що при напруженні дитини при випорожненні вона випинається і крізь неї просвічується меконий. Рідше задній отвір закрито нормальної, максимально трохи більше пігментованою шкірою. Сфінктери і леватори розвинені нормально.

Тип III - atresia ani et recti. Це важка, на жаль сама часто зустрічається форма (70-80%). Задній прохід закінчується тупиком кілька сантиметрів вище атрезірованного анального отвору. Зазвичай поєднуються розлади і дефекти сфінктерів, агенезія крижової кістки, куприка і ін. У 80% випадків одночасно зустрічаються аномальні з`єднання, зазвичай - не зовсім правильно - звані свищами.
У хлопчиків (рис. 80а, б, в) зустрічаються свищі - аномальні з`єднання - з:

1. сечовим міхуром;
2. мочеточником (з простатичним або мембранним ділянкою);
3. промежиною.

У дівчаток (рис. 80г, д, е) ректо-уретральні з`єднання невідомі взагалі, а ректовезикальний тільки як виняток. Часто зустрічаються, однак, з`єднання:

1. з вульвой;
2. з піхвою;
3. з промежиною (найбільш рідко).

Свищі можуть в порядку абсолютного виключення зустрічатися також у типів I і II, але зовсім не спостерігалися у типу IV.
Тип IV - atresia recti - найбільш рідко зустрічається. Задній прохід і сфінктери розвинені нормально, точно так же, як самий нижній відділ прямої кишки, верхній відрізок якого, однак, закінчується тупиком і на різній відстані відділений від нижнього. Часто присутні також інші аномалії, які самі по собі можуть бути причиною загибелі: аномалії нирок, вроджені вади серця, атрезії стравоходу і кишечника, аномалії хребта та ін.
клінічна картина у окремих типів різна:
Тип I. З огляду на те, що як меконій, так і більш рідкий стілець новонародженого можуть досить непогано відходити через звужену ділянку, в ранньому віці майже не помічають цього захворювання. Тільки тоді, коли немовля починають переводити на штучне вигодовування і стілець стає все більш жорстким, з`являються дефекаціонного труднощі, стрічкоподібний стілець, розтягнення товстої кишки вище стенозу, здуття живота. Дане захворювання, проте, ніколи не перетворюється в гостру непрохідність кишечника.
До розділу, присвяченому стенозу заднього проходу, необхідно додати згадка про так званому anus perinealis ventralis. Не раз його вважають лише певним ступенем стенозу заднього проходу і як такий його - неправильно - лікують. Клінічно він проявляється запором і вельми утрудненим випорожненням. Вентральне гирлі анального отвору розташоване часто поза зовнішнього сфінктера.
Лікування полягає в пластичній операції але методу координує і Hendren. У ЧССР знання про дану аномалії впровадив Kabelka.
Тип II. Меконій не може відходити, внаслідок чого такі новонароджені надходять до лікаря раніше всіх. Уже в нача-1е другої доби життя починають розвиватися симптоми гострої непрохідності кишечника: спочатку блювотні маси забарвлені жовчю, а згодом містять вміст нижніх відділів травного апарату. Якщо анальна мембрана тонка, то при крику дитини вона випинається і просвічує крізь неї меконий надає їй темний відтінок.

Мал. 81. Оглядова рентгенограма в положенні вниз головою: а - в передньо-задній проекціі- б - в бічній проекції при atresia ani.
Тип III. Вирішальним є наявність або відсутність свища. У разі його наявності важливо те, чи має він достатній просвіт і, тим самим, чи володіє він функціональної здатність виводити меконий і стілець в достатній кількості. Якщо свища немає або він занадто вузький - саме так йдуть справи майже у 2/3 хворих -, то з`являються симптоми гострої непрохідності кишечника, як у типу II. Свищ з сечовим апаратом спочатку може залишатися незамеченним- захворювання при цьому гострий: дитині загрожує серйозна інфекція сечовипускального каналу або непрохідність або те й інше. При сечовипусканні через уретру відходить невелика кількість меконію і виходять бульбашки газів. При дослідженні сечі - причому воно повинно повторюватися - мікроскопічно виявляють меконий і, особливо, великі енідерміальние клітини. Це більш простий і надійний метод в порівнянні з цісторадіографіей, не кажучи вже про цистоскопії, при якій навряд чи завжди вдається виявити свищ, гирло якого закрито меконіевой дробом і тимчасовим циститом. Іноді, на жаль, свищ залишається непоміченим навіть при операції: частина стільця в такому випадку випорожнюється і надалі через сечовипускальний канал, що і спричиняє за собою важкий цистит і уретрит з типовим почервонінням зовнішнього гирла сечовипускального каналу (уретри). Свищі в піхву або піхву, можна в більшості випадків визначити за зовнішнім виглядом, особливо якщо через свищ ввести зонд в напрямку передбачуваного анального отвору: зонд потім прощупується зовні. Це обстеження зазвичай підкаже більше, ніж рентгенологічне дослідження з контрастною масою. При обстеженні виявляють також свищі з перегородкою. У місці передбачуваного заднього проходу іноді знаходиться поздовжня складка шкіри і, більш часто, втягнута тупикова ямочка. Свищ зазвичай своїм гирлом виходить між мошонкою і перегородкою - як виняток він виходить у вигляді підшкірного коридорчика далеко вперед до шву мошонки або статевого члена (fistula scrotalis, fistula suburethralis).
Тип IV. Нормальний зовнішній вигляд зони отвори заднього проходу часто заводить до того, що взагалі не запідозрював аномалію або деформацію прямої кишки - більш того, надзвичайно рідкісну -, внаслідок чого дитина вступає в лікарню з розвиненою гострої непрохідності кишечника. Обстеження через задній прохід виявляє повне закриття прямої кишки і, тим самим, причину гострої непрохідності кишечника.

Мал. 82. Пубо-куприкова ("грептормондская") Пряма. Малюнок по скіограмме окостенілих скелета тазу новорожденного- куприк ще не окостенел (по Stephens) - 1 - лобкова кістка, 2 - L5, 3 - S1, 4 - куприк.

рентгенологічне дослідження. У ано-ректальних деформацій без свища необхідно виявити, до куди доходить в каудальному напрямку тупиковий (сліпий) кінець прямої кишки і яка відстань між ним і місцем передбачуваного заднього проходу, куди слід вивести кишечник. Для цієї мети служить метод Cackovic - Wangensteen-Rice (рис. 81а, б): проводять рентгенограму дитини в положенні вниз головою і в прямій і бічній проекціях, на якій визначають Пубо-копчиковую лінію. Свинцевою міткою відзначають місце передбачуваного заднього проходу, а сідничний борозенку змащують контрастним кремом. Пубо-куприкова лінія тоді є відмінним посібником для поділу відхилень заднього проходу і прямої кишки на низькі і високі деформації, що дуже важливо для лікування.
Пубо-куприкова лінія: окостеніння лобкової кістки починається в другому місяці внутрішньоутробного життя під вертлюжної западиною і проходить далі вздовж верхнього відгалуження. При народженні ця лінія виглядає так, як показано на рис. 82. Центр окостеніння 5-го крижового сегмента з`являється приблизно близько 4-го місяця внутрішньоутробного життя, а при народженні виглядає як маленьке задерев`яніле колечко. З`єднання між крижової кісткою і куприком - дорсальний межа лінії - розташоване прямо нижче нього. Копчик новонародженого на рентгенограмі не помітний. Обидві точки - лобкова кістка і з`єднання крижової кістки і куприка - з`єднані умовної прямой- так і утворюється Пубо-куприкова лінія, що є хорошим посібником для анатомічного поділу ано-ректальних аномалій (Stephens). Ця лінія має сенс тільки за умови, що вона визначається на точно зосереджених рентгенограмах у бічній проекції. Цього досягають тим, що рентгенівську лампу центрируют точно на великий рожен, розташований точно над центром касети з рентгенівською плівкою. При правильному центруванні контури обох сідничних кісток перекривають один одного, виглядаючи як одна. Зазвичай роблять помилку, центруючи знімок на середину живота-контури лобкових і сідничних кісток взаємно не перекриваються, внаслідок чого отримана таким чином лінія для розцінки не годиться (рис. 83а, б).
При розцінці скіаграмм в бічній проекції по Cackovic - Wangen-steen-Rice треба знати:
а) до тих пір, поки розтягнення живота не досягне певної міри, що займає мінімально 24 години, газове вміст не доходить до термінального тупика товстої кишки, що не відтісняє меконій- рентгенограми, зняті до цього, можуть викликати враження, ніби-то перешкода розташоване вище ( наприклад, в поперечно-ободової або термінальній клубової кишках). Рентгенограми, тому, слід знімати лише після закінчення 18-24 годин життя дитини, ніколи не раніше, до того, як потримати дитину протягом 3-4 хвилин в висячому положенні головою вниз, щоб гази повністю заповнили самий хвостовій відділ товстої кишки.

Мал. 83. Скіаграмма таза новонародженого в положенні вниз головою: а - правильно центрований таз- в середині рентгенівського знімка видно перехрещуються один одного контури обох тазових костей- 1 - куприк, 2 - лобкова кость- б - неточно центрований таз, контури не закривають один одного- внаслідок цього Пубо-куприкова прямо не вживана для правильної локалізаціі- в разі правильного центрування необхідно мітити на великий рожен (по Stephens)."
б) Контури цього термінального відділу товстої кишки, утворені тінню газів, не повинні мати викривлень, а повинні бути гладкими, закругленими або клювообразно виходящімі- кишечник повинен бути в цьому місці повністю розтягнутий.
в) При одночасному наявності широкого або короткого свища, наприклад, між прямою кишкою і піхвою або промежиною, через нього має місце витік газів, внаслідок чого рентгенограми не придатні для розцінки. На щастя, свищ цього типу розпізнавати легко ще при обстеженні. Навпаки того, просвіт ректо-уретрального свища настільки вузьке, що він легко закупорюється меконием, внаслідок чого гази через нього не відходять і рентгенограми добре розцінюються.
г) Якщо дитина під час зйомки якраз затисне m. puborectalis, то самий хвостовій відділ прямої кишки знову не заповнюється газами. В такому випадку необхідно зйомку повторити. (Stephens рекомендує це робити - по потребі - під знеболенням тазостегнової зони.)
д) Як зазначалося вище, рентгенограми у дітей знімають не раніше 18-24 годин після пологів. Більш точне визначення такого терміну дали Wangensteen і Rice, які рекомендують проводити рентгенівське дослідження не раніше, ніж через 12 годин після народження дитини, і не пізніше, ніж через 15 годин. Вони вважають, що на той час - на жаль, даний проміжок трьох годин дуже короткий - сліпий, тупиковий кінець атретіческіх прямої кишки вже заповниться заглоченной повітрям, але не буде ще заповнений накопичилася меконием. Однак, з огляду на те, що індивідуальні відмінності швидкості пасажу у окремих новонароджених можуть бути дуже значними, також в даному випадку не виключена можливість неправильного тлумачення встановлених фактів і, отже, постановки неточного діагнозу.
У 1970 році Murugasu запропонував новий метод, про який доповів в австралійському місті Мельбурні: дитину в положенні на спині укладають на рентгенівський стіл. Його нижні кінцівки згинають і розводять в стегнах. Через атрезірованного задній прохід вводять товсту порожню голку в напрямку центральної частини нижнього кінця куприка. За проходженням голки спостерігають за допомогою Скиаграфа. Ще на цій стадії зазвичай потрапляють в просвіт прямої кишки, якщо атрезії розташована низько. Якщо вона, однак, розташована високо, то необхідно провести голку далі до копчіку- уздовж його передньої поверхні голку повертають трохи в вентральному напрямку, щоб проникнути в просвіт прямої кишки. Про проникнення в неї свідчить відходження газів. На цій стадії відсмоктують частина мекония і впорскують 2-Змл верографина. Негайно виробляють рентгенограми в прямій і бічній проекціях, причому необхідно, перш за все, контрастно відзначити задній прохід. Цей метод абсолютно безпечний, рентгенологічне зображення сліпого кінця прямої кишки і його взаємозв`язків з оточенням відмінне і, більш того, дозволяє розпізнавання можливої наявності свища з мочеобразовательном апараті. Kabelka і співавт. з нашої клініки відзначають, що цей метод дослідження зарекомендував себе дуже добре. Вони подібно іншим авторам, не спостерігали будь-яких ускладнень, ні запальних, незважаючи на те, що останнім часом стали з`являтися відомості про те, що меконій новонародженого не зовсім стерильний. Я вважаю, що в даний час маємо справу з методом вибору обстеження.
На основі зіставлення пузо-куприкової прямий, встановленої при описаному рентгенологічному дослідженні, з діагнозами, поставленими на розтині, було визначено (Kelly, 1969), що кріплення т. Puborectalis в місці впливу на кишкову стінку або стінку свища або оточення уретри або піхви нижче деформації насправді розташоване трохи нижче, ніж показує Пубо-ректальна лінія. Найнижчою точкою є площину, певна нижнім полюсом штрихового контуру сідничної кістки - так званої "1-й точкою". Отже, насправді, саме через цю "1-ю точку" проведено критичну межу між над- і чрезлеваторнимі деформаціями. Тінь газу між Пубо-куприкової лінією і I-й точкою є проміжну область. Якщо раніше обирали промежинний доступ до цих деформацій, то в даний час вважають, що вони, в дійсності, надлеваторні, кращий доступ до яких від крижової кістки з мінімальним ризиком ушкодження сфінктера (Smith, 1976).
При ано-ректальної атрезії ультразвук добре вживемо для зображення тупика прямої кишки, а також для вимірювання відстані до місця нормального розташування заднього проходу (довжини і розміщення атрезірованного ділянки). Іноді можна таким шляхом довести наявність аномального з`єднання (свища) (Weitzel і співавт., 1984, Kolihova і співавт., 1885).
Щодо детально тут розглянуті можливості по сей день практикується рентгенологічного дослідження, зокрема для визначення місця розташування нижнього кута прямої кишки і відстані між ним і місцем розташування передбачуваного заднього проходу. Уже згадувалося про прямий куприк-лобкова кістка, а також про оцінку бічних скіаграмм в положенні вниз головою. Цей розділ навмисно залишено в даному виданні з метою звернути увагу на не завжди прямі дороги і шляхи, що призводять до нового, більш досконалого. Попри це ясно, що дана проблематика в даний час по суті дозволена впровадженням сонографии (Weitzel і співавт., 1984, Kolihova і співавт., 1985): за допомогою ультразвуку отримана можливість зобразити тупик прямої кишки і точно (можна сказати, з міліметровою точністю) виміряти його відстань від нормального місця розташування заднього проходу (довжину атрезірованного ділянки). В даний час ми, тому, в більшості випадків відмовляємося від рентгенологічного дослідження в положенні вниз головою по Cackovic - Wangensteen-Rice. Крім іншого також тому, що ніяк не можна переоцінити небезпеку аспірації для новонароджених внаслідок застосування згаданого положення вниз головою.