Хвороба гіршпрунга - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Megacolon cong., Вроджений мегаколон, кишковий агангліоноз, агангліонарном дисфункція (Frank) по праву називають хворобою Гіршпрунга. Хоча Hirschsprung (1830-1916 рр.) Не описав це захворювання першим, він (1886) довів, що це вроджене захворювання. Слід також помститися, що він відмінно описав вроджений пілоростеноз і ще в 1905 році застосував гідростатичний тиск - т. Е. Задовго до впровадження барію - при расправлении інвагінацій. В даний час першим описав вроджений мегаколон лікарем вважають голландського хірурга Frederik Ruyschi в його книзі "Observationum anatomico-chirurgicum centuria" (Амстердам, 1961 рік) і після нього мінімально ще чоловік двадцять. У зв`язку з цим хочеться назвати Otto Frank (1908- 1974 рр.), Який відмінним способом в нашій клініці розробив проблематику цього серйозного захворювання, в тому числі вказівки і свідчення - навіть за часом - до окремим операційним втручанням і оперативним доступам. Знадобилося понад 60 років з часів Гіршпрунга для того, щоб розпізнати сутність цієї хвороби. Але навіть сьогодні, коли Працює більше дослідників, ніж у всіх минулих століттях разом узятих, в оолезні Гіршпрунга залишається багато неясного, багато нерозпізнаними.
З патолого-анатомічної точки зору найбільше в очі кидається наглядом є розширення товстої кишки і потовщення її стінки. У більшості випадків не уражається вся товста кишка, а скоріше її ліва частина, але як виняток, може розширитися вся товста кишка, разом з термінальним відділом клубової кишки. Досить часто зустрічаються виразки слизової оболонки, причому каудальні відділи товстої кишки (пряма кишка і частина прилеглої сигмовидної петлі), навпаки, тонкі і нагадують скорочення. Зона переходу між розтягнутим і стисненим відділами має форму воронки, а перехід сам відбувається поступово.
У стислому, контрагірованном відділі відсутні ганглієва клітини ентероміолітіческого сплетення Auerbach і субмукозного сплетення Meissner або повністю, або їх число значно обмежена. Нервові волокна тут безліч і набагато грубіше.
У агангліонарном відділі відсутні просуваються вперед перистальтические хвилі- розширена товста кишка вище контрагірованного ділянки відрізняється потужною перистальтику. Перистальтика подає вміст кишок аж до агангліонарного аперістальтіческого відділу, що утворює в даному місці функціональне перешкоду, яке кишечник вище перешкоди намагається подолати. Внаслідок того з`являється гіпертрофія, а пізніше також дилатації товстої кишки в проксимальному напрямку вище перешкоди. Парасимпатична нервова система приводить в дію також m. detrusor vesicae urinariae, внаслідок чого у таких хворих можуть бути також труднощі урологічного характеру. Перехід між агангліонарной і контрагірованной кишкою розташований на 90% в retrosigmoideum, рідше вище на низхідному відділі товстої кишки, а як виняток вище вигину селезінки і зовсім виключно спостерігався агангліоноз всієї товстої кишки та термінального відділу клубової кишки. Іншою крайністю є сверхкороткий агангліонарном сегмент, який вражає тільки область внутрішнього сфінктера. Стеркорального виразки, аваскулярний некроз кишкової стінки і перфорація кишечника можуть проявитися в проксимальному напрямку від агангліонарного відділу, зокрема у новонароджених і грудних дітей.
патогенез. В даний час переважає думка (Okamoto і співавт. 1967), що це аномалія розвитку, при якій на різних стадіях до 12-го тижня вагітності можна говорити про порушення розвитку внутрістеночних сплетінь. Чим раніше дефект виникає, тим довше уражену ділянку. Jelleys, Wyllie і Adelaide спостерігали агангліоноз всього шлунково-кишкового тракту. Okamoto знищив внутрістеночних сплетення розчином Tyrod (що містить 0,002% сублімату), a McElhann урокон. Розчини вливали в a. colica inferior. Ці результати збігаються з спостереженнями за хворими з хворобою Chagas, у яких міентеріческое сплетіння засмучено токсинами Trypanosoma Cruzi. Аналогічні справи при важких авітамінозах B1. Були виявлені відмінності в змісті ацетилхоліну і холінестерази в нормальному і агангліонарном кишечнику (Kamijo, Koelle), а також порушення ферментної активності та спеціального поліпептиду, званого субстанцією Р (Ehrenpreis, Pernow).
Що стосується частоти появи, то до сих пір вона точно не вияснена- про це говорять значно відрізняються один від одного цифри: від 1: 20000 до 30000 (Bodian), через 1: 8000 (Scott, Serenati), до 1: 1000 (Burnard ) пологів. Valla звертає увагу на сімейний характер цього явища. Мало не в 90% уражаються хлопчики, причому, навпаки, при наявності довгого сегмента їм найбільш часто вражаються хворі жіночої статі.
клінічна картина буде описана для новонародженого, дитини років двох-трьох і для більш старшої дитини.
Новорожденческій період. Труднощі з`являються найбільш часто ще в ранньому новорожденческом періоді. Основним симптомом є запор.
У 94% новонароджених меконий відходить протягом першої доби, а до кінця другої доби - майже у 100%. У дітей з хворобою Гіршпрунга труднощі починаються відразу після пологів у вигляді запору різного типу: від неповного або запізнілого відходження меконію - до розвитку повної гострої непрохідності кишок. При обстеженні через пряму кишку або при введенні ректального катетера стілець може іспражніться, іноді навіть вибухово, внаслідок чого симптоми тимчасово - на різний термін - можуть зникнути. Але кишковий вміст починає знову накопичуватися вище неврогенного перешкоди, дитини починає рвати, блювотні маси забарвлені жовчю, а пізніше також вмістом більш нижніх відділів травного тракта- у дитини починає збільшуватися живіт, стінка якого розтягується і здувається, в результаті чого він здається більш білим. Внаслідок рівняння шкірних складок він більш глянсуватий, з більш помітним малюнком розширених підшкірних судин, а іноді з перистальтикою кишкових петель по всьому животу. Ступінь здуття живота відрізняється в кожному випадку і вона мінлива у одного і того ж хворого. При аускультації живота можна почути перистальтику. Дуже важливе значення має обстеження через пряму кишку: пряма кишка порожня, спазматично стисла, внаслідок чого на перший погляд можуть поставити помилковий діагноз механічної перешкоди, якого тут, однак, немає. Часом в прямій кишці промацують помітне звуження, що утворить свого роду спазматически затиснуте кільце. Hiatt вважає його одним з найбільш надійних клінічних ознак вродженого мегаколона. Обстеження через пряму кишку має значення не тільки для розпізнавання, а також для лікування: не раз після нього відходить значна кількість газів і меконію, внаслідок чого непрохідність проходить, живіт обпадає і ознаки закупорки, хоч і тимчасово, стихають, але через кілька годин або діб вони з`являються знову, часом в більш значній мірі, вимагаючи невідкладної операції. Подальший розвиток залежить від того, наскільки організм дитини здатний подолати функціональне перешкода в агангліонарном ділянці і досить випорожнюватися, завдяки чому він може приймати достатню кількість їжі та підтримувати хороший рівень прожитку. Ця здатність, однак, у різних хворих різна - як не дивно, довжина агангліонарного ділянки не має значення. Деякі діти з цілої ураженої товстою кишкою процвітають порівняно добре, а інші з дуже коротким агангліонарном сегментом страждають кишкової непрохідності, внаслідок чого з`являється загроза перфорації товстої кишки. У будь-якому випадку таких дітей необхідно невідкладно оперувати. Дуже небезпечним ускладненням, що призводить не раз через добу-дві до летального результату, є ентероколіт виявляється парадоксальними, смердючими проносами, підвищеною температурою-лихоманкою, блювотою і зневоднених. Ehrenpreis їх дуже влучно називає, обструкційної ентероколіт". Насправді дуже важливо знати, що хвороба Гіршпрунга у новонародженого в більшості випадків виявляється у вигляді кишкової непрохідності різного ступеня, але часто також у вигляді проносу. Часом навіть найпершими симптомами є тільки пронос і блювота, внаслідок чого не запідозрював хвороба Гіршпрунга і пізно встановлюють правильний діагноз. Запалення вражає переважно і найбільше слизову оболонку товстої кишки, але воно може піднятися високо в тонку кишку. Інфекція може проникати через кишкову стінку і викликати перитоніт. Інший раз з`являються виразки, перфорації і стеркорального перфораційні запалення очеревини, дуже часто призводять до загибелі.
Цей ентероколіт, з якого як виняток, може починатися хвороба Гіршпрунга або який швидше з`являється тільки по ходу її течії, зустрічається у 14-39% хворих (Ehrenpreis). Він дуже небезпечний: смертність коливається між 33-50% (Swenson, 1956, Langer, 1959, Bill, 1962, Shim, 1966). Спочатку такий ентероколіт вважали своєрідним підрядним дефектом, що полягає в розладі водного та електролітного метаболізму, внаслідок якого хворий не в змозі впоратися з інфекцією типу гастроентериту (Swenson і Fisher, 1956).
Важливу роль в цьому, однак, безсумнівно відіграє закупорка, на яку звернули увагу Bill з Chapman (1962) і Richardson і Brown (1962): безуспішні спроби дитини спорожнити товсту кишку надмірно збільшують розтягнення правого відділу ободової кишки і - що ще важливіше - термінального відділу клубової кишки, надаючи болісно підвищений тиск на велику абсорбційну площу кишечника. У цих дітей часто розвивається недостатність механізму ілеоцекального клапана. Розтягнута клубова кишка реагує на розширення підвищеним виділенням секретів і, особливо, зниженою реабсорбцией великої кількості шлунково-кишкових секретів, щодня викидаються в цю область. Об `єм "секвеструвати" в тонкій і товстій кишках рідини швидко збільшується так, що різко зменшується об`єм циркулюючої плазми, збільшується гематокрит, звернення сповільнюється, розвивається аноксия, шок, звуження ниркових судин (ниркова вазоконстрикція) і анурія, і все це закінчується загибеллю. З моменту закупорки клубової кишки товста кишка власне перетворюється в ізольовану кишкову петлю: тиск в її просвіті підвищується навіть при непрілеганія ілеоцекального клапана. Незважаючи на те, що згодом втрати рідини і електролітів можуть сповільнитися або навіть компенсуватися, зниження осмолальності сироватки і концентрації натрію може призвести до водної інтоксикації. Не дивно, тому, що в разі несвоєчасного та недостатнього спорожнення кишечника, останній своїм розтягуванням згубно, причому часто навіть фатальне, вплив на загальний стан хворого.
Останнім часом деякі (Frazer і Berry, 1967) намагаються довести, що проникли в підслизовий шар мікроби дають імпульс до утворення антигену, що викликає потім явище Schwartzman (1937).
У 1978 році в Бостоні Judah Folkman звернув мою увагу на те, що справжньою причиною цього небезпечного, обструкціонного грішпрунговского ентероколіту є, поза всяким сумнівом, токсин Е. coli. Одночасно Folkman і його співробітники виявили, що цей токсин насправді специфічно уламував, зв`язується і знешкоджується тромбоцитами і що в найсерйозніших випадках захворювання, коли лікування залишається безрезультатним, дитини з гіршпрунговскім ентероколіт може врятувати тільки вливання тромбоцитів. Ми самі в цьому переконалися. J. Folkman був настільки люб`язний, що (попри те, що його дослідження в цьому напрямку ще не завершилися) погодився, маючи на увазі можливість рятувати життя дітей, щоб я опублікував ці надзвичайно важливі результати, отримані ним і його співробітниками.
Перфорація кишечника. Вона зазвичай локалізована проксимально над агангліонарном ділянкою в місці розширення кишечника. Вона зустрічається переважно в новорожденческом періоді, до розвитку гіпертрофії і "організованою" дилатації (Ehrenpreis). Вона зустрічається порівняно рідко-Swenson її спостерігав один раз на сигмі серед 200 хворих, a Grob три рази: дві на вигині селезінки, одну на сліпій кишці, де її спостерігали також Forshalts, Rickham з Mossman і Soper з Opitz. Martin з Pellerin її описали у новонароджених на апендиксі. (Напрошується питання, чи не можуть раніше описані апендицити у новонароджених бути цього походження.) В новорожденческом періоді у 124 дітей її спостерігав Ehrenpreis три рази на сигмі і раз на апендиксі. Поряд з цими стихійними перфораціями зустрічаються ще перфорації, викликані ректальними катетерами при промиваннях. Madsen її спостерігав у 157 хворих чотири рази, a Hofmann з Rehbein навіть десять разів.
Цікаво, до чого разюче низька, за деякими винятками, при цьому смертність: з 29 хворих, про яких ми тільки що говорили, загинули тільки 9. Виключно високу летальність призводить Pellerin: він спостерігав 63 дитини, з числа яких у 9 зустрілася перфорація і все вони загинули.
Діагноз гіршпрунговского ентероколіту в більшості випадків є очевидним і випливає з вище сказаного. На передньому плані знаходиться пронос. Але абсолютно необхідно знати, що цей пронос може бути першим і протягом певного часу також єдиним симптомом хвороби Гіршпрунга у новонародженого. Внаслідок цього основне захворювання - хвороба Гіршпрунга - не раз не тільки не розпізнають, але навіть його не запідозрював. Затяжний і невідповідне лікування "проносу" може в такому випадку дуже швидко привести до важкого стану, який закінчується загибеллю. Тому необхідно постійно мати на увазі: постійний пронос у новонародженого, особливо якщо одночасно присутні блювота і розтягнення живота, повинен безумовно викликати підозру на хворобу Гіршпрунга. Ірігографіческое дослідження (навіть повторне), а також ректальна біопсія є категоричним імперативом. Треба також знати, що в початковому періоді ентероколіту, що ускладнює хворобу Гіршпрунга, пронос може як виняток бути відсутнім. Раптове погіршення стану дитини з блювотою, здуттям і розтягуванням живота може бути викликане як ентероколіт - Ehrenpreis його влучно називає "обструкційної ентероколіт", Так і перфорацією кишечника. Клінічне і рентгенологічні обстеження, зазвичай, легко показують, з яким ускладненням маємо справу: клінічні симптоми запалення очеревини і виявлення пневмоперитонеума на оглядовій рентгенограмі в висячому положенні ясно вказують на перитоніт, в той час як відсутність перитонеальних симптомів та пнеумоперітонеума і, навпаки, виявлення "токсичного" мегаколона явно вказують на ентероколіт (Ehrenpreis).