Пуповинна грижа - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Відео: Як вилікувати пупкову грижу без операції у дорослого
Пуповинна грижа (omphalocele)
Незважаючи на те, що пупкову грижу знали, безсумнівно, ще лікарі найдавніших часів, її перший опис (по Rickham) дав, ймовірно, тільки Ambrois Par (1510- -1590). Цікаво відзначити, що перші успішні операції були проведені ще на початку минулого століття
(Hamilton, 1806, Hey, 1815). Scarp з Единбурга (1814) знав, що великі пупкові грижі в його час не лікували, так як їх вважали неоперіруемимі. Цілком ймовірно Ahlfeld (1899) ввів консервативну терапію шляхом прикладання спиртних компресів - цей спосіб в новітній час знову рекомендують (Grob, Soave, Drechsler).
Мал. 36. Новонароджений з пупкової грижі.
Мал. 37. Просвічуються кишкові петлі при пупкової грижі.
Пуповинна грижа - звана також exomphalos, амніотичної грижею, грижею пупкового канатика - виникає внаслідок порушення першого періоду обертання кишечника, порушення обертання середньої кишки (пупкової кишкової петлі у Maydl). Неправильне обертання, однак, не є єдиною причиною. Відомі випадки неправильного обертання кишечника без освіти пупкової грижі, через що є ще інша причина, а саме порок розвитку передньої черевної стінки, як вказував ще Maydl в своїй неперевершеній книзі "Наука про грижах або Герні". Останнім часом Duhamel (1963) підкреслює значення життєвого механізму "closing of the body of the embryo". Порушення обертання першого періоду, коли фізіолога чес но я грижа мимоволі не вправляється, а петля середньої кишки залишається в пупковому канатике до самих пологів, має, однак, безсумнівно однакове значення.
Патологічна анатомія. У новонародженого в області пупка виявляють випинання полушаровидной форми (рис. 36) різної величини, яка доходить до розмірів чоловічого кулака і більше. Поверхня його покрита просвічує, часом прозорою тонкою оболонкою, що складається з амніону, Вартоновим холодцю, іноді також з частин очеревини. Крізь цю оболонку видно кишкові петлі, печінку, а в деяких випадках також інші нутрощі (рис. 37). Величина таких гриж коливається в межах кількох сантиметрів до розміру великого яблука, але в середньому дорівнює 6-8 см в діаметрі. Пуповина переходить в верхівку грижового мішка, в якому проходять три пупкових судини до входження їх в черевну порожнину. Розмір дефекту черевної стінки не завжди пропорційний розміру грижі. Ясно помітний межа між шкірою живота і амніотичної оболонкою, зазвичай біля основи грижі, але часом шкіра заходить і вище. Вмістом грижового мішка майже завжди бувають петлі тонкої кишки, а іноді в нього випадають також шлунок, печінка, селезінка, підшлункова залоза, сечовий міхур, товста кишка. Спочатку прозора, волога і відносно еластична оболонка вже через 24 години втрачає ці властивості, піддається некрозу і розривається. Внаслідок цього відбувається оголення нутрощів і запалення очеревини, що приводить до летального результату.
Зазвичай розрізняють два типи пупкової грижі:
а) Ембріональні грижі, коли розвиток передньої черевної стінки призупинилося до 3-го місяця внутрішньоутробного життя.
б) Зародкові грижі коли розвиток зупиняється після 3-го місяця внутрішньоутробного життя. В цьому випадку під прозорою оболонкою є вільна очеревинна порожнину і грижові оболонки вільно пересуваються над печінкою, яка при розтині прозорого грижового мішка на відміну від ембріональних грижі не кровоточіт- у останніх оболонка щільно спаивается з печінкою, так як черевна порожнина з обома листками очеревини до того часу ще не утворена. Якщо хірург спробує видалити цю щільно спаяні з печінкою оболонку, то може наступити дуже небезпечне кровотеча.
Також Maydl розрізняє ембріональну грижу - до освіти очеревинної порожнини - і зародкову грижу, коли грижової мішок вистелений оболонкою, з якої в подальшому розвивається брюшіна- в цьому випадку очеревинна порожнину вже добре сформована. Maydl, одночасно, вважає назву "ембріональна" грижа неправильним, так як, власне кажучи, при неї нутрощі не випадають, а тільки розвиваються поза черевної порожнини внаслідок порушення розвитку черевних стінок. Другий різновид зародкової грижі, по Maydl, виникає вже після закінчення розвитку передньої черевної стінки внаслідок розбіжності пупкового кільця. При звичайному клінічному обстеженні немає практичної різниці між першим і другим типами цієї грижі. Тому ми і не будемо детально розглядати інші наявні типи - змішаний і неповний.
При змішаному типі верхня частина грижового мішка щільно спаяна з печінкою, власне черевна порожнина ще не утворилася, в той час як нижня частина мішка покриває кишкові петлі, вільно розташовані в уже утворилася очеревинної порожнини. При неповному типі шкіра переходить високо на пуповіну- в цих місцях відсутні тільки м`язова тканина і фасції черевної стінки (Ombredanne).
Хворих, які страждають пупкової грижі, ділять на дві відмінні одна від одної групи: 1. грижа в пуповині, 2. дефект верхньої частини черевної стінки.
Відео: Пупкова грижа. Як прибрати пупкову грижу? [Галина Гроссманн]
- Грижа в пуповині. При непошкодженому грижового мішку шийка грижі, як правило, набагато менше, ніж інша частина мішка, уздовж однієї стінки якого проходять пуповинні судини. При невеликому ступені випадання грижі немає ніяких хірургічних проблем-вони з`являються в разі хворих з об`ємистим випаданням, так як виникає питання не тільки, як вправити грижу, але також куди її вправляти, якщо черевна порожнина занадто мала.
- Дефект верхній частині черевної стінки. У цієї групи хворих ми маємо справу з широким пороком розвитку верхньої частини черевної стінки з пуповини судинами, що проходять під мембранозний покровом, який, право, більш ніжний, але все-таки трохи міцніше і менше схильний до розриву, ніж прикриття власне пуповини. Вмістом буває велика частина кишечника і часто також печінку.
лікування. Передопераційна підготовка полягає в тому, що з моменту народження дитини на пупкову грижу негайно накладають стерильні серветки, рясно змочені теплим фізіологічним розчином або розведеним водним розчином нераздражающіе антисептичний речовини. Також при невідкладної транспортуванні дитини в лікарню необхідно постійно змочувати серветки, так як висихання мішка пуповинної грижі збільшує небезпеку розриву і запалення очеревини. Негайно треба приступити до відсмоктуванню вмісту шлунка через назогастріческій зонд: або постійно, або кожні десять хвилин-зниження тиску в шлунку зменшує небезпеку аспірації, знижує розтягнення кишечника газами і, тим самим, зменшує небезпеку розриву мішка.
Власне лікування залежить від багатьох чинників: від розміру і стану пупкової грижі, загального стану дитини, а також від наявності можливих поєднаних аномалій.
Консервативне лікування показано, зокрема, у дітей з дуже великими пупковими грижами, загальний стан яких нехороше і які страждають ще іншим дефектом або пороком. Невигода полягає в тривалій госпіталізації - зазвичай близько 1/4 року -, а також в можливості "прогледіти" поєднані внутрішньочеревні дефекти (рис. 38а-д).
При консервативному лікуванні діють у такий спосіб: дитини перестрахують антибіотиками, його НЕ загортають, не накриває, а зігрівають лампочками. Пупкову грижу і шкіру в околицях її натирають кілька разів на добу - на початку через кожні дві години - якимось водним дезінфекційним розчином, наприклад, бромохромом. Не рекомендуються речовини, що містять ртуть (меркурохром) через небезпеку отруєння. Який стосується пуповині шар висихає і через 24-48 годин над грижовим мішком утворюється молочний струп, просочений бромохромом. Тільки після цього, т. Е. Після освіти струпа, прикладають, трохи натискаючи, стерильний бинт. Засохлий молочний струменя поступово відділяється, а під ним - точно так само, як при нормальному лікуванні пупка - утворюються гранули, які швидко епітелізуються зовні від краю шкіри. В результаті зморщування рубця пупкова грижа зменшується. Розташовані в грижовому мішку освіти поступово і повільно, без найменшого насильства, вправляються в черевну порожнину. Те, що повинно було статися на 10 -12-му тижнях внутрішньоутробного життя, відбувається мимовільно тільки зараз, на протязі декількох тижнів. Остаточну обробку утворилася черевної грижі виробляють приблизно через рік, причому до операції необхідно знову перевірити, виносить дитина добре вправлення органів в черевну порожнину. Drescher описав також мимовільне одужання черевної грижі.
Мал. 38. Консервативне лікування пупкової грижі: а - новонароджений в віці 15 час- б - 26 днів після початку лікування-в - 39 днів через- г - через 2 місяці-д - через 3 місяці пуповинна грижа повністю покрита шкірою.
Хірургічне (оперативне) лікування проводять трьома способами: а) одномоментної (разової) операціей- б) двухмоментное операціей-
в) операцією з підшиванням тимчасового ковпака з пластмаси.
а) Одномоментная (разова) операція полягає в висічення грижового мішка і пластичному послойном ушивання черевної стінки. Грижовий мішок січуть циркулярно разом із вузькою облямівкою прилеглої шкіри і черевної стінки. Перев`язують обидві пупкових артерії і пупкову вену. Потім повільно і обережно вправляють вміст грижі в черевну порожнину. Звільняють і вшивають очеревину і задню оболонку прямих м`язів живота. Потім уважно проводять ревізію прямих м`язів живота, виробляють мобілізацію їх, щоб їх підтягнути до медіанної лінії, і вшивають передню стінку оболонки прямих м`язів живота-в деяких випадках цей шов ми зміцнюємо тим, що через нього перетягуємо частки фасції і вшиваємо. Після цього вшиваємо шкіру. Постійно треба стежити за тим, щоб внутрішньочеревний тиск не піднялося до рівня, здатного поставити під загрозу життя дитини. (Тому японські автори і вимірюють тиск за допомогою катетера, введеного в нижню порожнисту вену.) Цей тип операції показаний при грижах, діаметр яких не більше 5 см.
До разової операції відноситься також метод Ostrcil, запропонований майже 50 років тому, коли він, безсумнівно, мав значення: дитину беруть за ніжки і деякий час тримають його в положенні головою вниз. Нутрощі при цьому через дефект випадають в черевну порожнину у напрямку до діафрагми. Після цього краю щілини стягують шовковим швом. Ostrcil не видаляти амниотический мішок. Загоєння у нього виходило гарне, міцне.
Ця операція, зрозуміло, може бути застосована тільки при пуповинних грижах невеликих розмірів.
Мал. 39. Дитина з черевної грижею (грижею черевної стінки) після першої операції пупкової грижі.
б) двухмоментное операцію (Gross) виробляють в разі великих пупкових гриж, коли загрожує небезпека підвищення внутрішньочеревного тиску з подальшим розладом дихання і циркуляції. Спочатку вшивають тільки подкожу і шкіру. Діафрагму, крою пупкову грижу очищають і дезінфікують йодом. Проводять циркулярний, оздоблюють розріз грижі, по необхідності видаляють шкіру в околиці, і після цього разом з подкожу вшивають. Ця м`яка діафрагма криє кишечник немов брюшіна- кишечник не схильний до дії повітря, ні травматизації рукою, інструментом або марлею, причому він надійно захищений підшкірним і шкірним прікритіем- внутрішньочеревний тиск при цьому не досягає небезпечного рівня. Зовнішній вигляд дитини з таким чином створеної черевної грижею привертає увагу (рис. 39), але дитина це стан виносить на диво добре. Остаточну обробку залишають на більш пізній час, аналогічно консервативного лікування, т. Е. На той час, коли черевна порожнина досить збільшиться і більше не буде небезпеки підвищення внутрішньочеревного тиску при вправленні пролабированной нутрощів. Дитину обстежують кожен місяць-як тільки стане можливим ненасильно вправити нутрощі і пальцями без напруги підтягнути підставу мішка у напрямку до себе, то настало вдалий час для другого, остаточного етапу операції, що зазвичай має місце через 1/2 року -1 рік, але часом ще пізніше.
Ми пробували також вправити грижовий мішок разом з його вмістом в черевну порожнину без окаймляющего розрізу, тільки його ушівая. Навіть тоді загоєння виходило дуже гарне.
Деякі рекомендують проводити завжди гастростомію (Bill), зокрема у разової операції. Вона служить для декомпресії, а пізніше для вигодовування дитини. Але ми поки обходилися без неї.
Gross звертає увагу на ризик двухмоментное операції:
а) Поверхня мішка пупкової грижі інфікована. Для дезінфікування необхідно вжити дійсно ефективні речовини. Gross застосовує йод, розбавлений однаковою кількістю 70% спирту.
б) Некроз шкірних покривів при більш широкою мобілізації.
в) Освіта і накопичення рідини між амніотичної діафрагмою і шкірою, утворення кісти. Якщо, проте, вжити міцне дезінфікуючий речовина (йод), що знищує ніжну зовнішню поверхню амниотического мішка, то нічого подібного не станеться.
г) Інклузние кісти можуть утворитися аналогічно, якщо близько підстави грижі залишені острівці надкожіци.
д) Теоретична небезпека утворення зрощень між діафрагмою і серозної оболонкою кишечника при проникненні йоду через діафрагму в черевну порожнина на практиці, однак, щось подібне ніколи не спостерігалося.
е) Постійна - можливо тільки часткова - локалізація печінки між шкірою і передньою стінкою грудної клітини. Це - поки що невиліковне - стан виникає, ймовірно, тоді, коли при операції шкіру мобілізували занадто далеко на грудну клітку, внаслідок чого і утворилося щось на зразок кишені, куди печінку випала з черевної порожнини, "втративши в ній своє право постійного місця проживання" (Gross, Zachary). Тому важливо мобілізувати шкіру на грудній клітці не більше, ніж насправді необхідно.
ж) Останнім часом зарекомендували себе добре тимчасове закриття величезних пуповинних гриж пластичним матеріалом (silastic-dacron) (Schuster, Schim). Плівку з сіластік-дакрон після резекції пуповини підшивають у формі циліндра до грижового мішка, герметично ушівая її з краєм фасциального дефекту. Циліндр зверху - через випали нутрощі - вшивають. Через кожні два дні зменшують висоту циліндра. Через 10 - 14 днів можна плівку з сіластік-дакрон зняти і пошарово вшити черевну стінку. Цей метод повністю показаний при величезних простих пуповинних грижах, у яких завжди необхідно провести операцію.
З огляду на те, що сіластік-дакрон, як правило, не має у своєму розпорядженні, Allen і Wren в 1969 р рекомендували застосувати мішок з Сілонов, а югославські хірурги Repse, Zakelj і Kornhauser абсолютно простий, звичайний пакет з пластичного матеріалу, на верхівку якого надають тягу. Ця тяга зарекомендувала себе добре також в ЧССР. Repse, Zakelj, Kornhauser, 1974).
Як криє матеріалу виправдав себе амнион, особливо від матері хворої дитини.
Ускладнення в післяопераційному періоді:
а) діафрагма сильно піднята догори, внаслідок чого виникає розлад дихання, настає ціаноз і загибель.
б) внаслідок здавлення нижньої порожнистої вени немає відтоку крові з нижньої частини живота і нижніх кінцівок і повернення її до серця - загибель настає внаслідок розлади кровообігу.
в) нарешті, тиск на шлунок і кишечник може викликати непрохідність, що приводить до загибелі дитини.
Ці ускладнення виникають протягом перших 12-36 годин. Якщо дитина не гине протягом перших 48 годин, то він зазвичай залишається в живих.
прогноз все ще серйозний і по великих статистикам смертність в даний час коливається близько 50%. Причиною високої летальності є, перш за все, поєднані неправильні освіти, пороки і дефекти, а також незрілість дитини. Прогноз гірше в разі розриву пуповини гриж, перш за все таких, де розрив мав місце в матці (інфекція, сепсис, непрохідність). У нас в 1952 р померли з 22 дітей 11 (Brodsky, Frynta), а в 1963 р з числа 42 пацієнтів загинули 21 (Tosovsky, Vychytil, Frynta, Elefant). Для прогнозу важливо також вміст і розміри грижі: якщо в мішок випала також печінку, то це дуже небезпечно. Якщо мішок містить одну тонку кишку, то прогноз хороший. Якщо діаметр грижового мішка менше 8 см, то в живих залишаються 3/4 хворих. Якщо він більше 8 см, то переживають
заледве 15% (Ladd, Gross). Чим раніше після народження розпочато лікування, тим краще прогноз.
До розділу, присвяченому пуповинної грижі, необхідно додати ще згадка про так званий синдром "Е. М. G.", При якому дитина одночасно страждає пупкової грижі (exomphalus), макроглосія і гігантизм - звідти й назва синдрому. Одночасно можуть поєднуватися ще інші аномалії: мікроцефалія, naevus flammeus faciei, вісцеромегалія, нирково-мозкова дисплазія, цитомегалія зародкової кірки наднирників і новорожденческая полицитемия. Спостерігалися також розлади обміну речовин: гіпоглікемія новонароджених, предиабет, гіперліпемія. Надмірний ріст або органів, або тулуба може бути асиметричний і, нарешті, призводити до гемігіпертрофіі. За такими дітьми, отже, необхідно стежити як з точки зору новорожденческой гіпоглікемії, так і підвищеного ризику утворення внутрішньочеревних пухлин. Дуже детально цей синдром описала Irving. Перший опис цього захворювання в ЧССР дала наша клініка (Tosovskij, Kabelka, Kvasil, 1975).
Лікування ні в чому не відрізняється від такого при пупкової грижі, за винятком того, що в поодиноких випадках, коли макроглоссия не проходить, внаслідок чого у дитини не закривається рот, необхідно провести часткову глоссектомію. У цих випадках було гістологічно встановлено наявність м`язової гіперплазії.
