Хвороба гіршпрунга - діазноз - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
діагноз. Ще на основі анамнезу та клінічних симптомів можна запідозрити уроджений мегаколон, але точне розпізнавання можливо лише на основі подальшого дослідження, в першу чергу рентгенологічного. Оглядова рентгенограма живота в більшості випадків показує більш-менш розширені петлі товстої кишки, на відміну від однаково розширених петель тонкої кишки при атрезії самого нижнього відділу клубової кишки. Якщо захворювання затягується, то на знімку визначаються рівні, перекинуті бульбашками газу. У разі моментального відходження газів і випорожнень у дитини оглядова рентгенограма може показати абсолютно нормальні обставини. Цього дослідження, за винятком дуже рідкісних випадків, коли ще на простому рентгенівському знімку визначається звужений сегмент з дилатацією кишки вище нього, однак, недостатньо і необхідно провести іррігоскопіческое дослідження, яке з цією метою ввів Neuhauser.Y новонародженого не проводять підготовки кишечника з огляду на те, що в разі його підготовки шляхом спорожнення в більшості випадків істотно згладжується різниця між звуженим і розширеним відділами. Рідку барієву суспензія важливо вводити дитині, що знаходиться під контролем рентгенівського екрану, повільно. Як тільки вдається побачити проходження контрастної маси в розширений відділ кишки, треба негайно припинити подальше введення барію. Зона переходу найкраще зображена на рентгенограмах у бічній і косою проекціях (Рис. 63, 64а, б).
Мал. 63. Іррігограмма в бічній проекції у новонародженого з вродженим мегаколоном: особливо добре видно звужений сегмент прямої кишки між кінцем катетера і розширеним відділом.
Як тільки це вдається, продовжують повільно вводити масу для з`ясування обсягу і ступеня дилатації. Якщо, проте, диагносцировать мегаколон тільки по дилатації товстої кишки вище звуженого сегмента, то у новонароджених дуже часто така спроба залишається безрезультатною: дилатація і гіпертрофія товстої кишки не мали достатньо часу для розвитку. Але навіть в цьому періоді це захворювання распознаваема: на основі сповільненого спорожнення барієвої суспензії, яке у новонароджених з вродженою мегаколоном є найбільш характерним і типовим. Більш того, товста кишка у цих дітей здається коротшою. Агангліонарном ділянку виявляє, зазвичай, нерегулярні, непропульсівних, аж до бізарних скорочення у вигляді зубців пилки. У стінці проксимального відділу товстої кишки часом спостерігають поперечні складки, що нагадують складки тонкої кишки. Якщо у дитини розвивається ексудативна ентеропатія з набряком і, звичайно, проносом, то слизова оболонка потовщується, набрякає і на ній з`являються численні уявні псевдополіпи. При появі ентероколіту ділянку з нормальною іннервацією розширюється, на слизовій оболонці з`являються виразки, контури товстої кишки стають нерегулярними. Кишечник потім парадоксально швидко спорожняється у міру роздратування внаслідок запалення. Іригоскопію виробляють дуже ніжно і дбайливо зважаючи на небезпеку перфорації. Найбільш складним є рентгенологічне дослідження у новонароджених з дуже довгим або, навпаки, дуже коротким сегментом. Тому необхідно знімати рентгенограми ще через 24, а часом і через 48 годин. Затримка барію після цього проміжку часу дуже характерна для вродженого мегаколона- вона не зустрічається у новонароджених з атрезією, стенозом, меконіевой непрохідністю або синдромом меконіевой закупорок ("пробок").
Мал. 64. а - Іррігограмма в бічній проекції у новонародженого з вродженим мегаколоном- характерний діагноз: звуження ректоколона і розширення товстої кишки вище цього суженія- б - іррігограмма в бічній проекції, на якій вдалося зобразити ректоколон і дилатації) вище нього в порядку абсолютного виключення у новонародженого 3 днів возраста- в - всмоктуючий біоптіческій зонд.
Можна, мабуть, не наголошувати на необхідності вживання рідкої барієвої суспензії і ізотонічного розчину зважаючи на велику небезпеку водної інтоксикації. Після закінчення дослідження необхідно видалити залишилася контрастну масу шляхом повторного вимивання В іншому разі вона затвердіння в кишечнику, який внаслідок цього може небезпечно закупоритися.
До біопсіческому дослідження вдаються в тих випадках, коли вроджений мегаколон не підтверджений або не виключений з усією впевненістю ні клінічною картиною, ні гістологічним дослідженням.
Спосіб Swenson, Fisher і MacMahon (1955). Після ретельного, ґрунтовного випорожнення хворого, після дилатації сфінктера і дезінфекції з прямої кишки забирають корпускулу, що займає два м`язових шару, в разі потреби разом зі слизовою оболонкою. Розріз починають приблизно 3 см вище переходу між слизовою оболонкою і шкірою і проводять його на 2,5-Зсм в проксимальному напрямку. Посічена тканину повинна мати мінімальний розмір 1 х0,5 см. Бажано уникати внутрішнього сфінктера, який нормально містить деякі кількість ганглієва клітин, хоча Bodian призводить, що, навпаки, слизова самого нижнього відділу прямої кишки в 2,5-5 см вище заднього проходу при нормальних обставин не містить ганглієва клітин. У здорової дитини в мікроскопічному препараті, пофарбованому одним із звичайних методів, знаходяться численні ганглієва клітини між поздовжнім і циркулярним м`язовими шарами. Якщо їх не знаходять, то обстежують кілька чергових разрезов- при негативному діагнозі справу мають з хворобою Гіршпрунга.
Зміни, аналогічні тим, які зустрічаються в міентеріческом сплетінні Ауербаха, знаходять також в підслизовому сплетенні Мейсснера, завдяки чому також на їх основі можна встановити діагноз (Bodian, 1956). Хороший досвід по підслизовим біопсії накопичили, зокрема, англійські автори (Nixon, 1966) - вони хвалять простоту їх проведення і, в той же самий час, надійність.
У 1961 році Shandling рекомендував біопсії з слизової оболонки і підслизового шару складок прямої кишки: введеним ректоскопом він за допомогою біопсіческіх кліщів вискубує кілька малесеньких проб з складки. Це простий метод, який можна застосовувати без анестезії і, більш того, місце забору проби не потребує обробки. Хороший досвід за цим методом накопичено також Stefan і співавторами. Навпаки цього Magnus (1967) заперечує, що складки Houston зустрічаються у дітей молодше 1 року тільки в 1/4 випадків, внаслідок чого застосування цього методу сумнівно.
Надійним, навпаки, є метод "всмоктуючої біопсії" за допомогою, наприклад, інструменту, що випускається Quinton Instrument Comp, в Сіттле (рис. 64в). Його апробували Dobbins і Bill (1965) без діагностичної помилки у 149 хворих, у яких забрано 275 проб.
Добре себе зарекомендувало гистохимическое дослідження специфічного ацетілхолннестераза. При фізіологічних обставин активність цього ензиму в lamina propria і muscularis mucosae ледь помітна, хоча він присутній, але в настільки незначною мірою, що його активність майже не видима. Проби для гистохимического дослідження у новонароджених забирають на відстані 1 см, у повзунків більше 2 см, а у більш старших дітей 2,5-3 см вище межі між шкірою і слизовою оболонкою заднього проходу. Втручання роблять без предмедікаціі, а також без знеболення. Дитина лежить на лівому боці.
Підготовка кишечника не обязательна- тільки в разі заповнення прямої кишки затверділим стільцем вдаються до промивання (клізмі). В такому випадку, однак, необхідно на 6 годин відстрочити втручання з огляду на можливу набряку слизової оболонки. Проби можна забирати з передньої стінки, яка на відміну від задньої не має кривизни - кишка тут проходить прямо. Або з задньої стінки, де немає небезпеки пошкодження сусідніх органів і де пружний зонд дозволяє виправити крестцовую кривизну прямої кишки. Забрані всмоктуючим зондом - зарекомендували себе, наприклад, зонди Noblett, Willital, Haberkorn - проби кладуть на шматок паперу посіченою поверхнею вниз і, якщо немає можливості негайно їх досліджувати, то їх треба зберігати в середовищі з дуже низькою температурою (- 30 ° С до - 40 ° С), так як ацетилхолінестерази термонеустойчів і гине навіть при кімнатній температурі. Дослідження потім проводять по Kornowski і Roots. Принцип цього методу полягає в тому, що вивільнений ензимом тіохолін редукує феррицианида на феррицианида міді - на так звану коричневу Hatchet. Цей спосіб виправдав себе, наприклад, у Pohl і співавт.
Цей спосіб надійний в 95-97%. Наприклад, Noblett і співавт. поставила у 728 хворих помилковий діагноз тільки 8 разів: в тому числі 4 рази помилково позитивний, так як спроби виявилися занадто поверхневими, і 4 рази помилково негативний, так як проби не охолоджувалися, внаслідок чого специфічний холінестераз був знищений. У ЧССР Lojda (1979, 1981) вважає його абсолютно надійним. Він не виправдав себе у дітей з колітом, у яких його власне і не треба застосовувати.
Дуже надійним методом є манометричний дослідження. Це абсолютно ненасильницький метод, який можна застосовувати також в диспансері або амбулаторії. Поряд з біопсією слизової оболонки прямої кишки і рентгенологічним дослідженням - зокрема, дефекограммой - він дуже добре комплектує вищеописане дослідження при підозрі на хворобу Гіршпрунга і без нього не обійтися при більш точному діагнозі хронічного запору на тлі аганглиоза прямої кишки, як це в ЧССР робить, наприклад, Skaba (1984). Ймовірно, що при його регулярному застосуванні суттєво зменшиться число дітей, що включаються до сих пір в групу так званого megacolon idiopathicum.
Повзунки і більш старші діти. Якщо немовля з вродженим мегаколоном залишається в живих після новорожденческого і подальшого за ним періодів, то переважним ознакою стає запор і великий, роздутий живіт. Запор починається майже без винятку негайно після народження дитини. Sherry і Kramer довели, що у 94% нормальних новонароджених меконий відходить протягом першої доби, а до кінця другої доби ця цифра практично дорівнює 100%. У дітей з вродженим мегаколоном меконий, як правило, не відходить протягом першої доби. Пізніше починається розвиток наполегливої запору, особливо після переходу на штучне вигодовування дитини. Він стає все більш наполегливою і проміжки між окремими стулами збільшуються з одного дня до тижнів, причому, проте, є періоди відносного спокою, що тривають тижні та місяці. Це супроводжує метеоризм з великим, витягнутим в довжину животом. Грудна клітка, навпаки, більш коротка. З огляду на те, що діаметр грудної клітки між передньою і задньою стінками набагато більше, випинання живота не завжди помітно. Діафрагма розташована високо, можуть з`явитися деякі дихальні і циркуляторні труднощі, які в окремих випадках можуть стати причиною загибелі. Запор, отже, є постійним і найбільш помітним симптомом, але можуть з`явитися також водянисті проноси, в той час як накопичений, стиснений стілець залишається в кишечнику. Такі проноси, проте, зустрічаються набагато рідше, ніж проноси в новорожденческом віці. Протягом хронічних ускладнень може в будь-який момент виникнути гостра закупорочная непрохідність, яка часом проходить мимоволі, а іншим разом тільки завдяки консервативному лікуванню, зокрема, високого промиванню (клізм) - іноді неминуча операція. Стан непрохідності, що зустрічається рідше, ніж у новонароджених, повторюється в проміжках різної тривалості, причому в періоді відносного спокою єдиною більш вираженою суб`єктивною скаргою і об`єктивної знахідкою є великий, роздутий живіт і завзятий запор. Діти страждають відсутністю апетиту, внаслідок чого вони слабкі від недоїдання. Через стоншену стінку великого, розтягнутого, роздутого живота можна іноді спостерігати потужні перистальтичні хвилі на розширеній товстій кишці, які, однак, не супроводжуються відчуттям болю. Підвищену перистальтичних активність виявляють також при аускультації. Перкусія, що виявляє дуже різноманітні умови в залежності від розміру і вмісту товстої кишки, визначає високе положення діафрагми- темніший звук поставленої на грань печінки часом зовсім зникає. Пальпація інколи виявляє розширення і потовщення товстої кишки, часом також копром, іноді завбільшки з дитячу голову. Якщо стілець тижнями накопичується, то через стоншену і розтягнуту черевну стінку можна формувати вміст товстої кишки, ніби воно з пластиліну. При обстеженні через пряму кишку остання найчастіше виявляється порожньою, сокращенной- досить часто виявляють високий тонус сфінктерів, повільно і, можливо, з болем розслаблює під тиском обследующего пальця.
рентгенологічне дослідження. Незважаючи на те, що сама клінічна картина дає можливість розпізнати вроджений мегаколон, діагноз повинен бути підтверджений рентгенологічним дослідженням. Оглядова рентгенограма живота виявляє широко розтягнуту товсту кишку. Затверділий в розширеній кишці стілець є основою часто дивних, навіть бізарних явищ.
Іррігоскопіческое дослідження. На відміну від новорожденческого періоду ирригоскопию виробляють після хорошого спорожнення кишечника. Але багато авторів (Frank, Kolihova і ін.) Вважають за краще ирригоскопию без спорожнення також у дітей більш старшого віку. Цей спосіб надає дуже характерну картину ураженої кишки. Зазвичай не заповнюють всю товсту кишку, а вживають лише невелика кількість контрастної маси для заповнення одного тільки стисненого агангліонарного ділянки і, навпаки, для лише часткового заповнення розширеного ділянки. Атонічне, сильно розтягнута кишка в змозі вмістити величезну кількість маси, яку хворий згодом насилу випорожнюються, внаслідок чого його труднощі ускладнюються. Крім того, при повному заповненні великої частини розширеної товстої кишки, наповненою контрастною масою, можуть закрити прямокишково-сигмовидную кишку, закриваючи, таким чином, також ту ділянку, який знаходиться в центрі уваги, і, отже, зробити неможливим встановлення рентгенологічного діагнозу. На його користь говорить патогномонічних звуження прямокишково-сигмовидної ділянки, звужений агангліонарном ділянку, проміжна зона, що переходить в розширену товсту кишку. Типовим діагнозом є роз`єднання нейромускулярной функції товстої кишки: на прямокишково-сигмовидної ділянці спостерігаються спазми. Будь-яка перистальтическая хвиля, що йде зверху, раптом зупиняється в прямокишково-сигмовидної ділянці і не просувається далі. Знімок виявляє неповне випорожнення.
Але навіть ирригоскопия може не завжди бути вирішальною:
а) при короткому агангліонарном ділянці, коли область звуження не доходить до прямої кишки (вище прямої кишки) -
б) якщо в окремих випадках вся товста кишка агангліонарна- в такому випадку вона вся тонка і ніде, навіть в її самому проксимальному відділі немає ділатаціі-
в) у новонароджених і часом також у грудних дітей, коли у дилатації ще не було часу розвинутися до тієї міри, щоб визначитися на рентгенограмме-
г) у хворих з добре і протягом тривалого часу діє колостомією.
Для обстеження дітей була впроваджена також дефекографія, але ми не станемо її розглядає, так як вона має значення, зокрема, для диференціювання хронічного запору з хвороби Гіршпрунга.
Відносно біопсіческого і гистохимического досліджень можна сказати те ж саме, що наводилося в присвяченому новонародженим розділі.
До загального обстеження відноситься урологічне дослідження, особливо цистометрія, екскреторна урографии і цісторадіографія. Саме тому, щоб можливі дилатації сечового міхура і сечовивідних каналів згодом не приписувати операції.
Диференціальний діагноз. У більш старших дітей необхідно виключити так званий ідіопатичний мегаколон. Також в цьому випадку на передній план виходить хронічний, завзятий запор. Причина цього захворювання до цих пір не з`ясована - його приписують дисфункції, ахалазии між опорожнітельной активністю товстої кишки і сфінктерів, дисгармонії вегетативної нервової системи, зокрема підвищеного тонусу її симпатичного відділу, а також психогенним, звичним і конституційним факторам. Деякі автори (Duhamel, 1966) вважають, що також ідіопатичний мегаколон відноситься до істинної хвороби Гіршпрунга: вони виявили агангліоз самого дистального відділу прямої кишки. З іншого боку (Ehrenpreis) відомо, що агангліоноз в області внутрішнього сфінктера заднього проходу - явище нормальне, що не виправдовує, отже, діагностичну оцінку істинного мегаколона. У випадках так званого ідеопатіческая мегаколона найкраще говорити про хронічних закрепах (якщо, звичайно, цей симптом можна приймати за клінічну одиницю). Запор у таких дітей зазвичай завзятий, але, як правило, він не починається раніше 2-3-го років. Стілець накопичується нижче, ніж при істинному мегаколоні, заповнюючи особливо розтягнуту ампулу, в якій він прощупується при обстеженні через пряму кишку. Сфінктер заднього проходу часто розслаблений і околиці заднього проходу нерідко забруднені стільцем, чого якраз у хвороби Гіршпрунга зазвичай не спостерігають. Чи не виявляють також роздутого живота. Ці діти добре упитани, без симптомів анемії. Тільки як виняток у них з`являється пронос внаслідок постійного роздратування накопичується стільцем слизової оболонки. 
Мал. 65. Megacolon idiopathicum- на відміну від megacolon cong. дилатації вражає всю пряму кишку, практично аж до анального отвору. У даних випадках завжди необхідно виключити вроджений мегаколон з коротким сегментом.
Метеоризм невідомі і дане тимчасовий стан майже ніколи не перетворюється в гострий процес в черевній порожнині. При ирригоскопии (рис. 65) виявляють розширену ампулу грушоподібної форми, причому це розширення починається безпосередньо над заднім проходом. Дилатація раз вражає тільки ампулу - "термінальний резервуар Бодіана" -, А іншим разом потужна трубообразних дилатація піднімається вище, вражаючи різної довжини відділ товстої кишки.
