Кільцеподібна підшлункова залоза - гострі процеси в черевній порожнині у дітей

Більшість вроджених аномалій травного апарату проявляється в ранньому дитинстві, найчастіше у новонароджених, за винятком деяких аномалій, клінічно виявляють себе тільки в зрілому віці. До числа таких одиничних винятків належить кільцеподібна підшлункова залоза. Це порівняно рідкісне захворювання. Раніше про нього майже не думали, а недавно, навпаки, зокрема у грудних дітей, його значення переоцінювали. В даний час відомо, що кільцеподібна підшлункова залоза може бути причиною непрохідності кишечника, але порівняно рідко. Набагато частіше при стенозі або атрезії дванадцятипалої кишки вона є приєдналася захворюванням або вона швидше супроводжує атрезію або стеноз дванадцятипалої кишки.
Поодиноким випадком є хворий Kukula, як в своїй роботі призводить Kreisinger (1925): Kukula у 15-річного юнака встановив діагноз кільцеподібної підшлункової залози як вірогідний, операцією підтвердив його правильність
і, наклавши заднє шлунково-кишкове сполучення, позбавив хворого від страждань. За повідомленням Jirdsek відомо, що лікування було повним і остаточним.
Lorenc (1958) в своїй роботі, присвяченій чехословацькому досвіду з лікування кільцеподібної підшлункової залози, призводить, що Kukula в 1923 р міг знати максимально про 3-5 спостереженнях кільцеподібної підшлункової залози, у яких було два рази накладено заднє шлунково-кишкове сполучення (одне завершилося невдало), а один раз була виконана успішна резекція кільця. У світовій літературі перший правильний діагноз цього захворювання неправильно приписують тільки Lehman, який виявив кольцевидную підшлункову залозу лише 19 років потому після Kukula (1942), причому імена Kukula і Kreisinger в зв`язку з кільцеподібної підшлунковою залозою в світовій літературі взагалі не згадуються. Kukula на основі рентгенологічного обстеження знав, що у його 15-річного пацієнта звуження дванадцятипалої кишки. Так як в середовищі шлунка була відсутня жовч і ферменти підшлункової залози, він запідозрив наявність супрафатеріановского стенозу. Захворювання з`явилося на 0-му році життя і з часом перетворилося в повний стеноз- Kukula, тому, запідозрив вроджену аномалію. У роздумах по диференціальному діагнозу оп проводив порівняння зі стенозом дванадцятипалої кишки, її пухлиною, внутрішньоутробним нерідуодснітом, придаточной і кільцеподібної підшлунковою залозою. Стеноз в більшості випадків виявляється ще у новонароджених-для підтвердження налита пухлини не було фізичного обгрунтування, а внутрішньоутробний перидуоденит їм по праву був визнаний необгрунтованим підозрою. Тому він і зупинився на кільцеподібної підшлунковій залозі. Хворий Кукули, як вказують Vojtisek, Kostelecky і К orach, до теперішнього часу залишається доказом ясного і чіткого клінічного мислення. Усі наступні клінічні діагностики, що спираються лише на рентгенологічні дослідження, були помилкові.
Патологічна анатомія. Плоский, різної ширини і товщини тяж тканини підшлункової залози, який ще макроскопически виглядає як тканину підшлункової залози, розташований попереду спадного відділу дванадцятипалої кишки. Цей тяж панкреатичної тканини є продовженням підшлункової залози і з`єднаний з її головкой- навколо дванадцятипалої кишки він утворює кільце (рис. 15 а, б), яким її стягує, як обручем, викликаючи в певній мірі порушення її прохідності. Тільки в рідкісних випадках цей тяж розташований вільно попереду дванадцятипалої кишки, від якої він може бути повністю відділений. Як виняток він тонкий до того, що хірург під час операції може його не помітити.
Утворене цій панкреатичної тканиною кільце буває в одному випадку тільки частковим, а в іншому - повним, замкнутим, стискає неоднаковою силою спадний відділ дванадцятипалої кишки. У цій передній смузі часто знаходиться абсолютно окремий і досить широкий вивідний проток, що з`єднується з головним протокою вірсунгов підшлункової залози. Протока через кольцевидную частина підшлункової залози проходить зазвичай дугою, збоку в медіанному напрямку, де він возз`єднується, як було сказано, з протокою вірсунгов або із загальним жовчним протокою. Цим і пояснюються часто повторювані і загострюються панкреатити, які, нарешті, призводять хворого до хірурга або в анатомічний зал на розтин. Хворобливі зміни внаслідок повторюваних панкреатитів можуть бути настільки, що під час операції можуть здатися як пухлини. Фіброзні зміни можуть пошкодити також загальний жовчний протік: спостерігається розширення екстра гепатических проток, накопичення жовчі в печінці або навіть жовтяниця. Gross зазначає, що непрохідність жовчі не є звичайною ознакою кільцеподібної підшлункової залози-якщо вона все ж зустрінеться, то це має місце в ранньому дитинстві або у новонароджених.

Мал. 15. а - кільцевидна підшлункова залоза 1 - кільцеподібна підшлункова залоза, що здавлює дванадцятипалу кішку- б - її хірургічна обробка-1 - дванадцятипала кишка.
Помітні зміни травного каналу. Перший - висхідний - відділ дванадцятипалої кишки розширено, її стінка потовщена. Потовщення і розширення прямо пропорційні ступеня непрохідності дванадцятипалої кишки, викликаної стискає кільцем підшлункової залози або одночасно існуючим її внутрішнім стенозом. Дванадцятипала кишка іноді майже непрохідна, а іншим разом її прохідність непогана. Уражається майже завжди другий - спадний - відділ дванадцятипалої кишки, або вище великого сосочка, або нижче нього-здавлення першого або, навпаки, третього відділу дванадцятипалої кишки зустрічається рідко. Часто реєструвалися виразки шлунка або дванадцятипалої кишки.
Часто приєднується цілий ряд інших захворювань: неправильний поворот кишечника, деформація головного мозку, монголізм, ущелина неба, трахеоезофагеальние свищі, діафрагмальні грижі, вроджені вади серця, вроджені ортопедичні вади, наприклад, pes eqinovarus, кістовие виродження нирок, підковоподібна нирка, агенезія нирки, анальна атрезія, муковісцидоз і т. д. Зрозуміло, що ці супутні неправильні освіти спотворюють не тільки клінічну картину хвороби, а також її прогноз. Нарешті необхідно додати, що при кільцеподібної підшлунковій залозі найбільш поширеним супутнім пороком є внутрішній стеноз або атрезія дванадцятипалої кишки, внаслідок чого деякі вважають, що кільцеподібна підшлункова залоза без них являє собою виняткову рідкість.
Необхідно також нагадати про відкриття Anderson і Wapshaw: аномальна тканина кільця підшлункової залози зазвичай найтонша зліва і спереду. Якщо з будь-якої причини хірурга як виняток приймає рішення виконати резекцію панкреатичного кільця, то треба зробити її саме в цих місцях, так як тут якраз небезпека поранення більшого протоки порівняно найменша.
Останнім часом Johnston (1978) ввів на основі 7 спостережень нову класифікацію: 1. внестеночний тип-2. внутрістеночних тип. У першого типу він спостерігав симптоми високої непрохідності, а в другому виразка дванадцятипалої кишки. У першому випадку їм виконувалися обхідні операції, а в другому субтотальная гастректомія, часом з ваготомией. За винятком однієї дитини 4 1/2 днів все решта хворих у нього дорослі, в більшості випадків старше 60 років.
Ембріологія: Виникнення кільцеподібної підшлункової залози пояснюється на основі освіти підшлункової залози з двох зачатків: дорзального і вентрального. З дорзального зачатка зазвичай утворюється корпус, хвіст, частина головки і processus uncinatus, в той час як вентральний зачаток є основою головки підшлункової залози. Її проток з`єднується з дистальним ділянкою дорзального протоки, в результаті чого утворюється ductus Santorini accessorius. Виникнення кільцеподібної підшлункової залози деякими пояснюється тим, що при повороті дванадцятипалої кишки тканину вентрального зачатка підшлункової залози повертається разом з низхідним відділом дванадцятипалої кишки, а потім своїм вільним кінцем зливається з головкою підшлункової залози-саме так і утворюється кільце панкреатичної тканини, що оточує спадний відділ дванадцятипалої кишки .
Інші автори пояснюють виникнення кільцеподібної підшлункової залози тим, що вентральний її зачаток не бере участі в повороті дванадцятипалої кишки.
Chapman і Mossnar вважають, що кільцеподібна підшлункова залоза утворюється при надмірному розростанні вентрального зачатка навколо обох сторін дванадцятипалої кишки і подальшому її злиття з головкою підшлункової залози. Weisberg виявив добре розвинену підшлункову залозу кольцевидного типу у зародка розміром 6-міліметрів, т. Е. На 6-й-7-й тижнях внутрішньоутробного розвитку.
Просте пояснення пропонує Lerat: кільцеподібна підшлункова залоза є просто вираженням гіперплазії панкреатичної тканини, кільцеподібне обростаючої підслизовий шар спадного відділу дванадцятипалої кишки і, нарешті, що здавлює його остаточно. Цю гіперплазію він вважає відновлювальних процесом після мав місце внутрішньоутробного запалення очеревини.
Кільцеподібна підшлункова залоза, цілком ймовірно, розвивається внаслідок дії декількох різних механізмів. Про це свідчить той факт, що здавлює кільце іноді буває не замкнутим або дуже тонким, що, ймовірно, відповідає місцю, звідки кільцеподібна підшлункова залоза бере початок.
Симптоми: 1. У рідкісних випадках кільцеподібна підшлункова залоза протягом усього життя людини не виявляється, будучи абсолютно несподіваною знахідкою під час операції іншого захворювання або на розтині.

1. Іноді, як це зазвичай має місце, головним чином, у дорослих за симптомами запідозрював виразку дванадцятипалої кишки, поліп дванадцятипалої кишки, рубці виразку, рак дванадцятипалої кишки, пухлина підшлункової залози або самої дванадцятипалої кишки. Важлива роль у цьому випадку відведена рентгенологічного обследованію- контрастна маса покаже здавлення дванадцятипалої кишки, яка не дуже відрізняється від рубцующихся процесів, відомих при виразці дванадцятипалої кишки. Наводиться, що характерним є, зокрема, так званий симптом подвійного міхура.

Відео: Панкреатит у собак | причини | симптоми | лікування

При цьому цибулина дванадцятипалої кишки і її черговий відділ мають форму пісочного годинника, центр яких медіально виведений в сторону, а дванадцятипала кишка утворює велику літеру, У," (Знак Frostberg). Розпізнаванню сприяє також юний вік хворого. Наприклад, в ЧССР Sigmund абсолютно надійно розпізнав стеноз, викликаний кільцеподібної підшлунковою залозою, ще до операції на основі результатів рентгенологічного дослідження.

1. Ознаки вказують на повторюване або гостре запалення підшлункової залози, причому запалення може піддаватися або тільки саме кільце підшлункової залози, або вся заліза. При передачі запалення острівців Лангерганса у фінальній стадії можуть з`явитися також симптоми цукрового діабету.
2. При здавленні жовчної протоки панкреатичної тканиною може бути раннім і найбільш помітним симптомом жовтяниця, іноді ледь помітна, а іноді яскраво виражена, переважаюча у всій картині захворювання. Стілець забарвлений незначно або ахолічен, в сечі є жовчні красітельние речовини, які доказові також в кров`яної сироватці.

Мал. 16. а - Оглядова рентгенограма при кільцеподібної підшлунковій залозі. Своєрідне зображення двох однакового розміру гідроаеріческіх кишень, що відповідають розширеному шлунку і дванадцятипалої кишці вище перешкоди, утвореного підшлункової железой- б, в - схема накладення дуодено-дуоденоанастомоза.

1. Якщо дванадцятипала кишка здавлена не надто тісно, то у дитини може і не бути блювоти. Він тільки не додає в масі і все захворювання виступає у вигляді "розлади травлення". В такому випадку допомогу може надати рентгенолог.
2. І, нарешті, найчастіше - для нас саме це початок і перебіг хвороби є найважливішими - симптоми показують на високу непрохідність дванадцятипалої кишки, найчастіше у новонароджених. Зазвичай запідозрював атрезію або стеноз дванадцятипалої кишки або захворювання на тлі неправильного повороту кишечника: здавлення дванадцятипалої кишки не вчинив поворот сліпою кишкою, вроджений заворот кишок, синдром Ladd, які з точки зору диференціальної діагностики мають найбільше значення. Блювота у дитини виникає негайно після пологів, при обстеженні спостерігають роздуте надчревье з активними перистальтическими хвилями шлунка і дванадцятипалої кишки. Оглядова рентгенограма в висячому положенні показує два, однакового розміру, гідроаеріческіх кишені (рис. 16а), відповідних сильно розтягнутого шлунку і дванадцятипалої кишці вище перешкоди. Зображення аналогічно тому, яке спостерігається, наприклад, при вроджених атрезія дванадцятипалої кишки. Така атрезія зазвичай супроводжує. Зображення на оглядовій рентгенограмі настільки типово, що дослідження із застосуванням контрастної маси є зайвим, навіть протипоказаним.

лікування полягає в усуненні механічної непрохідності на дванадцятипалій кишці:

1. Власне операція на сдавливающей частини панкреатичного кільця, яке розсікають, препарують його від дванадцятипалої кишки і резецируют. Необхідно перев`язати резецированной протоки і накласти шви на розрізані поверхні панкреатичної тканини. Ця операція несе в собі деяку небезпеку виникнення наполегливої свища, серйозного панкреатиту і, нарешті, небезпека, що тільки операцією на панкреатическом кільці не сумнівайся бар`єр, яким є одночасно існуючий внутрішній стеноз або атрезія дванадцятипалої кишки.
2. Тому до недавнього часу перевага віддавалася непрямим операцій у вигляді анастомозів (накладення шлунково-кишкового соустя - gastroenteroanastomosis, накладення співустя дванадцятипалої кишки з дванадцятипалої кишкою - duodeno-duodenoanastomosis- см. Рис. 156, 166, в).
3. В даний час ми знову повертаємося до операцій прямо на кільцеподібної підшлунковій залозі, але - в зв`язку зі згаданою атрезією або стенозом дванадцятипалої кишки - ми чинимо так, як це описано у цих дуоденальних атрезії і стенозів на с. 54.

Відео: Пропедевтика Підшлункова залоза

прогноз цього захворювання залишається складним і серйозним. Його ускладнюють супутні аномалії. В даний час неможливо врятувати мінімально 80% хворих.