Вроджена атрезія загальної жовчної протоки - лікування - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
лікування починається перш за все з терапевтичного лікування, так як часто ми не впевнені в типі жовтяниці: або жовтяниця на основі розлади печінкових клітин, або жовтяниця закупорочная типу. Після введення зонда в дванадцятипалу кишку шукають жовч в її соку. У негативному випадку впорскують MgS04 в дванадцятипалу кишку. Побоюючись його занадто стримуючого, заглушітельного дії на центральну нервову систему, Gross та Petterson розробили інший спосіб: внутрішньовенно вливають 5 мл дехолін, а потім протягом мінімально півтори години після ін`єкції збирають соки дванадцятипалої кишки, визначаючи зміст жовчі в них. Цей прийом вони проробляють 3 рази в тиждень. Дітей до 2-місячного віку лікують протягом 1 тижня, а дітей старшого віку - 3 тижні. Одночасно з кожним прийомом злиденні вони їм дають 250 мг Кетехола (сушеної жовчі) - для дітей, чия маса менше 3500 г, досить 125 мг. Згадані автори продовжують давати Кетехол, навіть якщо в соках дванадцятипалої кишки виявлена жовч і більше не вводиться дехолін, причому все це продовжують до того, як дитину починає рвати, з`являється пронос або проходить жовтяниця. Якщо після закінчення цього терміну в соках дванадцятипалої кишки до 3 тижнів не виявляється жовч, то в продовженні терапевтичного лікування немає сенсу.
хірургічне лікування. Оперувати слід своєчасно, т. Е. Не пізніше 6 8-го тижня життя, до розладу печінки незворотних цирозом. При діагностичних сумнівах рекомендується оперувати.
передопераційна підготовка. До операції дають вітамін К, а в разі анемії переливають кров. Важливо також забезпечити декомпресію шлунка і кишечника з метою полегшення обстеження в області воріт.
власне операцію можна розділити на втручання при оперованих атрезія і при так званих "неоперіруемих". В обох випадках живіт розкривають переважно поперечнимрозрізом, який виробляють приблизно 1,5 см нижче реберної дуги. За потреби розсікають також ліву пряму м`яз. Якщо застосувати правобічний Парамедіанні розріз, то його слід починати від краю ребер і провести його нижче пупка. Після розтину черевної порожнини відсувають петлі кишечника донизу, шлунок в медіанному напрямку і догори і печінку догори таким чином, щоб її нижня поверхня була добре видна. Обережно розсікають брюшинную оболонку на lig. hepatoduodenale, і проводять ревізію проходять там утворень: жовчної протоки, у. portae, a. hepatica. При препаровке не слід пошкодити невеликі судини в lig. hepatoduodenale, так як кровотеча з них сильно ускладнює видимість оперативного поля. Все знову необхідно підкреслювати вимога граничної обережності при препаровке щоб уникнути розсічення нерозпізнаних або невизначених структур. Уже згадувалося про те, що невеликі, гипопластические вивідні протоки, яких хірург під час операції не помітив, згодом додатково отримали розвиток. В результаті цього, не дивлячись на те, що хірург вважав захворювання неоперіруемим, дитина надійно вилікувався попри те, що у нього справили тільки пробаторную лапаротомию. Зважаючи на це бажано, щоб такі операції виконувалися тільки хірургом, які оперують ці захворювання регулярно, а не випадково.
Мал. 32. Пріопераціонная холецістохолангіографія у немовляти у віці 4 місяців. У жовчний міхур впорснути контрастне речовина діагноз нормальний.
Черговим кроком є обстеження розташування і розмірів печінкового вивідного протока, жовчної протоки, протоки міхура і жовчного міхура. У разі відсутності печінкового та жовчного проток, а також жовчного міхура, раніше рекомендували провести тільки ексцизії з печінки і на цьому операцію закінчити. Про сучасні можливості поговоримо нижче. У разі відсутності або атрезії печінкового та жовчного проток, але при наявності розвинутого жовчного міхура, виробляють його пункцію і відсмоктують його вміст. Він може містити лише одну слиз - "білу жовч" -, Що свідчить про атрезії печінкового протоку. Якщо в жовчному міхурі виявляється справжня жовч, то печінковий і міхурово протоки прохідні, хоча макроскопически вони здаються закупореними. У жовчний міхур вводять тонкий катетер, фіксують його затягує швом і ін`єктують фізіологічний розчин, бажано 20% розчин MgS04. Шляхом такого промивання іноді вдається довести наявність просвіту навіть при уявної атрезії печінкового або жовчного проток. Потім проводять холецистографія, (рис. 32) і після неї приймають рішення або про наявність атрезії, оперується звичайним способом, або про необхідність вдатися до інших втручань і прийомам.
- Оперативні доступи при "оперованих" атрезія
Накладають один з видів анастомозу: гепатікодуоденоанастомоз, холедоха-дуоденоанастомоз або холецисто-дуоденоанастомоз.
а) При атрезії дистального жовчної протоки (рис. 33 а) або при вродженої закупорці жовчної протоки в місці його гирла в дванадцятипалу кишку накладають термінів-латеральний або латеро-латеральний холодохо-дуоденоанастомоз до вершини першого відділу дванадцятипалої кишки (рис. 33б). Всі віддають перевагу йому - якщо він можливий з технічної точки зору - перед холецисто-дуоденоанастомозом. Шов іноді накладають в двох шарах, але при невеликому розмірі бажано обмежитися швом в один шар. Анастомоз можна накласти на короткому, тонкому відрізку судини, який згодом піде мимовільно per vias naturales. Закономірно постає проте, побоювання перед некрозом, викликаним катетером. Звичайно, це залежить від звички хірурга - ми самі до його застосування не вдаємося, хоча короткий, тонкий катетер має певне значення: він оберігає хірурга від помилкового захоплення в шов обох стінок жовчної протоки при накладенні останніх стібків. Якщо є можливість введення катетера через жовчний міхур, міхурово і жовчний протоки і зв`язку в дванадцятипалу кишку, то шиють на цьому катетері.
б) При атрезії жовчної протоки, коли, проте, печінковий протік з`єднаний з жовчним міхуром, можна накласти холецисто-дуоденоаностомоз. Жовчний міхур звільняють з його заснування, повертають донизу і накладають сполучення з дванадцятипалої кишкою (рис. 33 в).
в) Цей доступ технічно легше виконаємо, ніж гепатикою-дуодено-анастомоз, до якого вдаються в разі непрохідності також протоки міхура і жовчного міхура (рис. 33г).
Пріопераціоніая холангографія проводиться в тому випадку, коли здається, що при операції позапечінкові вивідні протоки прохідні, і коли необхідно визначити чи виключити інтрагепатіческій атрезію. Контрастну речовину впорскують через жовчний міхур, попередньо промитий фізіологічним розчином і MgS04.
Fisher і Swenson (1952), а також інші рекомендують, побоюючись пошкодження тонких, важко визначаються структур в lig. hepatoduodenale і дуже тривалою операції, здійснити тільки пріопераціонную холангиографию, зробити ексцизії з печінки і на цьому операцію закінчити. Тільки на основі результатів холангиографии і гістологічного діагнозу вони, по потребі, проводять другу операцію, але як можна швидше слідом за першою. Звичайно, для цього потрібно співробітництво досвідченого гістолога. Таким чином вдається попереджати пошкодження внаслідок непотрібної і об`ємистої операції маленького новонародженого з нехірургічним захворюванням, наприклад, з перинатальним гепатитом. З іншого боку, ясний і чіткий діагноз на основі холангиографии і, по можливості, також гістологічного дослідження дозволяє при жовтяниці закупорочная типу оперувати повторно, причому своєчасно і більш обгрунтовано, коли печінку ще не зазнала постійного погіршення.
- Оперативні доступи при "неоперіруемих" атрезія
Як правило призводять, що Erjardt (1907) першим спробував накласти анастомоз між печінкою і худою кишкою при атрезії всіх зовнішніх печінкових вивідних проток, але безуспішно. Невдачею завершилися також спроби Longmire (1948) і Dogliotti, які, резецированной цілий край печінки, з`єднали його з худою кишкою. Цю операцію, точно так же, як і інші, спробували виконати і ми, але теж без позитивних результатів. Тільки Grigorescu, Nixon (1964) і потім Kimura (1971) домоглися тривалого успіху, хоча як виняток. Успіхи почали з`являтися лише після того, коли була встановлена сегментна локалізація печінки у немовляти і новонародженого, яка відрізняється від такої у дорослих. Основна Заслуга в цьому належить Hasse (1965, 1966) і Healy зі Sterling (1963). На відміну від дорослих у новонароджених і грудних дітей не вистачає інтермедіанного сегмента правої печінкової частки, а також серединного сегмента між lobus quadratus і caudatus. На кожен вік поширюється правило, що між функціональними правої і лівої печінковими частками практично немає ні судинних, ні жовчних з`єднань (ходів).
Мал. 33. а - Схема атрезії загальної жовчної протока- б - схема холедоха-дуоденоанастомоза- в - схема холецисто-дуоденоанастомоза- г - схема холедоха-дуоденоанастомоза по Roux- д - штучні жовчні протоки по Sterling- е - гастроентероанастомоз за допомогою штучних жовчних протоков- ж - внедрітель з штучними жовчними протоками (за Sterling) - з - операція по Kasai.
а) Швидше гістологічне значення має застосування штучних жовчних проток. Саме Sterling і Lowenburg (1960, 1962) накладають або гепатогастро- анастомоз, або гепатодуоденоанастомоз, замінюючи не розвинені жовчні протоки штучними (рис. 33г). Наш невеликий досвід був завжди негативний. Без успіху залишилася також спроба Champeau (1964) всунути своє "дерево з нейлону" через петлю Roux в печінку (рис. 33д).
б) Незвичайний і швидше експериментальний метод японських авторів (Suruga, Iwai, Nagushima, Mori, 1965), при якому з`єднують грудну лімфатичну протоку з стравоходом - thoracicooesophageoanastomosis. Цей анастомоз був накладений вже також дітям, його успіх був тимчасовим, так як завжди наступало звуження анастомозу. В основу цього методу лягло знання, що між звнутрішньопечінковий жовчними протоками і лімфатичною системою існує вузька, тісний взаємозв`язок (Johnson, Mann, 1950). У випадках жовтяниці закупорочная типу значна кількість жовчі потрапляє з печінки в лімфатичні судини (Alican, Hardy, 1962), (Dumont, Mulholland, 1962). Шляхом накладення співустя між грудним лімфатичних протокою і стравоходом забезпечують потрапляння жовчі в травний канал. Застосовуючи цей метод, препарують v. jugularis int., отсепаровивая її від її гілок, а також від v. subclavia і залишаючи тільки з`єднання з грудним лімфатичних протокою. Отсепарованно таким чином вену вводять в стравохід або в під`язикову область. Після операції має місце великий дефіцит білка, але жовч насправді потрапляє в травний канал.
в) Rickham модифікував цей метод але Suruga: замість імплантації v. jugularis int. прямо в стравохід він з`єднує її з пластиковим катетером, з`єднаним з клапаном низького тиску Spitz - Hoi ter, застосовуваним зазвичай при лікуванні дитячої гідроцефалії. Клапан він вшивається в підшкірний шар лівої половини грудної клітки, поєднуючи його дистальну частину за допомогою катетера з петлею Roux, що утворилася на порожній кишці. Після операції ніколи не з`являлося звуження, але мали місце розлади водно-електролітного і протейний балансу. До сих пір оперировались тільки діти з дуже прогресувала желтухой- всі вони загинули. Незважаючи на великий досвід застосування клапанів Spitz - Holter при лікуванні головного водянки, ми поки не зважилися застосувати їх при атрезії жовчних проток і шляхів.
г) гепатікоеюноанастомоз але Hasse. Після проникнення до porta hepatis проводять розріз паралельно з ramus principalis sin venae portae в області lobus qadratus, з якого січуть шматочок величини приблизно 1,5 X 1,5 см. Величина залежить, звичайно, від розміру lobus quadratus, а також від просвіту кишки, яку збираються вжити для анастомозу. При препаровке необхідно мати на увазі, що у напрямку до fissura sagittalis sin. дугою проходить сегментальная артерія для lobus quadratus, яку треба застерігати, щоб уникнути виникнення некрозу lobus quadratus і недостатності анастомозу. Зате можна розсікати невеликі прямі відгалуження з ramus principalis sin. et dx. ворітної вени аж до місця, звідки виходить гілка в черевній сегмент, а в лівому напрямку аж до recessus umbilicalis. В глибині lobus quadratus проходить v. liepatica med., перпендикулярно до лівій вітці v. portae. У цих місцях стикаємося з ductus hepaticus dx. et sin., якщо, звичайно, вони отримали розвиток. Іноді вони з`єднані один з одним, утворюючи свого роду злиття. Якщо вони не розвинені, то для дитини з оперативної точки зору не можна нічого зробити. Якщо вони розвинені, то накладають гепатикою-еюноанастомоз з У-подібним анастомозом по Roux. До цього, по можливості, під час операції віддають посічену печінкову тканину на аналіз і проводять пріопераціонную холангиографию.
д) Аналогічним способом накладають гепато-портоанастомоз по Kimura. Проникнувши до porta hepatis і визначивши, що dd. hepatici і choledochus відсутні, розсікають поперек lig. hepatoduodenale безпосередньо біля дванадцятипалої кишки. При наявності розвинутого жовчного міхура можна зробити пріопераціонную холецістохолангіографію. Потім поперечно розсікають худу кишку приблизно 10 см нижче зв`язки Treitz. Проксимальний кінець худої кишки з`єднують зі стороною тонкої кишки, утворюючи так петлю Roux, яку наглухо, тупиково закривають і через мегаколон виводять до porta hepatis. На антімезентеріальнон стороні виведеної з ладу тонкої кишки, трохи дистально від наглухо вшитий кінця, розкривають кишку в довжину близько 0,5 см. Цю коротеньку ентеротомію анастомозируют з porta hepatis, з якої посікли печінкову паренхіму.
е) Метод по Kasai (рис. 333) аналогічний методу Kimura. Він полягає в тому, що виведений з ладу відрізок тонкої кишки, проксимально з`єднаний з porta hepatis, тимчасово виводиться назовні в дистальному напрямку. Тільки через кілька тижнів або місяців він цю петлю з`єднує "кінець в кінець" з худою кишкою, завершуючи цим свій гепатопортоеюноанастомоз. З успіхом цей метод в ЧССР застосовує Kabelka.
Як операцію по Hasse, так по Kimura можна вигідно перестрахувати ще шляхом тимчасової ентеростоміі по коор
ж) Майбутнє покаже, який внесок внесе гепато-порто-гастроанастомоз по Ikeda і Suita. З передньої стінки шлунка вони утворюють циліндричну часточку з підставою на малій кривизні. Її гирло підшивають до porta hepatis. Шлунковий сік заважає виникненню піднімається холангіту, а також закупорці тонких жовчних вивідних проток. Авторами за цим методом успішно прооперовано поки 7 дітей - результат хороший.
з) Невдачею поки закінчилися спроби накласти печінковий лимфатико-еюноанастомоз (Fonkalsrud, Kitawaga, Longmire).
Всі хірурги, які лікують вроджену атрезію жовчних проток і шляхів, стикаються з ускладненням у вигляді цирозу печінки, яке трапляється у дітей під час операції або навіть ще до неї і зводить нанівець вироблену самим віртуозним чином операцію. Шлях до його попередження полягає, перш за все, в своєчасному розпізнаванні.
Інший проблемою є післяопераційний холангоіт, зокрема після гепато-порто-еюноанастомоза. Раніше вважали, що він виникає внаслідок піднімається інфекції. Тому, наприклад, Kassai і ін., Довгостроково виводять дистальний відрізок ізольованою петлі тонкої кишки, проксимально з`єднаний з porta hepatis. Вони вважають, що саме так найкраще можна попередити виникнення такого холангоіта. Поряд з цим вони довгостроково дають відповідні антибіотики.
Однак доведено (Hirsig, Kara, Rickham, 1978), що цей холангоіт виникає тоді, коли під час операції порушено лімфатичні з`єднання з печінки. Ці три учасника (два з Цюріха, третій з Хіросіми) стверджують, що так звана "піднімається" інфекція після гепато-портоанастомоза насправді не є піднімається, а гематогенной. Тому вони рекомендують хірургам за всяку ціну при портоанастомозе прагнути уникнути пошкодження лімфатичних судин і лімфатичних гангліїв. (Скільки разів хірург видаляв ганглії в області жовчної протоки або печінкового протоку, доброзичливо намагаючись попередити передбачуване здавлення жовчних вивідних проток!) Тому ці автори завжди виробляють оменто-гепато-портопексію, наполегливо рекомендуючи оперувати такі стани під операційним мікроскопом, як діє принципово, наприклад, Kasai і ін. Інший спосіб відновлення лімфатичної дреніровкі полягає в тому, що гепато-порто-ентероанастомоз накладвиают з худою кишкою, позбавленої в області анастомозу серозної оболонки (P. Schweizer, A. Flach, P. Reifferscheid: "Ein neues Yerfahren zur Gallendrainage bei extrahepatischer Gallengangsatresie". Лекція на Міжнародному з`їзді чехословацьких дитячих хірургів в Празі у вересні 1978 г.).
прогноз. вродженої атрезії жовчних проток і шляхів залишається несприятливим. Згадувані в літературі успіхи поки що короткочасні. Звичайною оперативною технікою і доступами можна оперувати до 20% (по Swenson тільки 5%) хворих. Метод Haase, Kimura, Kasai і інших розширив оперованих на деяких інших хворих, але він далеко не є загальним рішенням всіх атрезій. В даний час з числа оперованих довговічне переживають заледве 5 - 10% дітей. Цифра ще менше відповідає дійсності. Нам залишається тільки сподіватися, що Л-пролін поліпшить в майбутньому досягаються нами результати.
