Хвороба альцгеймера - нервові хвороби
Відео: Хвороба Альцгеймера особливості перебігу хвороби речова залежність
Відео: ХВОРОБА АЛЬЦГЕЙМЕРА НАЙБІЛЬШИЙ благополучний кінець
Дегенеративні захворювання, ПЕРЕВАЖНО проявляється деменцією
Основними представниками цієї групи захворювань є хвороба Альцгеймера і хвороба Піка.
Хвороба Альцгеймера
Хвороба Альцгеймера (деменція типу Альцгеймера) - дегенеративне захворювання головного мозку, зазвичай виявляється після 40 років прогресуючим зниженням інтелекту, ослабленням пам`яті і змінами особистості.
Виділяють дві основні форми захворювання: хвороба Альцгеймера з раннім початком (до 65 років), або пресенільного деменцію типу Альцгеймера, і більш часто зустрічається хвороба Альцгеймера з пізнім початком (після 65 років), або сенільний деменції типу Альцгеймера. Хвороба Альцгеймера представлена головним чином спорадичними випадками. Тільки у 5% хворих захворювання має сімейний характер. З віком поширеність захворювання в загальній популяції різко збільшується: з 0,02% у осіб до 60 років до майже 50% у осіб старше 85 років. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.
Етіологія і патогенез
Причиною сімейних випадків є мутації в генах, що мають відношення до синтезу білка - попередника амілоїду. Передбачається, що подібний процес має місце і в спорадичних випадках, в генезі яких важливе значення надається спадкової схильності. Накопичення амілоїдного білка призводить до утворення в головному мозку сенильних бляшок і загибелі нейронів. Одночасно в результаті розпаду клітинного скелета нейронів утворюються нейрофібрилярних клубочки, що складаються з переплетених спіральних ниток. Ці зміни спочатку виявляються в медіальних відділах скроневих часток, в тому числі в гіпокампі. У міру прогресування захворювання дегенеративний процес залучає кору зовнішніх відділів скроневих і тім`яних доль великого мозку, а потім поширюється і на інші відділи кори. Страждають і деякі підкіркові структури, зокрема ядро Мейнерта, яке складають холинергические нейрони, що мають розгалужені зв`язки з різними відділами кори. Відповідно при хворобі Альцгеймера відбувається різке зниження вмісту ацетилхоліну в корі, що грає важливу роль в патогенезі когнітивних порушень.
Відео: ХВОРОБА АЛЬЦГЕЙМЕРА ПІШЛА НА ДОМУ, втративши
клінічна картина
Першим проявом захворювання найчастіше буває зниження пам`яті, до якого приєднуються розлади мови за типом акустико-мнестичної афазії. Хворі не можуть згадати потрібне слово і нерідко заміняють його іншим (парафазия), але успішно повторюють сказане. Досить рано порушуються і зорово-просторові функції, що проявляється порушенням орієнтації хворого в просторі, його нездатністю намалювати або скопіювати малюнок, знайти дорогу додому. Хворі не можуть визначити час по стрілочних годинах і розташувати стрілки таким чином, щоб вони показували потрібний час. Поступово захворювання прогресує, розвиваються більш грубі амнезія, афазія, апраксія, зміни особистості, депресія, психотичні розлади (галюцинації, марення), порушується здатність до самообслуговування.
Неврологічні симптоми на ранній стадії зазвичай відсутні, але на пізній стадії іноді приєднуються гіпокінезія, ригідність або Спастичность, патологічні стопного знаки, миоклонии, епілептичні припадки. В термінальній стадії можуть розвинутися мутизм, спастична параплегія з фіксацією ніг в положенні згинання, нетримання сечі. В результаті хворі виявляються прикутими до ліжка. Середня тривалість життя після появи перших симптомів становить в середньому 8 років-хворі зазвичай гинуть від бронхопневмонії.
діагностика
Діагностика переважно клінічна і вимагає виключення псевдодеменции, яка буває пов`язана з депресією, а також інших захворювань, що викликають деменцію, перш за все тих з них, що піддаються лікуванню (наприклад, пухлини мозку, гідроцефалія, недостатність вітаміну В12, гіпотиреоз, нейросифилис, судинні захворювання головного мозку та ін.).
Діагноз ставиться за допомогою комп`ютерної або магнітно-резонансної томографії, яка виключає інші причини деменції і виявляє атрофію медіальних відділів скроневих часток, яка може вважатися раннім, хоча і не абсолютно специфічним маркером захворювання. В подальшому при хворобі Альцгеймера розвивається більш дифузна атрофія з розширенням шлуночків і коркових борозен.
лікування
В даний час призупинити прогресування хвороби Альцгеймера на більш-менш тривалий термін неможливо, проте за допомогою деяких лікарських засобів можна тимчасово зменшити тяжкість когнітивних порушень і, можливо, знизити швидкість прогресування процесу. Для цього застосовують:
• антиоксиданти: інгібітор моноаміноксидази В-селегилин (юмекс) і вітамін Е.
Деякий дію, можливо, також надають препарати Gingo biloba (танакан), редергін, пірацетам, церебролізин, антагоністи кальцію (німодипін). Всі зазначені кошти, мабуть, має сенс призначати лише на ранній стадії захворювання. Заповнення дефіциту естрогенів у жінок в менопаузі зменшує ймовірність розвитку хвороби Альцгеймера і пом`якшує її прояви.
Після встановлення діагнозу хворі зазвичай лікуються в домашніх умовах. При раптовому погіршенні їх стану в першу чергу слід виключити декомпенсацию соматичного захворювання (наприклад, серцевої недостатності), інфекцію (особливо дихальних шляхів або сечостатевої системи), передозування лікарських засобів.
На практиці у цій категорії хворих часто доводиться стикатися з парадоксальним ефектом при прийомі психотропних засобів, який може виразитися в порушенні, сплутаність свідомості або, навпаки, в надлишкової сонливості. Тому по можливості слід максимально обмежити прийом психотропних засобів (особливо бромидов, бензодіазепінів, барбітуратів) і виключити препарати з антихолінергічною активністю (наприклад, трициклічні антидепресанти). Погіршення когнітивних функцій можуть також викликати гіпотензивні препарати, серцеві глікозиди, ізоніазид, кортикостероїди.
Навколишнє хворого середу слід максимально спростити. У знайомій обстановці він відчуває себе найбільш комфортно, тоді як зміна обстановки, поява незнайомих людей або переїзд різко погіршують його стан. При депресії показаний прийом малих доз антидепресантів. При порушенні застосовують бета-адреноблокатор пропранолол (анаприлін) і малі дози бензодіазепінів з відносно короткою тривалістю дії (оксазепам, лоразепам), а при їх неефективності - нейролептики, наприклад сульпірид (еглоніл), тіоридазин (сонапакс) або хлорпротиксен. При спалахах агресії призначають карбамазепін.
Здійснюючи догляд за хворим, медична сестра стежить за харчуванням хворого, допомагає дотримуватися гігієнічний режим. Пояснення або інструкції, що даються хворому, повинні бути чіткими і простими. Збереженню орієнтації в часі допомагають великі календарі і годинник, дотримання встановленого розпорядку дня. У той же час потрібно сприяти тому, щоб хворий продовжував виконувати посильні для нього справи, заохочувати його до активної діяльності.
