Плексопатии - нервові хвороби
Плексопатии (плексити) - ураження нервових сплетінь, що виявляється млявим парезом, порушенням чутливих і вегетативних функцій в зоні іннервації гілок сплетення.
Найчастіше зустрічається ураження плечового і попереково-крижового сплетінь.
плечова плексопатия
Плечове сплетіння утворюється нижньошийного і верхнегрудном корінцями (5-й шийний - 1-й грудної). Пучки сплетення проходять між передньої і середньої сходовими м`язами, потім між ключицею і 1 ребром, під сухожиллям малого грудного м`яза і далі в пахвовій западині.
Етіологія і патогенез.
Плечове сплетіння часто уражається при травмах (наприклад, при падінні на витягнуту руку, вивиху плеча, перелом ключиці або I ребра або при формуванні кісткової мозолі після перелому), операціях на грудній клітці. Сплетіння може піддаватися здавлення при неправильному положенні руки під час наркозу. Причинами поразки сплетення можуть бути також родова травма (акушерський параліч), аутоімунна реакція, наприклад, після введення чужорідних сироваток або вакцин (наприклад, правцевого анатоксину або вакцини проти коклюшу, правця, дифтерії), ідіопатична запальна плексопатия (неврологічна аміотрофія). Можливе ураження сплетення внаслідок інфільтрації або здавлення пухлиною верхівки легкого (синдром Панкоста), здавлення сплетення шийним ребром або щільним фіброзним тяжем (синдром верхнього вихідного отвору грудної клітки)Клінічна картина.
При ураженні плечового сплетення порушується іннервація однойменної половини плечового пояса і всієї руки з розвитком слабкості та атрофії м`язів, розладом чутливості, випаданням глибоких рефлексів, появою вегетативних розладів. При ураженні верхнього пучка (5-6-й шийні корінці) слабкість і атрофії втягують тільки м`язи проксимального відділу руки (параліч Дюшенна-Ерба). При цьому обмежені відведення руки і згинання в лікті, а порушення чутливості виявляються по зовнішній поверхні плеча- випадає рефлекс з двоголового м`яза. Під час огляду виявляються слабкість і атрофія двоголового м`яза плеча, дельтоподібного, лопаткових м`язів. Плече на стороні поразки опущено, рука ротирована всередину і розігнути в лікті. Рухи кисті здійснюються в повному обсязі.
При переважному залученні нижнього пучка (8-й шийний - 1-й грудної корінці) страждають дистальнівідділи руки з розвитком атрофічного парезу кисті (параліч Дежерин-Клюмпке). В цьому випадку знижується чутливість по внутрішній поверхні плеча та передпліччя і спостерігається синдром Горнера (опущення століття, звуження зіниці, зниження потовиділення на обличчі).
Ідіопатична запальна плексопатия (неврологічна аміотрофія, синдром Персонейджа- Тернера) - аутоімунне захворювання, переважно вражає верхній пучок плечового сплетення, іноді окремі нерви сплетення. Нерідко захворювання виникає після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів (зокрема, цитомегаловірусної, ентеровірусної), травми або оперативного втручання. Зрідка зустрічається спадкова форма, що виявляється рецидивуючими епізодами плечової плексопатии.
Захворювання починається гостро, з односторонньою інтенсивного болю в області надпліччя і плеча, іноді розповсюджується в передпліччя, кисть або шию. В подальшому біль поступово слабшає, але одночасно швидко наростають слабкість і схуднення м`язів плеча і плечового пояса (дельтоподібного, передньої зубчастої м`язів, лопаткових, трапецієподібної м`язів, двоголового або триголовий м`язи плеча). Через біль і парезу обмежені активні рухи в плечовому суглобі. Щоб зменшити біль, хворі зазвичай притискають руку, зігнуту в ліктьовому суглобі, до тулуба. Порушення чутливості відсутні або мінімально виражені.
Прогноз сприятливий. Сила починає відновлюватися через 9-12 міс. Повне одужання настає в 80-90% випадків протягом 2-3 років, але в подальшому можливі рецидиви.
Синдром верхньої апертури грудної клітини виникає внаслідок здавлення підключичних судин і плечового сплетення на рівні верхнього вихідного отвору грудної клітки - між I ребром і ключицею. Найчастіше зустрічається у молодих жінок.
Біль зазвичай локалізується в шиї, надключичной області, плечі, грудній клітці, іррадіює в передпліччя і часто в кисть. Хворі скаржаться на болі, оніміння і парестезії по медіальної поверхні передпліччя і кисті аж до мізинця (в зоні іннервації 8-го шийного - 1-го грудного корінців). При огляді, однак, виявляються слабкість і схуднення м`язів кисті, рідше передпліччя.
Іноді виникають напади побледнения пальців кисті. Симптоми посилюються при фізичному навантаженні на руку. Пульс на променевої артерії може бути ослаблений або бути відсутнім. Болі можна спровокувати, чинячи тиск в області надключичній ямки або витягаючи руку. Болючість, напруження м`язів і характерна іррадіація болю виявляються при пальпації сходових м`язів або малої грудної м`язи. Синдром викликаний натягом нижній частині плечового сплетення (іноді 1-го грудного корінця) над вродженим фіброзним тяжем, що йде від поперечного відростка С7 (або рудиментарного шийного ребра) до сходового горбка першого ребра. Крім рентгенограм шийного відділу (для виключення шийного ребра або гіпертрофії поперечного відростка C7), обов`язкове рентгенографія або КТ грудної клітки (для виключення раку верхівки легені).
Діагностика заснована на даних клінічного огляду та електронейроміографа. Для уточнення причини поразки сплетення необхідна рентгенографія грудної клітини, інші інструментальні та лабораторні дослідження.
Лікування залежить від етіології плексопатии. При ідіопатичною запальної плексопатии лікування носить переважно симптоматичний характер і включає застосування анальгетиків (іноді наркотичних). При інтенсивному болю показаний короткий курс кортикостероїдів, які, однак, не попереджають розвитку паралічу і не прискорюють його регрес. У гострому періоді необхідна іммобілізація кінцівки. Ранній початок пасивних і активних рухів дозволяє запобігти контрактури і розвиток плечолопаткового периартроза ( «замороженого» плеча). Певне значення мають фізіотерапевтичні процедури.
У хворих з синдромом верхнього вихідного отвору грудної клітки при виявленні шийного ребра можливо оперативне втручання. В інших випадках показані постізометрична релаксація і лікувальна гімнастика, що включає вправи для зміцнення м`язів шиї і плечового пояса. Хірургічне перетин тяжа полегшує болі і парестезії і зупиняє наростання парезу і атрофії, але не повертає силу в уже уражені м`язи.
При травматичної плексопатии відновлення відбувається протягом декількох місяців, за які аксон заново проростає до иннервируемой м`язам. Якщо відновлення не відбувається через 2-4 міс після відкритої травми або 4 5 міс після тракционного пошкодження, то зазвичай показано оперативне втручання. При відкритому пошкодженні необхідно раннє втручання з метою відновлення цілісності сплетення.
Попереково-крижовий плексопатия
Попереково-крижове сплетення утворене поперековими і крижовий корінцями. Воно тягнеться від верхнепояснічних області до нижніх відділів крижів в заочеревинному просторі, стикаючись з органами черевної порожнини і порожнини таза.
Етіологія.
Причиною пошкодження можуть бути травма (при переломах кісток таза, стегна), об`ємні утворення в заочеревинному просторі (пухлина шийки матки або передміхурової залози, пухлина товстого кишечника, абсцес, аневризма аорти або клубової артерії) або крововилив в клубово-поперековий м`яз (при гемофілії або передозуванні антикоагулянтів). Сплетіння може дивуватися при хірургічних втручаннях на черевній порожнині, порожнини таза, тазостегновому суглобі, а також під час пологів, променевої терапії. Попереково-крижовий плексопатия може бути проявом аутоімунного процесу, аналогічного плечового плекситу. Поразка сплетення можливо при цукровому діабеті, васкулітах, атеросклерозі аорти.
Клінічна картина.
Попереково-крижовий плексопатия проявляється односторонньої слабкістю і атрофією м`язів тазового пояса і нижніх кінцівок, порушенням чутливості на ногах і в області промежини, випаданням ахіллового і колінного рефлексів. Ці явища зазвичай виникають на тлі болю в попереку, сідниці, тазостегновому суглобі, иррадиирующей в ногу. В одному випадку при цьому переважно страждає функція стегнового нерва (слабкість розгиначів гомілки), в іншому - функція запирательного нерва (слабкість м`язів) і бічний шкірний нерв стегна (парестезії по боковій поверхні стегна). Можлива вегетативна дисфункція: порушення потовиділення, вазомоторні розлади, набряки. Тазові порушення виникають лише при двосторонній поразці крижового сплетення.
Діагностика.
При діагностиці попереково-крижової плексопатии доцільно проведення ультразвукового дослідження, комп`ютерної або магнітно-резонансної томографії черевної порожнини, гінекологічного та ректального дослідження, електронейроміографа.
Лікування залежить від природи захворювання. Показана відновна терапія, що включає (з урахуванням протипоказань) масаж, лікувальну фізкультуру, фізіотерапію. За відсутності ефекту від консервативної терапії при травматичної плексопатии показані реконструктивні мікрохірургічні втручання.
