Есенціальний тремор - нервові хвороби
Відео: Лікування тремору народними засобами. 24.10.2016
Есенціальний тремор, або спадкове доброякісне тремтіння, - повільно прогресуюче захворювання, основним проявом якого є тремор в руках, що виникає при утриманні пози і рух (постуральна-кінетичний тремор).
Етіологія і патогенез
За поширеністю есенціальний тремор приблизно в два рази випереджає хвороба Паркінсона, будучи найчастішим екстрапірамідних захворюванням. Приблизно в 60% випадків захворювання має сімейний характер, передаючись по аутосомно-домінантним типом. Сімейні випадки чаші проявляються на третьому - четвертому десятилітті життя (зазвичай до 60 років). Спорадичні випадки клінічно не відрізняються від сімейних, але, як правило, дебютують пізніше, в тому числі в літньому віці (сенільний тремор).
Патогенез захворювання залишається неясним, характерних патоморфологічних змін виявити не вдалося, але вважають, що безпосередньою причиною гіперкінезу є порушення взаємодії між ядрами стовбура і мозочком.
клінічна картина
Основний прояв захворювання - тремтіння рук, яке з`являється поволі і в подальшому прогресує протягом усього життя хворого. З самого початку тремор має двосторонній характер, хоча іноді буває асиметричним. Тремор особливо помітний при витягуванні рук вперед (постуральний компонент) та рух, наприклад, при виконанні пальценосовой проби або листі (кінетичний компонент), але проходить в спокої. Тремор зазвичай посилюється при хвилюванні, втомі, вживанні кофеинсодержащих продуктів, деяких лікарських засобів (наприклад, теофіліну). Крім рук, тремор може залучати голову (при цьому вона робить мимовільні коливальні рухи на кшталт «так-так», «ні-ні»), ноги, тулуб, а також губи, язик або голосові зв`язки. В останньому випадку виникає дизартрія, що робить мова хворого невиразною. Згодом амплітуда тремору збільшується, і хворі відчувають дедалі більші труднощі при приготуванні і прийомі їжі, листі, грі на музичних інструментах, заняттях ручною працею. У важких випадках функція рук різко порушується і настає інвалідизація хворих.
Інші неврологічні симптоми зазвичай відсутні, а інтелектуальні функції залишаються збереженими. Тривалість життя не знижується. За спостереженням знаменитого вітчизняного невролога Л.С.Мінора, який вніс видатний внесок у вивчення цього захворювання, сім`ї хворих з есенціальним тремором відрізняються многодетностью і великою кількістю довгожителів. Однак це спостереження підтверджується не завжди.
діагностика
Хоча есенціальний тремор нерідко помилково приймають за хвороба Паркінсона, розрізнити два цих захворювання в більшості випадків неважко. На відміну від хвороби Паркінсона при ессенциальном треморе відзначається більш тривалий і доброякісний перебіг, відсутні інші прояви паркінсонізму (акінезія і ригідність), тремтіння максимально виражено не в спокої, а при утриманні пози або русі. Диференційно-діагностичне значення має і тремтіння голови, яке часто відзначається при ессенциальном треморе і вкрай рідко - при хворобі Паркінсона.
Есенціальний тремор важливо віддиференціювати і від посиленого фізіологічного тремору, причиною якого можуть бути алкогольна абстиненція, тиреотоксикоз, побічна дія лікарських засобів, гіпоглікемія та ін. Швидко наростаючий тремор у молодого хворого (до 50 років) вимагає виключення гепатолентикулярной дегенерації або розсіяного склерозу.
лікування
В даний час відсутні кошти, здатні стримувати прогресування захворювання, але за допомогою бета-блокаторів, наприклад пропранололу (анаприлина), 60-320 мг / сут, клоназепама, 2-6 мг / сут, або примідону (гексамидина), 62,5- 250 мг / добу, у більшості хворих вдається домогтися більш-менш вираженого симптоматичного ефекту. Має сенс призначати ці препарати тільки в тому випадку, коли тремор обмежує рухові можливості хворого або його соціальні контакти.
На початкових стадіях захворювання лікарські засоби можна приймати не постійно, а епізодично, наприклад при відвідуванні публічних місць. У частини хворих не вдається досягти ефективної дози через появу побічної дії.
При застосуванні бета-блокаторів можуть розвиватися брадикардія, підвищена стомлюваність, порушення сну, діарея, шкірні висипання, імпотенція, парестезії і похолодання кінцівок. При лікуванні примидоном і клоназепамом можливі сонливість і атаксія, але при повільному нарощуванні дози ці явища бувають виражені мінімально і рідко вимагають відміни препарату. У важких випадках, коли тремор не вдається зменшити за допомогою лікарських засобів, можливе проведення стереотаксичних операцій на таламусе. Догляд за хворими проводять за загальними правилами.
