Поразки черепних нервів - нервові хвороби
ЗАХВОРЮВАННЯ периферичної нервової системи
УРАЖЕННЯ черепних нервів
Невралгія трійчастого нерва
Невралгія трійчастого нерва - захворювання, що виявляється повторюваними короткими нападами сильного болю стріляючого характеру в зоні іннервації однієї або декількох гілок трійчастого нерва.
Етіологія. Виділяють первинну (ідіопатичну) і вторинну (симптоматичну) форми невралгії трійчастого нерва. Ідіопатична невралгія трійчастого нерва найчастіше виникає в середньому і літньому віці і в частині випадків обумовлена здавленням корінця нерва подовженим або розширеним посудиною. Причиною симптоматичної невралгії можуть бути оперізуючий герпес, аневризма або артеріовенозна мальформація, розсіяний склероз, пухлини стовбура і підстави черепа, захворювання зубощелепної системи, черепномозкова травма, запальні ураження навколоносових (придаткових) пазух носа або скронево-щелепного суглоба, васкуліти, дифузні захворювання сполучної тканини і ін.
клінічна картина. Ідіопатична невралгія трійчастого нерва проявляється короткими нападами односторонніх, дуже інтенсивних стріляючих болів, найчастіше в зоні іннервації верхнечелюстного (зуби верхньої щелепи, верхня щелепа, вилична область) і нижньощелепного (зуби нижньої щелепи, нижня щелепа) нервів (друга і третя гілки трійчастого нерва) . Напади тривають від кількох секунд до кількох хвилин і багаторазово повторюються (до 100 разів на добу), іноді утворюючи короткі серії. Вони виникають спонтанно або провокуються жуванням, розмовою, гримасою, струшуванням голови, дотиком до обличчя, голінням, чищенням зубів. Біль може бути настільки сильною і раптової, що хворий здригається (звідси термін - «больовий тик»). При огляді зазвичай не виявляється зниження чутливості, але виявляються куркові (тригерні) точки в області крила носа, щоки, ясна, дотик до яких провокує напад болю.
Симптоматичну невралгію слід запідозрити в тих випадках, коли захворювання починається до 40 років, біль не має типової локалізації, зокрема спостерігається в області очного (область чола, очі) нерва (перша гілка трійчастого нерва), зберігається в межпріступномперіоді, а при огляді виявляються зниження чутливості на обличчі, схуднення, слабкість жувальних м`язів і інші вогнищеві неврологічні симптоми. Одностороннє оніміння підборіддя і нижньої губи є грізним симптомом, який може вказувати на пухлинну інфільтрацію підборіддя нерва (наприклад, при раку молочної залози, передміхурової залози, мієломної хвороби).
Лікування.
Прийом протиепілептичних засобів, перш за все карбамазепіну (финлепсина) в дозі від 200 до 1200 мг / сут придушує болючі напади у більшості хворих. Препарат не має безпосереднім аналгетичну дію і ефективний лише при систематичному застосуванні. Поява запаморочення, атаксії, порушення зору, нудоти, сонливості, головного болю вказує на передозування препарату і вимагає зниження дози. При виникненні симптомів ідіосинкразії, зокрема лейкопенії, тромбоцитопенії порушення функції печінки, атріовентрикулярної блокади препарат слід відмінити. При неефективності або непереносимості карбамазепіну використовують інші протиепілептичні засоби (дифенін, клоназепам, вальпроєву кислоту), а також баклофен і пімозид (Орап). Згодом ефективність протиепілептичних засобів знижується, що змушує вдаватися до збільшення їх дози.Додатково призначають анальгетики, антидепресанти (наприклад, амітриптилін), зовнішньо - препарати стручкового перцю (на область тригерних зон). Ефект блокад гілок нерва, фізіотерапевтичних процедур (наприклад, диадинамических струмів або ультразвуку на область уражених гілок трійчастого нерва, але не на куркові зони), рефлексотерапії зазвичай буває короткочасним. При неефективності зазначених коштів вдаються до нейрохірургічного втручання (звільнення нерва від здавлення, хімічної, механічної або термічної деструкції гассерова - трійчастого - вузла, перетинанню гілок нерва і т.д.).
Невропатія лицьового нерва
Невропатія лицьового нерва - гостре ураження лицьового нерва (VII), що виявляється одностороннім парезом мімічних
м`язів.
Етіологія і патогенез.
У переважній більшості випадків причина поразки лицьового нерва залишається невідомою (ідіопатична невропатія лицьового нерва, або параліч Белла). Однак виявлені в сироватці хворих підвищені титри антитіл до вірусів простого герпесу, грипу, аденовірусу і ін. Свідчать про важливу роль вірусної інфекції в генезі цієї форми невропатії. Провокуючим фактором в подібних випадках нерідко є переохолодження. Запущені інфекцією запалення і набряк призводять до здавлення та ішемії нерва. Здавлення нерва сприяє вузькість кісткового каналу, через який проходить нерв в піраміді скроневої кістки. У більшості хворих здавлення нерва призводить лише до пошкодження мієлінової оболонки (демиелинизации), що викликає блокаду проведення, але залишає збереженим аксони. Це зазвичай дозволяє сподіватися на повний і відносно швидкий регрес симптомів у міру відновлення мієліну. При порушенні цілісності аксонів відновлення відбувається більш повільно, шляхом регенерації пошкоджених аксонів або розгалуження сусідніх збережених аксонів, що беруть на себе функцію пошкоджених, і часто буває неповним. До факторів, що сприяють розвитку невропатії лицьового нерва, відносяться також артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, вагітність, позитивний сімейний анамнез.Рідкісними причинами невропатії лицьового нерва бувають бактеріальні інфекції (наприклад, нейроборрелиоз, сифіліс та ін.), Середній гнійний отит, запалення привушних залоз, пухлини, лімфоми, саркоїдоз і т.д. Поразка нерва можливо при черепно-мозковій травмі, розсіяному склерозі (в цьому випадку страждає внутрістволовая частина нерва), герпетичної ураженні колінчатого вузла, що знаходиться в одному з колін кісткового каналу лицевого нерва.
Клінічна картина.
При ідіопатичною невропатії лицьового нерва приблизно у половини хворих розвитку паралічу передують болю в привушної області. Слабкість мімічних м`язів наростає протягом декількох годин, іноді протягом 1-3 діб. Особа стає асиметричним, шкірні складки на стороні поразки згладжуються, кут рота опускається, хворий не може підняти брову, наморщити лоб, заплющити очей, надути щоку, свістнуть- при оскаліваніі зубів ротова щілину перетягує в здорову сторону. На ураженій стороні очнащілину ширше, призажмуріваніі повіки не замикаються, і в результаті того, що очне яблуко відводиться догори, залишається видна біла смужка склери (лагофтальм - «заячий очей»). У разі легкого парезу кругового м`яза ока при сильному зажмуривании вії не повністю «ховаються» в очну щілину (симптом вій). Через парез мімічних м`язів мова стає невиразною. Під час жування хворий може прикушувати щоку, їжа застряє між щокою і яснами, рідка пишучи виливається з кута рота.
Загальний стан хворого не страждає. Нерідко хворі скаржаться на неприємні відчуття в паралізованою половині особи, але об`єктивно змін чутливості не виявляється. У більшості випадків відзначається сльозотеча, яке пояснюється тим, що через слабкість кругового м`яза ока і рідкісного моргання слізна рідина накопичується в нижньому кон`юнктивальний мішку, а не розподіляється рівномірно по поверхні очного яблука. У невеликої частини хворих виникає сухість ока - при ураженні нерва до відходження від нього волокон до слізним залозам. Майже у половини хворих відзначається зниження смаку на передніх двох третинах мови в результаті поразки волокон смакової чутливості, що входять до складу лицьового нерва. У частини хворих розвивається гиперакузия - загострений слух, хвороблива чутливість до звуків, що пояснюються парезом придворної м`язи, натягує барабанну перетинку.
При паралічі Белла в 80% випадків відбувається повне спонтанне відновлення функцій і лише у 3% хворих симптоми поразки не регресують, що зазвичай передбачає наявність пухлини або інших причин виникнення захворювання. Прогноз у вирішальній мірі залежить від глибини пошкодження нервових волокон. При ураженні мієлінової оболонки можна очікувати відновлення протягом 3-6 тижнів, при пошкодженні аксонів регенерація нерва може тривати 3-6 міс. В останньому випадку відновлення може бути неповним і різко зростає ймовірність ускладнень - синкинезий, контрактури, синдрому «крокодилячих сліз». Під час регенерації аксони утворюють відростки, що проростають до денервіровани м`язам. Прямим результатом цього процесу є патологічні синкинезии - одночасне скорочення декількох м`язів, иннервирована відростками від одного аксона (прикладом може служити закривання очі при спробі посміхнутися). «Крокодилячі сльози» - сльозотеча під час прийому їжі - представляють собою вегетативну синкінезій, що виникає в результаті проростання слюноотделітельних волокон до слізним залозам.
Лікування.
Параліч Белла не загрожує життю хворого, проте його слід визнати невідкладним станом зважаючи на загрозу спотворення обличчя. У гострій стадії хворих доцільно госпіталізувати. Лікування невропатії спрямоване насамперед на зняття набряку і відновлення мікроциркуляції в стовбурі нерва. Для цього використовують кортикостероїди, які при ранньому призначенні здатні поліпшити результат захворювання. Гормони слід призначати лише в перші дні захворювання (але не пізніше 1-го тижня), при цьому чим раніше розпочати лікування, тим краще його результати. Найчастіше застосовують преднізолон, 60-80 мг / сут, всередину протягом 5-10 днів з подальшою швидкою скасуванням препарату протягом одного тижня. Одночасно внутрішньовенно крапельно вводять реополіглюкін і пентоксифілін (трентал). У важких випадках вдаються до пульс-терапії, яка передбачає застосування високих доз метилпреднізолону (1-2 г / добу протягом 3-5 днів).Внаслідок неповного закриття і сухості ока виникає загроза виразки рогівки, в зв`язку з цим рекомендуються носіння окулярів, закопування зволожуючих очних крапель (наприклад, визина) протягом дня, на ніч - закривання очі пов`язкою і закладання спеціальної очної мазі. При появі болю в оці необхідні консультація окуліста і огляд рогівки за допомогою щілинної лампи. З кінця 1-го тижня рекомендується гімнастика мімічних м`язів (вправи перед дзеркалом), Лейкопластирна витягування, що запобігає перерозтягнення паретичних м`язів, парафінові аплікації, з 2-го тижня - точковий масаж і рефлексотерапія.
Через 12 міс при відсутності відновлення або неповне відновлення проводять реконструктивні операції. При контрактуре застосовують масаж з разминанием локальних м`язових вузликів, методи постизометрической релаксації, ін`єкції ботулотоксину. Деякого ефекту можна добитися і за допомогою протиепілептичних засобів (карбамазепіну, клоназепама, дифеніну) або баклофена.
Особовий геміспазм
Особовий геміспазм - стан, що виявляється нападами мимовільних клонических і тонічних скорочень м`язів, які іннервуються лицьовим нервом.
Етіологія і патогенез.
У більшості випадків геміспазм пов`язаний із здавленням лицьового нерва в зоні його виходу зі стовбура мозку невеликої артерією або веною, рідше - пухлиною, аневризмою, артериовенозной мальформації. В окремих випадках геміспазм обумовлений поразкою внутрістволовой частини нерва (наприклад, при розсіяному склерозі).Клінічна картина.
Найчастіше хворіють особи середнього віку. Спазм зазвичай починається з кругового м`яза ока, а потім поширюється на середню і нижню частини обличчя. Між спазмами особа залишається симетричним, але іноді виявляється легка слабкість мімічної мускулатури на стороні спазму. Геміспазм зазвичай зберігається протягом усього подальшого життя, з роками поступово прогресуючи. Але зрідка відзначаються спонтанні ремісії. Для уточнення діагнозу проводять магнітно-резонансну томографію (МРТ) або комп`ютерну томографію (КТ) з контрастуванням.
Лікування проводиться здебільшого амбулаторно. У частини хворих протиепілептичні засоби (карбамазепін, дифенін, клоназепам, вальпроєва кислота) зменшують гіперкінези. При їх неефективності можливе хірургічне лікування (декомпресія нерва), а також повторні ін`єкції ботулотоксину в залучені м`язи.
вестибулярний нейронів
Вестибулярний нейронів - ураження периферичних вестибулярних нейронів і вестибулярної частини переддверно-улітковий нерва, що виявляється гостро виникають запамороченням, повторною блювотою, вестибулярної атаксією з подальшим поступовим відновленням.
Етіологія і патогенез залишаються неясними. У деяких випадках за кілька тижнів до початку захворювання відзначається інфекція верхніх дихальних шляхів, що вказує на можливу вірусну природу захворювання. Припускають, що в патогенезі захворювання важливу роль відіграє аутоімунний процес, спровокований інфекцією.
клінічна картина Характерні раптово виникає сильне обертальний запаморочення, нудота, повторна блювота. Зниження слуху і інші неврологічні симптоми відсутні. Найменший рух головою підсилює запаморочення, тому хворі іноді спеціально підтримують голову рукою. Сильне запаморочення з повторною блювотою зазвичай триває не більше 3-4 днів, але повне відновлення відбувається протягом декількох тижнів, хоча у літніх людей може затягнутися на кілька місяців. Зрідка через кілька місяців або років виникають рецидиви.
Лікування.
У легких випадках можливе амбулаторне лікування, у важких - хворих госпіталізують. У перші дні застосовують препарати, що зменшують вестибулярную симптоматику, зокрема:- холінолітики, наприклад скополамін;
- антигістамінні засоби, наприклад димедрол, дипразин (піпольфен), меклізін (Бонін), дименгидринат (дедалон);
- бензодіазепіни, наприклад діазепам (реланіум), лоразепам (Мерло), клоназепам (антелепсин);
- нейролептики, наприклад етаперазин, метеразин, тіетілперазін (торекан);
- антиеметики, в тому числі метоклопрамид (церукал) і домперидон (мотіліум).
Відразу після поліпшення стану (зазвичай через кілька днів) ці препарати відміняють і основою лікування стає вестибулярна гімнастика. Серйозною помилкою є тривале і нераціональне використання зазначених коштів, які уповільнюють процеси компенсації. Вирішальне значення у відновленні функцій вестибулярної системи мають рання мобілізація хворого і спеціальний комплекс вестибулярної гімнастики, завдяки якому у хворого виробляється здатність контролювати свої рухи з допомогою зору. Вправи виконуються спочатку
в ліжку, а потім, у міру регресу симптоматики, в положенні стоячи або в русі. Виконання рухів, що викликають легке запаморочення, також прискорює компенсаційні процеси. Координовані руху очних яблук, голови, тулуба, які хворий спочатку виконує лежачи, потім сидячи, стоячи і, нарешті, при ходьбі, сприяють перенастроюванню вестибулярної системи і прискорюють одужання.
Невралгія язикоглоткового нерва
Невралгія язикоглоткового нерва (IX) - рідкісне захворювання, що виявляється нападами сильного болю в глибині порожнини рота, корені мови, області мигдалин.
Етіологія і патогенез.
Причина в більшості випадків залишається неясною (ідіопатична невралгія язикоглоткового нерва). Однією з можливих причин є здавлення нерва подовженим звивистих посудиною. Іноді подібний больовий синдром спостерігається при пухлини глотки (в тому числі носоглотки), мови, задньої черепної ямки, тонзиліті і перітонзіллярном абсцессе, гіпертрофії шиловидного відростка. В останньому випадку біль посилюється при повороті голови. Невринома язикоглоткового нерва спостерігається виключно рідко. Симптоматичну невралгію слід запідозрити у молодих хворих з постійними болями і симптомами випадання.Клінічна картина.
Захворювання проявляється короткочасними нападами болю в глибині порожнини рота, корені мови, області мигдалин. Іноді біль іррадіює у вухо і шию. Часто напад провокується ковтанням (особливо охолодженої рідини), кашлем, жуванням, розмовою або позіханням. Біль можна також викликати дотиком до м`якого піднебіння або миндалинам, іноді тиском на козелок. Приступ триває декілька секунд або хвилин і може супроводжуватися брадикардією, падінням артеріального тиску, іноді непритомністю. Зниження чутливості і парезів не виявляється. Часто спостерігаються спонтанні ремісії від декількох місяців до декількох років.
Лікування проводять протиепілептичними засобами, як і при невралгії трійчастого нерва. При неефективності медикаментозної терапії вдаються до оперативного втручання (мікроваскулярного декомпресії, чрескожной термокоагуляція або перетину корінця нерва).
