Синдром гієна-барре - нервові хвороби

Відео: Гідропланшетная терапія

Синдром Гііена-Барре (СГБ) - гостра запальна полирадикулоневропатия, що виявляється млявими парезами, порушеннями чутливості, вегетативними розладами.
СГБ - найчастіша гостра поліневропатія. Захворюваність СГБ приблизно становить 1,7 на 100 000 населення в рік. Виникає МГБ в будь-якому віці, однак з його збільшенням захворюваність має тенденцію до зростання.

Етіологія і патогенез

Етіологія СГБ залишається невідомою, проте важлива роль аутоімунної реакції, спрямованої проти антигенів периферичної нервової тканини, антигенів шванновских клітин (леммоцитов) і мієліну і призводить до набряку, лимфоцитарной інфільтрації і сегментарної демієлінізації корінців спинномозкових і черепних нервів. В інших випадках атаці в першу чергу піддаються антигени аксонів периферичних нервів. За 1-3 тижнів до розвитку паралічів у 60% хворих відзначаються ознаки респіраторної або шлунково-кишкової інфекції. Як показують серологічні дослідження, ця інфекція може бути бактеріальної (Campylobacter jejuni) або вірусної (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр та ін.). Перенесена інфекція служить провокуючим фактором, що запускає аутоімунних реакцій. Цю ж роль в ряді випадків, можливо, грають вакцинації, оперативні втручання, травматичне ушкодження периферичних нервів.

клінічна картина

Основним проявом СГБ є швидко прогресуючий щодо симетричний млявий тетрапарез, що супроводжується випаданням сухожильних і періостальних рефлексів і легкими чутливими порушеннями по типу «шкарпеток і рукавичок». Слабкість найчастіше починається з нижніх кінцівок, а потім поширюється в висхідному напрямку, захоплюючи м`язи рук, тулуба, шиї, дихальну і краниальную мускулатуру, головним чином мімічну і бульбарних, іноді зовнішні м`язи очей (висхідний параліч Ландрі). Прогресування триває протягом декількох днів або тижнів (зазвичай не більше 4 тижнів), але в найбільш важких випадках тетраплегия розвивається протягом декількох годин. Атрофія м`язів в гострому періоді відсутній, але може розвиватися пізніше.
Залучення краніальної мускулатури, згиначів шиї і м`язів, які піднімають плечі, нерідко віщує розвиток слабкості міжреберних м`язів і діафрагми. При парезі діафрагми з`являється парадоксальне дихання з втягуванням живота на вдиху.
Часто відзначаються болі в спині, плечовому і тазовому поясі, нерідко иррадиирующие по ходу корінців, виявляються симптоми натягу, які зберігаються тривалий час, навіть на тлі регресу парезів.
Більш ніж у половини хворих в гострому періоді виникають виражені вегетативні порушення: підвищення або зниження артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, порушення ритму серця, потовиділення. У початковій стадії можлива минуща затримка сечі. Синусова тахікардія виникає на ранній стадії, але рідко вимагає спеціальної терапії. Більш істотну небезпеку становить брадиаритмия. Інтубація або відсмоктування слизу можуть спровокувати різку брадикардію, колапс і навіть зупинку серця. Важкі вегетативні розлади нерідко бувають причиною летального результату.
Починаючи з 2-го тижня захворювання в цереброспинальной рідини виявляється підвищення вмісту білка при нормальному або злегка підвищеному цитоз (білково-клітинна дисоціація).
Досягнувши піку, стан тимчасово стабілізується (фаза плато триває 2-4 тижні), а потім починається відновлення, яке може тривати від декількох тижнів до декількох місяців (іноді до 1-2 років).
Смерть зазвичай настає від дихальної недостатності, пов`язаної з паралічем дихальних і / або бульбарних м`язів, пневмонії, тромбоемболії легеневої артерії, зупинки серця, сепсису, однак завдяки сучасним методам інтенсивної терапії, перш за все ШВЛ, смертність в останнє десятиліття знизилася до 5%. Повне відновлення функцій відбувається в 70% випадків, навіть при наявності в гострій стадії тетраплегии з паралічем дихальної та бульбарної мускулатури. У 15% хворих зберігаються виражені залишкові паралічі, що викликають інвалідизацію. У 2 5% випадків синдром Гієна-Барре рецидивує.

Відео: Вірус Зика настає

лікування

Синдром Гієна-Барре в гострій фазі є невідкладним станом, так як декомпенсація з розвитком важкої дихальної недостатності або небезпечного порушення серцевого ритму може розвинутися протягом декількох годин, в зв`язку з чим обов`язкове термінова госпіталізація хворих в відділення інтенсивної терапії, де є апарати для штучної вентиляції легких. Необхідно попередити хворого і його родичів про можливість швидкого погіршення стану.
У фазі прогресування необхідно погодинне спостереження за станом хворого з оцінкою дихальної функції, серцевого ритму, артеріального тиску, стану бульбарной мускулатури, тазових функцій. У важких випадках велике значення мають раннє приміщення хворого в відділення інтенсивної терапії і початок ШВЛ до розвитку гіпоксемії. Рішення про госпіталізацію хворого в відділення інтенсивної терапії залежить від життєвої ємності легень (ЖЕЛ), швидкості її зниження, стану гемодинаміки і бульбарних функцій, наявності супутніх захворювань. Ранніми ознаками дихальної недостатності є ослаблення голоси, необхідність робити паузи для вдиху під час розмови, виступання поту на лобі і тахікардія при форсованому диханні, ослаблення кашлю. При бульбарном паралічі можуть бути необхідні інтубація і введення зонда. При брадиаритмии і загрозу асистолии необхідний тимчасовий водій ритму. При важкому стійкому бульбарном синдромі показана гатростома.
Кортикостероїди, традиційно застосовувалися для лікування СГБ, не поліпшують результат захворювання, тому в даний час при СГБ вони не показані. Плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, які здатні прискорювати відновлення і зменшувати залишковий дефект, особливо доцільні в фазі прогресування симптоматики (зазвичай в перші 2 тижні від початку захворювання).
Щоб уникнути пролежнів необхідно кожні 2 ч міняти положення в ліжку, доглядати за шкірою хворого. Для попередження згинальних контрактур нижніх кінцівок час від часу хворий повинен лежати на животі. З метою профілактики тромбозу глибоких вен гомілки (при плегии в ногах) призначають малі дози гепарину або низькомолекулярний гепарин (фраксипарин). При різкому підвищенні артеріального тиску застосовують ніфедипін, 10-20 мг під язик, або інші гіпотензивні засоби, але слід пам`ятати про можливість різкого зниження артеріального тиску.
При тахікардії призначають анаприлін, при брадикардії - атропін (0,5-1 мл 0,1% розчину підшкірно або внутрішньовенно), у важких випадках використовують тимчасовий водій ритму. Потрібно бути готовим до рефлекторної активації блукаючого нерва з розвитком брадиаритмии при відсмоктуванні слизу. При падінні артеріального тиску показано вливання колоїдних і кристалоїдних розчинів. Важливо підтримувати водно-електролітний баланс.
Для зменшення болю призначають анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, антидепресанти, протиепілептичні препарати, іноді кортикостероїди або наркотичні анальгетики.
Для профілактики легеневої інфекції проводять дихальну гімнастику і вібраційний масаж грудної клітини-антибіотики призначають тільки при появі ознак інфекції. При парезі шлунково-кишкового тракту призначають прозерин, калімін або цизаприд. При парезі мімічної мускулатури необхідні заходи щодо захисту рогівки (закопування очних крапель, пов`язка на ніч).
Важливе значення мають ранні реабілітаційні заходи, що включають масаж, лікувальну гімнастику, інші фізіотерапевтичні процедури (парафінові аплікації, магнітотерапія, радонові і сірководневі ванни, електростимуляція і ін.).