Пухлини головного мозку - нервові хвороби

Відео: Гігантська епідермоїдний пухлина IV шлуночка 2 частина

ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Пухлини головного мозку поділяють на первинні і метастатичні. Серед первинних пухлин виділяють доброякісні пухлини з повільним зростанням і злоякісні пухлини з швидким інфільтративним ростом. Однак обмеженість внутрішньочерепного простору і можливість здавлення мозку роблять доброякісність пухлини мозку відносної. На відміну від злоякісних пухлин іншої локалізації злоякісні пухлини мозку вкрай рідко метастазують за його межі.
Первинні пухлини головного мозку за гістологічною структурою поділяють на кілька основних типів: гліоми, менінгіоми, нейрофіброми, шванноми, гемангіобластоми, аденоми гіпофіза.
Гліоми ростуть з гліальних клітин і зазвичай локалізуються в півкулях великого мозку. Вони складають приблизно 60% від усіх пухлин мозку, бувають як доброякісними, так і злоякісними і за гістологічною структурою діляться на:

1. астроцитоми, що ростуть з астроцитів;
2. Олігодендрогліома, що ростуть з олигодендроцитов;
3. епендимоми, що ростуть з епендимальних клітин, які вистилають внутрішню поверхню шлуночків;
4. мультиформну гліобластом (злоякісна пухлина, що складається з недиференційованих клітин).

Менінгіоми - доброякісні пухлини, що ростуть з клітин павутинної оболонки. Менінгіоми зазвичай локалізуються на поверхні мозку. Нерідко вони протягом багатьох років ростуть асимптомно, поки не досягнуть великих розмірів, і іноді бувають несподіваною знахідкою при комп`ютерній або магнітно-резонансної томографії.
Нейрофіброми і шваноми (невриноми) - доброякісні пухлини, що розвиваються з шванновских клітин (леммоцитов) - найчастіше вони ростуть з преддверно-улиткового нерва і локалізуються в мостомозжечковом кутку.
Гемангіобластоми - пухлини, що ростуть з кровоносних судин і зазвичай локалізуються в речовині мозочка і спинного мозку.
Краніофарінгіома - доброякісна пухлина, яка розвивається з епітеліальних клітин гіпофізарного кишені і зазвичай локалізується в області ніжки гіпофіза.
Аденоми гіпофіза - доброякісні пухлини, що розвиваються з клітин гіпофіза.
Метастатичні пухлини складають 25% мозкових опухолей- в 2/3 випадків метастази мають множинний характер. Найчастіше метастазують в мозок злоякісні пухлини легень, молочної залози, нирок, товстого кишечника, меланома.
Стосовно речовини мозку пухлини можуть бути внутрішньомозкові (головним чином гліоми) і позамозковими (менінгіоми, нейрофіброми, шванноми), по розташуванню - супратенторіальні (полушарнимі), Субтенторіальні (пухлини задньої черепної ямки), інтра- або параселлярной (локалізуються в області турецького сідла ).

клінічна картина

Пухлини головного мозку зустрічаються в будь-якому віці. Найчастіше вони проявляються наростаючими протягом декількох місяців або років вогнищевими і загальномозковими неврологічними симптомами. Зрідка пухлина мозку проявляється інсультообразно (при крововиливі в пухлину або здавленні артерії).
Першим симптомом пухлини можуть бути головний біль, епілептичний припадок, зміни психіки. Головний біль при пухлини може бути дифузною або локальної, що виникає на стороні пухлини, постійної або приступообразной. Часто вона залежить від положення тіла, наростаючи при переході з вертикального положення в горизонтальне. Крім того, вона нерідко посилюється при кашлі, чханні, напруженні. Через головного болю хворі можуть прокидатися (зазвичай через 60-90 хв після засипання). Підозра на пухлину повинно також виникати, якщо біль максимально виражена при пробудженні, а потім протягом дня зменшується, якщо вона недавно виникла або змінила свій характер, поступово наростає і супроводжується іншими ознаками внутрішньочерепної гіпертензії, перш за все блювотою.
Епілептичні припадки при пухлинах мозку зазвичай вказують на близькість пухлини до кори великого мозку і найчастіше мають парціальний характер, але нерідко вони вдруге генерализуются з розвитком великого судомного нападу. Психічні зміни бувають початковим симптомом пухлини в 15-20% випадків. Хворий може ставати розсіяним, апатичним, уповільненим, іноді розгальмованою. Часто відзначаються ослаблення пам`яті, зниження критики, обмеження кола інтересов- в важких випадках можливі порушення орієнтації та сплутаність свідомості. При пухлинах лобної, скроневої часток або мозолистого тіла єдиним проявом захворювання може бути прогресуюча деменція. При іншій локалізації пухлини психічні порушення виникають на тлі наростаючої осередкової симптоматики.

Вогнищеві неврологічні симптоми пов`язані зі здавленням або пухлинної інфільтрацією сірого або білого речовини мозку або перифокальним набряком і, як правило, залежать від локалізації пухлини. Але іноді зустрічаються і так звані симптоми на видаленні, що виникають в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску і зміщення (дислокації) мозкових структур (прикладом може бути одностороннє або двостороннє ураження відвідного нерва, що обмежує рух очного яблука назовні).
Пухлини лобової частки деякий час протікають субклінічні, але потім викликають зміни особистості, геміпарез, епілептичні припадки, афазію, прискорене сечовипускання або нетримання сечі, зміна ходи. Можуть виникати хапальний рефлекс у протилежної кисті, мимовільне протидію хворого пасивним рухам, одностороння аносмія (порушення нюху).
Пухлини скроневої частки часто викликають епілептичні припадки, що протікають з нюхової або смаковими галюцинаціями, появою відчуття «вже баченого», почуттям страху або задоволення, вегетативними порушеннями. Крім того, нерідко зустрічаються порушення пам`яті, обмеження полів зору з протилежного боку, афазія (при залученні домінантного, частіше лівої півкулі).
Пухлини тім`яної частки викликають порушення чутливості і рухів в протилежній половині тіла, порушення схеми тіла і просторової орієнтації, апраксию, епілептичні припадки з сенсорними феноменами (наприклад, короткочасними парестезиями). При залученні домінантної півкулі можливі афазія, акалькулия (порушення рахунки), аграфия (порушення письма), при ураженні недомінантного півкулі - синдром ігнорування лівої половини простору, заперечення наявності захворювання (анозогнозия) і апраксія одягання.
Пухлини потиличної частки викликають випадання зору в протилежних полях зору, епілептичні припадки, що супроводжуються зоровими відчуттями, зорову агнозію.
Пухлина шишкоподібної залози викликає симптоми гідроцефалії (внаслідок стискання водопроводу мозку і IV шлуночка) або здавлення покришки середнього мозку. У дітей можливе передчасне статеве дозрівання або недорозвинення статевих залоз і вторинних статевих ознак, нецукровий діабет.
Пухлини гіпоталамуса зазвичай супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією з головним болем і застоєм на очному дні, зниженням зору (внаслідок набряку дисків зорових нервів або здавлення зорового нерва), обмеженням полів зору (внаслідок тиску зверху на хиазму), ендокринними порушеннями, зокрема нецукровий діабет, вегетативними порушеннями , зниженням пам`яті і уваги, розладом сну і неспання.
Пухлини III шлуночка викликають гідроцефалію. При напруженні і зміні пози може виникати обструкція шлуночка, що викликає інтенсивну головний біль, блювоту, раптову слабкість в ногах з падінням, непритомність. Пухлини цієї області викликають також вегетативні порушення, зниження пам`яті або деменцію.
Пухлини гіпофіза можуть проявлятися ендокринними порушеннями (гиперкортицизмом, акромегалией, галактореей-аменореєю, нецукровий діабет). При здавленні Хіазм виникає бітемпоральнаягеміанопсія. При крововиливі в пухлину розвиваються інтенсивний головний біль, обмеження рухливості очних яблук, менінгеальний синдром (апоплексія гіпофіза).
Пухлини мостомозжечкового кута (наприклад, невринома слухового нерва) проявляються наростаючою протягом декількох місяців або років нейросенсорної приглухуватістю і шумом у вусі. При залученні трійчастого нерва можливі зниження рогівкового рефлексу, біль, оніміння і парестезії на тій же половині особи. У міру зростання пухлини відбувається здавлення водопроводу мозку і IV шлуночка з розвитком гідроцефалії, з`являються бульбарний параліч, ознаки здавлення мозочка (атаксія, ністагм) і моста мозку (геміпарез).
Пухлини мозочка проявляються порушенням рівноваги і координації рухів, раннім розвитком ознак внутрішньочерепної гіпертензії (головного болю, блювоти, пригнічення свідомості). При вклинении мигдалин мозочка у великий потиличний отвір виникає нахил голови в протилежну сторону. У дорослих пухлини частіше мають метастатический характер. У дітей частіше виявляються первинні пухлини.
Пухлини основи черепа, включаючи пухлини носоглотки, придаткових (придаткових) пазух і вуха, які можуть проростати в порожнину черепа, викликають послідовне або одночасне ураження різних черепних нервів. Пухлини передньої черепної ямки (наприклад, менінгіома ольфакторной ямки) викликають односторонню аносмію, зниження зору, часто супроводжуються зміною особистості. Пухлини середньої черепної ямки можуть викликати хворобливу офтальмоплегію.
При метастатичних пухлинах нерідко відзначаються системні прояви: загальна слабкість, зниження маси тіла, анорексія, лихоманка, тоді як при первинних пухлинах вони зазвичай відсутні.

діагностика

Початкове обстеження при підозрі на пухлину мозку включає дослідження очного дна, рентгенографію черепа, електроенцефалографію (ЕЕГ). Найважливішою ознакою пухлини, виявляються при дослідженні очного дна, є застійні диски зорових нервів, обумовлені внутрішньочерепної гіпертензією. Але він з`являється порівняно пізно, особливо у літніх людей з атрофією головного мозку. Рентгенографія черепа може виявити кальцифіковані пухлини (наприклад, краніофарингіом), гиперостоз прилеглої до менінгіоми частини черепа, дефект кісткової тканини (при кісткових пухлинах, раку носоглотки, проростає в порожнину черепа, або мієломної хвороби), деструкцію спинки турецького сідла (при пухлинах гіпофіза) або розширення внутрішнього слухового проходу (при великих невриномах слухового нерва), але в цілому її діагностична цінність обмежена. Спинномозкова пункція у хворих з пухлиною (особливо при розвитку внутрішньочерепної гіпертензії) небезпечна, так як може призвести до дислокації мозку з розвитком вклинения. ЕЕГ майже завжди виявляє патологічні зміни, якщо пухлина локалізована поблизу кори, але вони неспецифічні.
Основні методи діагностики пухлини в даний час - комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія. Їх діагностичну цінність можна підвищити за допомогою введення контрастних засобів, так як багато пухлин накопичують контраст. Іноді для діагностики пухлини використовують і церебральну ангіографію. При підозрі на метастатичний характер пухлини необхідно додаткове дослідження легких, шлунково-кишкового тракту, мамографія, урографія.
Диференціальний діагноз. Клініку внутрішньочерепного об`ємного поразки, крім пухлини, можуть викликати і інші захворювання:

Відео: Гігантська епідермоїдний пухлина IV шлуночка 1 частина

1. субдуральна гематома;
2. гігантська аневризма або артеріовенозна мальформація;
3. абсцес мозку;
4. туберкулома або саркоідние гранульома;
5. паразитарні кісти;
6. доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія.

Доброякісна (ідіопатична) внутрішньочерепна гіпертензія, або pseudotumor cerebri (псевдоопухоль мозку), - захворювання неясного генезу, при якому підвищення внутрішньочерепного тиску відбувається за відсутності будь-якого внутрішньочерепного об`ємного утворення або гідроцефалії і, мабуть, пов`язано з порушенням циркуляції цереброспінальної рідини. Основні прояви захворювання - постійний головний біль, епізоди того, що минає затуманення зору (часто при зміні пози), застійні диски зорових нервів при дослідженні очного дна. При огляді не виявляється вогнищевих неврологічних симптомів, за винятком обмеження руху одного або обох очних яблук назовні внаслідок здавлення відвідного (VI) нерва, іноді деякого обмеження полів зору. Переважна більшість хворих - молоді жінки (20-45 років) з надмірною масою тіла. У ролі провокуючого фактора можуть виступати вагітність, гіпервітаміноз або гіповітаміноз А, скасування кортикостероїдів, прийом деяких лікарських засобів (наприклад, оральних контрацептивів, тетрацикліну, нітрофуранів, фенотіазинів, аміодарону, ампіциліну, тироксину і ін.). Після виключення з допомогою комп`ютерної або магнітно-резонансної томографії хворим проводиться спинномозкова пункція, що виявляє підвищений тиск, але нормальний склад цереброспинальной рідини.

лікування

При первинних пухлинах мозку проводять оперативне лікування, променеву і (або) хіміотерапію. До оперативного лікування (зазвичай з наступною променевою терапією) вдаються і при одиночних метастазах. При множинних метастазах проводять променеву терапію.
Прогноз залежить від гістологічної будови і локалізації пухлини. Найбільш ефективно хірургічне лікування менінгіом і неврином. При злоякісних гліома (гліобластомах) і метастатичних пухлинах прогноз поганий.
Перифокальний набряк при пухлинах мозку можна зменшити за допомогою великих доз кортикостероїдів (дексаметазон. 12-20 мг / сут, 3-4 введення всередину або парентерально), проте вдаватися до цього методу доцільно лише обмежений час, і після стабілізації процесу слід поступово припинити застосування препарату.
При застосуванні кортикостероїдів можливий розвиток психомоторного збудження, психозу, шлунково-кишкової кровотечі, інфекційних ускладнень, а при їх скасування - надниркової недостатності. Для зниження внутрішньочерепного тиску використовують також гліцерин, ацетазоламід (діакарб) або інші діуретики. Симптоматичне лікування включає протиепілептичні засоби (карбамазепін, дифенін, фенобарбітал), анальгетики, протиблювотні препарати.
При доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії основна небезпека полягає в можливості здавлення зорових нервів з незворотною втратою зору. Для зменшення внутрішньочерепної гіпертензії необхідно зниження маси тіла. У зв`язку з цим потрібно всіляко зміцнювати мотивацію хворих, роз`яснюючи їм зв`язок між надлишковою масою і небезпекою втрати зору. Для зниження внутрішньочерепного тиску застосовують ацетазоламид (діакарб) або інші діуретики (наприклад, фуросемід). Для екстреного зниження внутрішньочерепного тиску вдаються до повторних спинномозковим пункція. У важких випадках призначають малі дози кортикостероїдів (наприклад, дексаметазон, 2-4 мг всередину). Важливий регулярний контроль гостроти і полів зору. При зниженні зору вводять високі дози кортикостероїдів і направляють хворого до офтальмолога і нейрохірурга для розгляду питання про оперативне втручання (декомпресії зорового нерва або люмбоперітонеальном шунтування).