Хвороба паркінсона - нервові хвороби

Відео: Олена Малишева. Симптоми і лікування хвороби Паркінсона

Дегенеративне захворювання центральної нервової системи

Дегенеративні захворювання - велика група хвороб нервової системи, що характеризуються виборчим ураженням певних груп нейронів, які безпосередньо не пов`язані з відомими зовнішніми або внутрішніми факторами (такими, як інтоксикація, судинна недостатність, травма, інфекції або загальні метаболічні розлади). Пошкодження нейронів при дегенеративних захворюваннях є результатом порушення внутрішньоклітинних процесів, які нерідко бувають обумовлені генетичними дефектами. При деяких захворюваннях, які називають мультифакторіальними (наприклад, хвороба Паркінсона), імовірно запускають механізми загибелі клітин, зовнішні токсичні впливи, але чутливість до них, ймовірно, залежить від спадкових факторів.
Патоморфологически більшість дегенеративних захворювань проявляється дифузною або обмеженою (фокальної) атрофією головного мозку, а мікроскопічно - зниженням чисельності нейронів в певних структурах центральної нервової системи, але при деяких захворюваннях (наприклад, при ідіопатичній дистонії або ессенциальном треморе) порушується лише функція клітин, однак не відбувається їх загибелі, і не розвивається атрофії мозку. Вибірковість ураження нейронів пояснюється внутрішніми структурними або біохімічними особливостями цих клітин.
Для переважної більшості дегенеративних захворювань характерні більш-менш тривалий період прихованого розвитку і неухильно прогресуючий перебіг.
Дегенеративні захворювання центральної нервової системи прийнято класифікувати за основним клінічного прояву, яке в свою чергу відображає вибірковість залучення тих чи інших структур нервової системи. Відповідно до цього виділяють:

1. захворювання, переважно проявляються екстрапірамідними синдромами (наприклад, хвороба Паркінсона, есенціальний тремор, хвороба Гентінгтона);
2. захворювання, переважно проявляються мозочковою атаксією (спіноцеребеллярние дегенерації);
3. захворювання, переважно вражають рухові нейрони (бічний аміотрофічний склероз);
4. захворювання, переважно проявляються деменцією (наприклад, хвороба Альцгеймера, хвороба Піка).

ХВОРОБА ПАРКІНСОНА

Хвороба Паркінсона (або тремтливий параліч) - повільно прогресуюче дегенеративне захворювання головного мозку, вибірково вражає дофамітінергіческіе нейрони чорної субстанції і проявляється поєднанням акинезії з ригідністю, тремором спокою і постуральної нестійкістю.

Етіологія і патогенез

Причина захворювання залишається неясною, але є підстави вважати, що воно викликається поки не ідентифікованим зовнішнім фактором, який може проявити свою дію головним чином у людей із спадковою схильністю. У переважній більшості випадків захворювання має спорадичний характер, але існують і нечисленні сімейні варіанти захворювання-в деяких з них до теперішнього часу вдалося виявити генетичний дефект.
Припускають, що в патогенезі загибелі нейронів при хворобі Паркінсона важлива роль належить окислювальному стресу - підвищеного утворення в ході метаболічних процесів активних форм кисню, що викликають пошкодження клітинних молекул, перш за все білків і нуклеїнових кислот. Зменшення чисельності нейронів чорної субстанції, волокна яких направляються в смугасте тіло (стриатум), призводить до зниження в ньому вмісту дофаміну. Це порушує баланс різних нейромедіаторних систем (перш за все дофаминергической і холінергічної) в базальних гангліях і призводить до появи симптомів паркінсонізму.
Хвороба Паркінсона відноситься до числа найбільш частих захворювань похилого віку (після 65 років його поширеність досягає 1: 100) і є причиною близько 80% випадків паркінсонізму.

клінічна картина

Захворювання проявляється поступово. Першими симптомами бувають тремтіння або незручність в одній з кінцівок, рідше зміна ходи або загальна скутість. Часто хворі в першу чергу звертають увагу на хворобливі відчуття в кінцівках або спині, а не на обмеження рухів. Спочатку симптоми втягують тільки одну сторону тіла, але з часом стають двосторонніми.
Основним проявом паркінсонізму є акинезия - уповільнення і збіднення рухів. Внаслідок акинезії послаблюється міміка обличчя підвищиться маскоподібним (гипомимия). Через рідкісний миготіння погляд здається пронизливим, колючим. Пропадають рухи співдружності (наприклад, рухи рук при ходьбі). Порушуються тонкі рухи пальців (наприклад, при застібанні гудзиків). Хворому все важче змінити позу, наприклад стати зі стільця або повернутися в ліжку з боку на бік.

Мал. 13.1. Поза хворого з хворобою Паркінсона.

Мова стає приглушеною і монотонною. При листі до кінця рядка або фрази букви робляться все більш дрібними і нерозбірливими (мікрографія). Через уповільненої ковтання слини виникає слинотеча. Змінюється хода: кроки стають коротшими, шаркотінням.
Рухові порушення, викликані акинезией, посилюються і за рахунок підвищення м`язового тонусу (ригідність). Ригідність при огляді виявляється підвищенням опору пасивним рухам, яке часто буває нерівномірним (феномен «зубчастого колеса»). У результаті переважання тонусу м`язів-згиначів голова і тулуб хворих нахиляються вперед, руки згинаються в ліктях і притискаються до тулуба, ноги згинаються в колінах ( «поза прохача», рис. 13.1).
Тремор - третя основна прояв паркінсонізму - виникає в спокої. Він може спостерігатися в руці, спокійно лежить на коліні, або нозі, коли хворий сидить, не спираючись на неї. Крім кінцівок, тремор часто залучає нижню щелепу і губи, але вкрай рідко - всю голову. Коливальні рухи великого і вказівного пальців при паркинсоническими треморе нагадують «скочування пігулок» або «рахунок монет». Тремор - вкрай динамічний симптом і залежить як від емоційного стану хворого, так і від його рухів. Наприклад, тремор в руці зменшується або зникає під час її руху, але посилюється при рухах інший руки або ніг (в тому числі при ходьбі). У частини хворих тремор відзначається не тільки в спокої, але і при русі, викликаючи додаткові труднощі при листі або прийомі їжі.
На пізній стадії захворювання рухливість хворого різко обмежується в зв`язку з приєднанням постуральной нестійкості, яка зазвичай викликається втратою постуральних рефлексів, що підтримують рівновагу тіла. В результаті ще в більшій мірі не можуть зміни пози, початок ходьби, повороти. Через втрати постуральних рефлексів хворий, виведений поштовхом з рівноваги, змушений робити кілька швидких і коротких кроків вперед (пропульсия) або назад (ретропульсія), намагаючись «наздогнати» центр ваги свого тіла і не впасти. При ходьбі хворі бувають змушені переходити на прискорюється семенящий крок. Основним ускладненням постуральной нестійкості є часті падіння, які можуть привести до перелому кісток (особливо перелому шийки стегна). Саме постуральная нестійкість, значно гірше піддається лікуванню, ніж інші симптоми паркінсонізму, часто буває основною причиною того, що хворий виявляється прикутий до ліжка або інвалідного крісла.
Рухові порушення при хворобі Паркінсона часто супроводжуються вегетативними і психічними розладами. До числа найбільш частих вегетативних розладів відносяться порушення моторики шлунково-кишкового тракту, що викликає сповільнену евакуацію харчових мас зі шлунка і запор, ортостатичнагіпотензія, прискорене, іноді невідкладність сечовипускання, імпотенція, знижене потовиділення (що створює в спекотні дні небезпека перегрівання), підвищена сальність шкіри, себорея. У перші роки хвороби деякі хворі худнуть, але потім маса тіла зазвичай відновлюється, але на більш низькому рівні.
До числа основних психічних порушень відносяться депресія, що виникає майже у половини хворих, і деменція, що розвивається приблизно у 20% пацієнтів. Слід підкреслити, що у більшості хворих протягом усього захворювання інтелект не страждає, однак сповільненість, пригнічений настрій, невиразна мова часом створюють помилкове враження про наявність деменції.
Захворювання має прогресуючий перебіг, але швидкість прогресування буває різною. Значна частина хворих протягом багатьох років зберігають працездатність і не вимагають стороннього догляду.
На пізній стадії хворі стають нерухомими, виражена дизартрія обмежує їх контакт з оточуючими, а порушення ковтання ускладнюють харчування і створюють загрозу аспірації. Смерть зазвичай настає від бронхопневмонії. Але в даний час завдяки успіхам в лікуванні тривалість життя хворих відповідає середній по популяції.

діагностика

Хвороба Паркінсона доводиться диференціювати від інших станів, що проявляються синдромом паркінсонізму:

Відео: Хвороба Паркінсона виліковна в ЕАНМ

• судинного паркінсонізму, викликаного численними інсультами, що залучають базальні ганглії, або дифузним ішемічним ураженням глибинних відділів білої речовини півкуль великого мозку (у хворих дисциркуляторною енцефалопатією);
• лікарського паркінсонізму, пов`язаного з прийомом засобів, що блокують дофамінові рецептори, в першу чергу нейролептиків і метоклопраміду (церукал), або порушують вивільнення дофаміну в синаптичну щілину (резерпін) - в рідкісних випадках паркінсонізм може бути викликаний прийомом пипольфена, метилдофа, антагоністів кальцію (циннаризина, дилтиазема), аміодарону, індометацину, циклоспорину, вальпроату натрію, літію, трициклічних антидепресантів. Після відміни препарату в більшості хворих симптоми зникають протягом 4-8 тижнів, але іноді відновлення затягується на кілька місяців і навіть років;
• мультисистемної атрофії, для якої характерні ранній розвиток важкої вегетативної недостатності, погана або швидко виснажуються реакція на препарати леводопи;
• прогресуючого над`ядерний параліч, для якого характерні параліч вертикального погляду (особливо при погляді вниз) і рання поява постуральной нестійкості з частими падіннями і грубого псевдобульбарного синдрому.

Зрідка причинами паркінсонізму бувають пухлини головного мозку, гідроцефалія, інтоксикації (наприклад, чадним газом або марганцем). Широко поширений в минулому постенцефалітіческій паркінсонізм в останні десятиліття зустрічається виключно рідко. У молодих хворих з паркінсонізмом слід також виключати гепатолент і кулярную дегенерацію.
Від усіх цих захворювань хвороба Паркінсона відрізняється рядом клінічних особливостей:

• односторонніми або різко асиметричними симптомами на початку захворювання;
• наявністю характерного тремору спокою;
• хорошою і стійкою реакцією на препарати леводопи.

Традиційні додаткові методи обстеження, як лабораторні, так і інструментальні, що не виявляють специфічних змін при хворобі Паркінсона і використовуються головним чином для виключення інших захворювань.

Відео: 463. Хвороба Паркінсона.Метод RANC в Краснодарі. відгук пацієнтки

лікування

Для зменшення симптомів паркінсонізму використовують такі засоби:

• Леводопа (L-ДОФА - лівообертаюча амінокислоти дезоксіфенілаланіна).
• Агоністи дофамінових рецепторів: бромокриптин та ін.
• Холинолитики: тригексифенідил (циклодол, паркопан), біпериден (акинетон) і ін.
• Амантадин (мидантан).
• Депреніл (селегілін, юмекс) (інгібітор моноаміноксидази В).

За допомогою постійного прийому цих препаратів вдається на роки продовжити активне життя хворого. Деякі з цих коштів (наприклад, леводопа або холінолітики) надають чисто симптоматичне дію, не впливаючи на процеси дегенерації. Інші препарати (селегілін, амантадин, агоністи дофамінових рецепторів) імовірно надають захисну (нейропротекторну) дію на клітини чорної субстанції, але до теперішнього часу їх здатність сповільнювати прогресування захворювання переконливо не доведена.
Найбільш ефективним протипаркінсонічних засобів залишається леводопа. У головному мозку вона поглинається залишилися нейронами чорної субстанції і перетворюється в дофамін (за допомогою ферменту ДОФА-декарбоксилази), заповнюючи його дефіцит в базальних гангліях. Однак леводопа може перетворюватися в дофамін за допомогою того ж ферменту і в периферичних тканинах, що призводить до побічних ефектів, насамперед нудоті і зниження артеріального тиску. Сучасні противопаркинсонические препарати (такі, як наком або мадопар) містять комбінацію леводопи з інгібітором периферичної декарбоксилази (карбідопа або бензеразідом), завдяки якому більш значна частина леводопи потрапляє в головний мозок. Це дозволяє зменшити дозу леводопи і вираженість побічних дій, пов`язаних з її периферичною дією.
У перші роки лікування при триразовому прийомі препарати леводопи забезпечують рівномірний ефект протягом дня. Але через 3-5 років від початку лікування препаратами леводопи тривалість їх дії знижується і з`являються моторні флуктуації (коливання). Спочатку вони виражаються в тому, що до кінця дії чергової дози симптоми паркінсонізму посилюються, а після прийому нової дози знову зменшуються (феномен «виснаження кінця дози»). Згодом ці коливання стають все більш швидкими і непередбачуваними, втрачаючи зв`язок з часом прийому препарату: хворий з відносно активного стану може раптово перейти в абсолютно протилежне - стати знерухомлених і навпаки (феномен «включення-виключення»).
Паралельно знижується поріг розвитку викликаються леводопою гіперкінезів (дискінезій). Якщо на початку лікування леводопа викликає гіперкінези тільки в надмірній дозі, що перевищує терапевтичну, то в подальшому дискінезії може викликати навіть порівняно невелика доза. При цьому гиперкинез може виникати на піку дії чергової дози або тільки в момент початку і закінчення її ефекту.
Оскільки лікувальний ресурс препаратів леводопи обмежений в часі, їх прийнято призначати лише при реальному зниженні функціональних можливостей хворого, яке перешкоджає його професійної або повсякденній діяльності. При цьому дозу леводопи прагнуть обмежити, домагаючись неповного усунення симптомів паркінсонізму, а достатнього функціонального поліпшення, що дозволяє хворому продовжити роботу або зберегти незалежність в побуті.
У більш молодих хворих (до 60 років) швидше розвиваються флуктуації і дискінезії, тому момент призначення леводопи в цій віковій категорії намагаються відтягнути, призначаючи інші протипаркінсонічні препарати: селегилин, бромокриптин, амантадин, холінолітики та їх комбінації. І тільки тоді, коли вони вже не дають достатнього ефекту, до них додають невеликі дози леводопи. Літнім пацієнтам відразу ж призначають препарати леводопи, але прагнуть використовувати мінімальні ефективні дози. Побічна дія препаратів леводопи, наприклад нудоту, можна зменшити за допомогою домперидона (мотіліум) або їх прийому після їжі.
При появі феномена «виснаження кінця дози» спочатку вдаються до дроблення дози леводопи (зменшення разової дози при скороченні інтервалу між прийомами препарату), залишаючи добову дозу незмінною. Але поступово цей прийом втрачає ефективність, так як низька разова доза не надає належної дії. У зв`язку з цим стає необхідним призначення інших засобів, зокрема агоніста дофамінових рецепторів або селегеліна, здатних подовжувати дію леводопи. Застосовують і спеціальні препарати леводопи пролонгованої дії (наприклад, мадопар HBS). Крім того, дія леводопи можна посилити, покращуючи її всмоктування. Для цього препарат приймають за 30- 60 хв до їди і зменшують споживання білка протягом дня (в кишечнику амінокислоти, які утворюються при розпаді харчових білків, знижують всмоктування леводопи).
На пізній стадії багато хворих особливо важко відчувають себе вранці, коли вечірня доза перестала діяти, а ефект ранкової ще не проявився. В цей час їх турбують не тільки знерухомлених, але і хворобливі дистонические спазми. Прискорити настання ефекту можна, приймаючи препарат в розчиненому вигляді (щоб попередити окислення леводопи, вміст таблетки або капсули розводять в розчині аскорбінової кислоти).
Якщо за допомогою лікарських засобів не вдається домогтися достатнього ефекту, вдаються до стереотаксичних операцій: виробляють точкову деструкцію певних зон в базальних гангліях або таламусе, гіперактивність яких викликає симптоми паркінсонізму, або порушують їх функціонування шляхом стимуляції через вживлені електроди.
При вираженій депресії призначають антидепресанти (наприклад, мелипрамин, амітриптилін, флуоксетин та ін.). При порушеннях сну з поганим засинанням або раннім пробудженням показані антидепресанти з седативною дією (наприклад, амітриптилін). Важливе значення має нормалізація моторики шлунково-кишкового тракту за допомогою дієти, яка повинна містити продукти, багаті харчовими волокнами (клітковиною), спеціальних вправ, препаратів, що стимулюють моторику кишечника, і прийому проносних. При ортостатичноїгіпотензії вдаються до бинтування нижніх кінцівок еластичним бинтом, хворі сплять з піднесеним узголів`ям, обережно змінюють позу. Якщо цих заходів недостатньо, призначають фторсодержащий кортикостероид флудрокортизон (кортинефа). Важливо не допускати призначення хворим препаратів, здатних підсилити симптоми паркінсонізму, наприклад гіпотензивних засобів, що містять резерпін (зокрема, адельфан, трирезид і ін.). метоклопрамід (церукал) або циннарізін.
При раптовому припиненні прийому протипаркінсонічних засобів, різкому зменшенні їх дози, порушення всмоктування (внаслідок захворювання шлунково-кишкового тракту) або помилковому введенні нейролептиків може розвинутися акінетичний криз, що характеризується обездвиженностью хворого, порушенням ковтання і мови. Це невідкладне стан вимагає в першу чергу підтримки життєво важливих функцій, водно-електролітного балансу, адекватного харчування, профілактики тромбозу глибоких вен гомілки, пневмонії, пролежнів. Через порушення ковтання препарат леводопи слід вводити через назогастральний зонд.
На пізніх стадіях під дією практично будь-яких протипаркінсонічних засобів можуть розвиватися психози із зоровими або слуховими галюцинаціями, іноді з маячними порушеннями. Особливо часто вони відзначаються у літніх хворих з деменцією. Іноді їх виникненню сприяють інфекція (наприклад, легенів або сечостатевої системи), зневоднення, декомпенсація супутнього соматичного захворювання. Провісником психозу часто бувають яскраві, живі, іноді страхітливі сновидіння.
Своєчасних заходів по лікуванню супутнього захворювання, усунення водно-електролітних порушень, корекція протипаркінсонічний терапії зі зниженням дози або поступовою відміною деяких препаратів призводять до нормалізації психічного статусу. Але іноді доводиться призначати і антипсихотичні засоби. Однак звичайні нейролептики (наприклад, галоперидол або аміназин) призводять до різкого погіршення симптомів паркінсонізму, тому для корекції психотичних порушень у хворих паркінсонізмом по можливості вибирають препарати, які в меншій мірі впливають на екстрапірамідну систему, наприклад тіоридазин (сонапакс) або клозапин (лепонекс).
Важливе значення в лікуванні хворих з хворобою Паркінсона мають і немедикаментозні методи лікування (лікувальна гімнастика, психотерапія, фізіотерапевтичні процедури, масаж). Метою лікувальної гімнастики є не тільки підтримання збережених рухових здібностей, а й вироблення нових навичок, які б допомагали хворому долати обмеженість його фізичних можливостей. Хворих вчать, як повертатися в ліжку, вставати з ліжка, долати застигання, уникати травми при несподіваному падінні.
Медична сестра повинна брати активну участь у лікувальному процесі. Вона контролює правильність виконання хворими призначень лікаря, стежить за їх харчуванням, при необхідності годує і гуляє з ними, допомагає приймати лікарські засоби і виконувати гігієнічні процедури, а також комплекс гімнастичних вправ. Потрібно захищати хворих паркінсонізмом, дуже чутливих до образ, від недоречних жартів і зауважень інших хворих. Активність хворого залежить від його емоційного стану: вчасно сказане слово підтримки і підбадьорення здатне значно поліпшити стан хворого. Хворих слід постійно спонукати до посильної для них фізичної діяльності, нагадуючи про те, що «ліжко - ворог хворого паркінсонізмом».
Необхідно дбати про сон хворих: зручне ліжко, свіже повітря, тиша сприяють швидкому засипанню. Снодійні засоби хворий може отримати тільки з дозволу лікаря, оскільки багато седативні препарати, особливо бензодіазепіни, здатні посилювати порушення рухів в нічний час і викликати сплутаність свідомості. При догляді за знерухомленими хворими необхідно регулярно повертати їх в ліжку і здійснювати пасивні руху, попереджаючи контрактури, стежити, щоб простирадло було сухим і добре розправленої, щоб хворі приймали достатню кількість рідини, годувати їх протертою їжею, не допускаючи аспірації.