Гострий розсіяний енцефаломієліт - нервові хвороби
Відео: Центр реабілітації УДПРФ (ім. Герцена) Третє неврологічне відділення. 2 корпус
Етіологія і патогенез
Гострий розсіяний енцефаломієліт виникає як ускладнення інфекцій, найчастіше вірусних (постінфекційний енцефаломієліт) або вакцинацій (поствакцинальний енцефаломієліт). Постінфекційний енцефаломієліт може розвиватися у хворих, які перенесли кір, краснуху, вітряну віспу, грип, але нерідко відзначається і після неспецифічної респіраторної або кишкової вірусної інфекції. Поствакцинальний енцефаломієліт зазвичай розвивається після щеплень від сказу або коклюшу. Ураження центральної нервової системи при цьому захворюванні пов`язано не з проникненням інфекційного агента в речовина мозку і його прямим патогенним дією, а з розвитком аутоімунної реакції проти антигенів мієлінової оболонки нервових волокон. В результаті в білій речовині головного і спинного мозку формуються вогнища запальної демієлінізації, від локалізації та поширеності яких залежать симптоми захворювання. Іноді втягується і сіра речовина головного мозку. Інфекція або вакцинація в цьому випадку грають роль провокуючого фактора.
клінічна картина
Хвороба зазвичай починається гостро через 1-2 тижні після перенесеної інфекції або вакцинації. У хворого піднімається температура, з`являються виражені загальномозкові симптоми (головний біль, блювота, сплутаність або пригнічення свідомості), вогнищева неврологічна симптоматика (парези, ураження черепних нервів, порушення чутливості і тазових функцій, атаксія), менінгеальні симптоми. Нерідко виникають епілептичні припадки.
Захворювання може прогресувати протягом декількох днів, рідше тижнів і в тяжких випадках призводить до летальних наслідків. У тих, що вижили хворих починається відновлення функцій, яке триває протягом декількох місяців. У 30-50% хворих відзначається повне відновлення функцій, в інших випадках формується більш-менш виражений залишковий дефект у вигляді парезів, атаксії, тазових розладів, порушення пам`яті і мови, деменції і т.д.
Іноді зустрічаються локальні форми захворювання, наприклад, з переважним ураженням стовбура мозку (стовбурової енцефаліт) або мозочка. У клінічній картині стволового енцефаліту переважають симптоми ураження черепних нервів - обмеження рухливості очних яблук, слабкість мімічної мускулатури, зниження слуху, дизартрія, дисфагія, які супроводжуються ознаками атаксії мозочка, парезами, порушенням чутливості, іноді пригніченням свідомості. Виборче залучення мозочка (церебелліт) з клінічною картиною гострої атаксії мозочка частіше спостерігається у дітей, які перенесли вітряну віспу, і зазвичай завершується повним відновленням. В окремих випадках енцефаломієліт супроводжується ознаками ураження корінців спинномозкових нервів і периферичних нервів (енцефаломіелополірадікулоневропатія).
Діагностика грунтується на анамнестичних і клінічних даних, перш за все характеризують обставини виникнення і особливості перебігу захворювання. Додаткові методи дослідження мають допоміжне значення. При дослідженні цереброспінальної рідини зазвичай виявляються запальні зміни: помірний лімфоцитарний плеоцитоз (іноді до декількох сотень клітин) і підвищення вмісту білка. Магнітно-резонансна томографія може підтвердити наявність многоочагового ураження центральної нервової системи, переважно вовлекающее її білу речовину. Для ідентифікації первинної інфекції проводять серологічне дослідження.
Лікування включає застосування кортикостероїдів, у важких випадках додатково використовують плазмаферез. Важливе значення має підтримуюча симптоматична терапія - стабілізація дихання і кровообігу, корекція внутрішньочерепної гіпертензії і порушень водно-електролітного балансу, застосування протиепілептичних засобів, а також догляд за хворим (харчування, попередження пролежнів, пневмоній, контроль за станом тазових функцій і т.д.) . Реабілітаційні заходи спрямовані на відновлення рухових і мовних функцій.
