Пріонні захворювання - нервові хвороби

Пріонні захворювання - група хвороб, пов`язаних з накопиченням в клітинах центральної нервової системи патологічного пріонів білка. Пріонних білок міститься в організмі людини і в нормі, особливо висока його концентрація в нейронах головного мозку, в менших кількостях він присутній в спинному мозку і лімфатичної тканини. При патології в головному мозку накопичується модифікована форма пріонів білка, стійка до дії протеаз - ферментів, що розщеплюють білки. У певних умовах патологічний пріонних білок (пріон) може ставати інфекційним агентом, що не містить ДНК, що відрізняє його від всіх інших збудників інфекційних захворювань, включаючи віруси. Найбільш поширеним варіантом поранених захворювань є хвороба Крейтцфельдта-Якоба.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба - швидко прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що виявляється деменцією, міоклонію і іншими руховими порушеннями. Тільки невелика частина випадків хвороби Крейтцфельдта-Якоба має явний інфекційний характер і обумовлена зараженням патологічним пріонних білком при пересадці рогівки і твердої мозкової оболонки, отриманих від хворих, при використанні заражених нейрохірургічних інструментів, а також при ін`єкціях гормонів гіпофіза (гормону росту або гонадотропіну). У всіх цих випадках захворювання розвивається через тривалий латентний період - від декількох років до декількох десятків років. Не більше ніж в 5-10% випадків захворювання носить сімейний характер і пов`язане з мутацією в гені, що кодує пріонних білок. У переважній же більшості випадків причини патологічної трансформації пріонів білка залишаються неізвестнимі- неясно, чи відбувається це внаслідок зараження від хворих людей або тварин або під впливом інших факторів. В останні роки ця рідкісна хвороба привернула особливу увагу в зв`язку з тим, що в європейських країнах описано близько 20 випадків захворювання, клінічно близького до хвороби Крейтцфельдта-Якоба, імовірно пов`язаного з вживанням в їжу тканин корів, уражених пріонів хворобою корів - «коров`ячий сказ» .
Проникнувши в клітину, пріони може вступати в контакт з нормальним пріонних білком, змінюючи його структуру і перетворюючи його в патологічний. Накопичення патологічного пріонів білка в нервових і гліальних клітинах супроводжується появою в них численних мікроскопічних вакуолей, які надають тканині характерний губчастий (спонгіформними) вид, тому морфологічний субстрат хвороби Крейтцфельдта-Якоба визначається як спонгіформними енцефалопатія. Загибель клітин головного мозку, викликана накопиченням в них патологічного пріонів білка, є провідним патогенетичним ланкою розвитку захворювання.

Відео: Фільм 7-й. "ПРІОНИ молекули - перевертні"

Клінічна картина.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба в більшості випадків виявляється у віці 50-65 років (у випадках, пов`язаних з вживанням в їжу тканин хворих корів дивувалися молодші особи - середній вік 27 років). Два основних прояви хвороби - бурхливо зростаюча деменція і генералізована миоклония - посмикування в різних м`язових групах, що посилюються при спалаху світла, несподіваному звуці або дотику. Крім того, на початковому етапі нерідко домінують прояви атаксії мозочка або порушення зору, пов`язані з ураженням потиличних часток мозку. Нерідко відзначаються парези іекстрапірамідні синдроми (паркінсонізм, тремтіння, хореоатетоз). Захворювання невідворотно призводить до летального результату, який в більшості випадків настає протягом 1 року.

Відео: Збудник губчастої енцефалопатії

Діагностика.

При дослідженні цереброспінальної рідини змін не виявляється, за винятком деякого збільшення вмісту білка. Комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія виявляють дифузну атрофію кори великого мозку, але її вираженість зазвичай не відповідає тяжкості деменції. Важливе діагностичне значення має електроенцефалографія, що виявляє у більшості хворих характерні ритмічні комплекси гострих хвиль. Однак достовірна діагностика в даний час можлива лише при патоморфологічної дослідженні.

лікування симптоматичне.

Профілактика.

У звичайних умовах хвороба не контагіозна, вона не передається через кров або при пересадці внутрішніх органів. Немає необхідності ізолювати або поміщати хворих в окремий бокс. Однак при проведенні медичних маніпуляцій хворим і при патоморфологічної дослідженні щоб уникнути зараження рекомендують дотримуватися певних запобіжних заходів. Після огляду хворого необхідно ретельно вимити руки з милом. При роботі з біологічними рідинами хворих необхідно використовувати гумові рукавички. Всі інструменти (голки, голчасті електроди і ін.) Після контакту з хворим необхідно ретельно обробляти або знищувати. Пріонних білок резистентний до формаліну, алкоголю, ультрафіолетовому опроміненню і кип`ятіння, тому інструменти рекомендується дезінфікувати шляхом парового автоклавування при температурі 132 ° С протягом 1 год (при температурі 121 ° С - протягом 4-5 год) або приміщення в однонормальним розчин гідроксиду натрію на 1 ч.