Порушення вищих мозкових функцій - нервові хвороби
Відео: Порушення вищих коркових функцій. Рибко Е. і Соболєв Н
При ураженні головного мозку можуть виникати: 1) розлади когнітивних (пізнавальних) функцій, таких, як пам`ять, увага, мова, праксис, гнозис, мислення, рахунок і т.д.- 2) емоційно-особистісні порушення (дратівливість, емоційна лабільність, апатія, депресія, манія, розгальмування, імпульсивність та ін.).
Одні з цих функцій (наприклад, мова або праксис) порушуються при строго певної локалізації ураження, розлади інших можуть виникати при різної локалізації пошкодження і швидше залежать від поширеності ураження мозку. Тривалий час вважалося, що вищі мозкові функції порушуються тільки при ураженні кори. Але в даний час доведено, що аналогічні розлади можуть виникати і при ураженні підкіркових структур (наприклад, базальних гангліїв або таламуса), тісно пов`язаних з корою.
Амнезія - порушення пам`яті, особливо часто виникає при двосторонньому ураженні лімбічної системи, перш за все гіпокампу, діенцефальних області і медіобазальних відділів лобової кори. При цьому переважно страждає запам`ятовування нового матеріалу. В результаті хворий не пам`ятає подій, що відбулися після початку захворювання (антероградна амнезія). Інтелект, увагу, мовні функції у таких хворих збережені, тому при першій бесіді вони часто справляють враження цілком здорових людей. Однак якщо бесіду з хворим довелося перервати хоча б на кілька хвилин, то, повернувшись до неї, можна виявити, що хворий не пам`ятає ні слова з того, про що тільки що говорили. У меншій мірі страждає пам`ять на події, що відбулися до початку захворювання (ретроградна амнезія), при цьому зазвичай краще згадуються більш віддалені події, ніж ті, що відбулися порівняно недавно. Іноді хворі з ретроградною амнезією заповнюють утворилися лакуни в пам`яті помилковими спогадами (конфабуляциями).
Причинами гостро виникла амнезії можуть бути черепно-мозкова травма, інсульт, енцефаліт, інтоксикації. Гіпокамп вкрай чутливий до гіпоксії і ішемії і може дивуватися при зупинці кровообігу, задушенні або отруєнні окисом вуглецю. Поступово наростаюча амнезія буває проявом дегенеративного захворювання головного мозку або пухлини. Епізоди порушення пам`яті можуть бути обумовлені епілепсію або минущими порушеннями мозкового кровообігу.
Афазія - розлад мови, при якому порушується її граматичний і лексичний лад або її розуміння. Афазія в більшості випадків виникає при ураженні кори лівої півкулі великого мозку, але у невеликій частині правшів і приблизно у половини лівшів вона може виникати і при ураженні правої півкулі. Виділяють 4 основних типи афазії - моторну, сенсорну, амнестичного, тотальну.
Моторна афазія (афазія Брока) виникає при ураженні лобної ділянки. Для неї характерна уповільнена, небагатослівна, погано артикульована мова, яка вимагає від хворого великих зусиль. Окремі звуки, склади або навіть слова хворий артикулює добре, але їх злиття в плавну мова утруднено. У важких випадках в мові хворих залишається лише одне або кілька слів (словесний емболії), які хворий вимовляє з різною інтонацією, намагаючись висловити свою думку. Як правило, моторної афазії супроводжує гемипарез (найчастіше справа). Причинами моторної афазії можуть бути інсульт, енцефаліт, пухлина, черепно-мозкова травма.
Сенсорна афазія (афазія Верніке) виникає при ураженні скроневої частки. Для неї характерно порушення розуміння усної та письмової мови. Мова залишається швидкої, але втрачає сенс і перетворюється в набір випадкових слів або звуків (словесна окрошка). Геміпарез відсутня або легко виражений, але часто виявляється обмеження полів зору (геміанопсія). Хворі зазвичай не усвідомлюють свій дефект, ейфорічни і збуджені, що нерідко служить причиною помилкової діагностики психозу і приміщення їх в психіатричний стаціонар. Цей тип афазії особливо часто викликаний закупоркою гілки середньої мозкової артерії.
Амнестическая афазія виступає в двох формах. Акустікомнестіческая афазія виникає при ураженні скроневої частки і характеризується порушенням розуміння і повторення великих фраз, утрудненням при підборі потрібних слів. В результаті мова стає бідною, з пропусками слів або заміною одного слова на інше. Даний тип афазії частіше виникає при дегенеративних ураженнях мозку, наприклад при хворобі Альцгеймера. Оптікомнестіческая афазія характеризується тим, що хворі не можуть назвати предмет, але дізнаються його і намагаються описати його призначення. Іноді підказка першого складу полегшує хворим називання. Цей варіант афазії може виникати при ураженні місця з`єднання скроневої, тім`яної і потиличної долі при інсультах і пухлинах головного мозку.
Тотальна афазія виникає при осередках ураження мозку, які залучають як лобову, так і скроневу частки, як правило, при великому ішемічному інсульті. Хворий не здатний ні розуміти мову, ні говорити сам. Розлад мови зазвичай супроводжується грубим гемипарезом, гемігіпестезіей, гемианопсией.
Афазію слід відрізняти від дизартрії і мутизма. Для дизартрії характерні порушення артикуляції внаслідок млявого або спастичного паралічу бульбарной мускулатури, атаксії, паркінсонізму або гіперкінезів, але при збереженні структури і розуміння мови. Мутизм характеризується повною відсутністю мови і не властивий афазії (лише іноді тимчасовий мутизм спостерігається в гострій фазі моторної афазії). Причинами мутизма можуть бути ураження верхніх відділів стовбура мозку і лобових часток (акінетичний мутизм), анартрия внаслідок важкого бульбарного синдрому або психічні захворювання (депресія, істерія, шизофренія). Мутизм часто спостерігається після виходу з коми, а також в послеприпадочного періоді після генералізованих судомних епілептичних припадків.
Агнозия - порушення процесу розпізнавання предметів або стимулів, зазвичай в межах одного аналізатора (зорового, слухового, нюхового, смакового і ін.) При збереженні функції органів почуттів. При зорової агнозии, спричиненої двостороннім поразкою тім`яно-потиличної області мозку, хворий втрачає можливість розпізнавати раніше знайомі предмети або їх зображення (хоча правильно оцінює їх колір, форму, розміри), особи знайомих і навіть власне відображення в дзеркалі, визначати сторони світу. При слуховий агнозии, викликаної поразкою скроневих часток, втрачається здатність впізнавати звуки, знайомі голоси або мелодії. При тактильної агнозии, пов`язаної з ураженням тім`яної частки, порушується впізнавання форми об`єктів або предметів на ощупь- хворий не може назвати, закривши очі, пальці рук. При ураженні тім`яної області виникає соматогнозія (порушення схеми тіла), яка може проявлятися відчуттям збільшення або зменшення тієї чи іншої частини тіла, подвоєння кінцівок і т.д.
Апраксия - порушення цілеспрямованих довільних рухів (дій) за відсутності елементарних моторних (пірамідних, екстрапірамідних, мозочкових) розладів і порушень чутливості. Апраксия пов`язана з порушенням програм дій і виникає при ураженні тім`яних або лобових часток мозку. Вона може проявлятися нездатністю хворого виконувати по команді символічні дії (наприклад, привітати помахом руки), імітувати дії з уявними предметами (наприклад, показати, як працювати викруткою або молотком) або виконувати складні багатоетапні дії. При апраксии одягання хворий не в змозі правильно орієнтувати кінцівки щодо отворів одягу, в результаті, наприклад, він не може надіти куртку, тому що не потрапляє в рукав. У важких випадках хворі безпорадні, не можуть самостійно одягнутися, приймати їжу, митися і потребують стороннього догляду.
Акалькулия - порушення здатності виробляти арифметичні дії. Це ознака поразки стику тім`яної, скроневої і потиличної долі домінантного (зазвичай лівого) півкулі великого мозку.
Аграфія - порушення здатності висловлювати думки в листі, незважаючи на збереження елементарних рухових функцій руки. Часто аграфия поєднується з афазією і також вказує на поразку домінантної півкулі великого мозку.
Алексія характеризується порушенням здатності до читання, невмінням прочитати написаний текст, незважаючи на збереження зору і грамотність. Зазвичай вона пов`язана з ураженням домінантної півкулі великого мозку.
Ігнорування половини простору - стан, що виникає при ураженні тім`яної частки недомінантного півкулі і що виявляється неувагою до предметів, звуків, дотиків або дій в протилежному (частіше лівої) половині простору. Даний синдром можна виявити, якщо попросити хворого скопіювати малюнок, намалювати годинник або відзначити середину лінії, помістивши їх рівномірно в обох полях зору. Синдром ігнорування половини простору проявиться в тому, що хворий відтворить лише половину малюнка, намалює лише половину годин, відзначить середину лінії тільки в тому сегменті, який він сприймає. Іноді хворі не голять половину особи або НЕ вдягають в рукав куртки другу руку. Виявлення феномена ігнорування лівої половини простору має те ж значення в діагностиці уражень недомінантного (правого) півкулі, що і виявлення афазії в діагностиці уражень лівої півкулі. При ураженні правої півкулі іноді виникає і анозогнозия - заперечення неврологічного дефекту (наприклад, лівостороннього гемипареза).
Деменція - набуте зниження інтелекту, зазвичай пов`язане з одночасним розладом кількох когнітивних (пізнавальних) функцій, таких, як пам`ять, увага, мова, праксис, гнозис, мислення, і порушує соціальну адаптацію хворого, тобто що робить його нездатним до професійної діяльності, що обмежує можливості його самообслуговування і т.д. На відміну від перерахованих вище порушень вищих мозкових функцій деменція в більшості випадків пов`язана не з вогнищевим, а з многоочаговостью або дифузним ураженням коркових і підкіркових структур півкуль великого мозку. Вона частіше виникає у похилому і старечому віці, що пояснюється високою частотою дегенеративних і судинних захворювань, а також віковими атрофічнимизмінами головного мозку, збіднює його резервні можливості.
За характером і патогенезу когнітивних порушень виділяють два основних типи деменції: корковую і подкорковую. При корковою деменції зниження пам`яті та інтелекту виникає на тлі афазії, апраксія, Агнозія, акалькулия та інших вогнищевих порушень вищих коркових функцій. Для подкорковой деменції більш характерні сповільненість психомоторних процесів, порушення уваги, зміна поведінки, аспонтанность, зниження мотивації, апатія або депресія. Коркова деменція властива хвороби Альцгеймера, подкорковая - виникає при нейродегенеративних захворюваннях, що вражають базальні ганглії (наприклад, хвороба Паркінсона), судинних ураженнях або травмі мозку, що руйнують зв`язку базальних гангліїв з корою. Оскільки багато прояви подкорковой деменції викликані вторинної дисфункцією лобових часток, з якими тісно взаємодіють підкіркові структури, її називають також лобно-підкіркової.
За ступенем тяжкості виділяють легку деменцію (хворий практично не потребує сторонньої допомоги і здатний обслуговувати себе), деменцію середньої тяжкості (хворий потребує обмеженою щоденної допомоги) і важку деменцію (хворий не здатний обслуговувати себе і потребує постійного догляду). За перебігом процесу виділяють: 1) прогресуючі деменції (наприклад, хвороба Альцгеймера, хорея Гентингтона, ВІЛ-інфекція) - 2) оборотні (курабельние) деменції (наприклад, при пухлинах, хронічної субдуральної гематоми, нормотензівной гідроцефалії, токсичних і метаболічних ураженнях мозку, в зокрема при дефіциті вітаміну В12, гіпотиреозі) - 3) статичні (непрогрессирующие) деменції, які представляють собою залишкові явища перенесеного захворювання (наприклад, черепно-мозкової травми або герпетичного енцефаліту). Є також група частково оборотних деменций, при яких адекватна терапія може стабілізувати стан і навіть сприяти регресу симптоматики (судинна та алкогольна деменції). Хоча оборотні деменції зустрічаються рідко, саме ці захворювання слід виключити в першу чергу у хворих з наростаючими когнітивними порушеннями.
Емоційно-особистісні розлади можуть відображати ураження певних відділів мозку (наприклад, лобових або скроневих часток великого мозку) або виникати як реакції на важкий прогресуюче захворювання нервової системи, інвалідизацію та залежність від стороннього догляду. При ураженні лобових часток у хворих нерідко розвиваються апатія, емоційне байдужість, патологічне безвольність. Але іноді переважають розгальмування, цинічність, відсутність почуття дистанції, імпульсивність. Часто відзначаються дратівливість, неохайність і зниження критики до свого стану. При ураженні скроневих часток можуть виникати напади невмотивованого страху або агресії. При ураженні лівої півкулі частіше розвивається депресія, при ураженні правої півкулі - ейфорія, благодушність і пасивність, що ускладнюють проведення реабілітаційних заходів.
Часто у хворих із захворюваннями нервової системи виникають і неврозоподібні розлади у вигляді тривожно-іпохондричного синдрому або синдрому нав`язливих станів. Наявність емоційно-особистісних порушень ускладнює встановлення контакту з хворим і вимагає від медичних працівників особливої тактовності і доброзичливості, без яких неможливий діагностичний і лікувальний процес.
