Злоякісні пухлини кісток - хірургія дитячого віку
саркома
З злоякісних новоутворень саркома зустрічається у дітей особливо часто-пухлина вражає різні органи і тканини. Ставлячись за своєю будовою до групи сполучнотканинних пухлин і складаючись з незрілих клітин, саркома характеризується швидким ростом. У дітей буває саркома лімфатичних вузлів (зокрема, брижі), печінки, нирок і кісток. Останні дві локалізації мають найбільше практичне значення (Саркома нирок, див. Розділ VII).
саркома кісток
За літературними даними, саркома кісток в половині всіх випадків зустрічається в дитячому та юнацькому віці.
Мал. 58. Остеобластокластома плечової кістки у дитини 8 років. Видно велику порожнину в кістці і перелом стінок в нижньому відділі її.
Мал. 59. Субперіостальна саркома. Видно руйнування кортикального шару і відшарування його у вигляді козирка.
Мал. 60. мієлогенна саркома. Видно тінь пухлини неправильної форми і поширене руйнування кістки.
Відео: Вести-Хабаровськ. "Добраніч малюки" в онкологічному відділенні дитячої лікарні
Мал. 61. Саркома Юінга.
а - ураження малогомілкової кістки, що нагадує остеомієліт, але видно, що кістки розсунуті пухлиною, чого не буває при остеоміеліте- б - подальше зростання пухлини і поширення її в м`які тканини.
У дітей старшого віку переважає саркома довгих трубчастих кісток, а у грудних і дітей молодшого віку - саркома плоских кісток черепа і щелеп. У довгих трубчастих кістках пухлина розташовується переважно в області метафіза- часто вражаються нижній кінець стегна або верхній кінець великогомілкової кістки.
Саркоми кісток ділять на періостальних і міелогенние, інакше центральні. За гістологічною структурою саркоми можуть бути круглоклітинна, веретеноподібні або фібросаркоми. Крім того, за характером перебігу саркоми розрізняють остеобластичні і остеолітичні.
Клінічна картина на початку захворювання буває неясною. Дитина часом скаржиться на невелику хворобливість в кінцівки, яка залишається незмінною. Тільки пізніше з`являється припухлість і потовщення кінцівки, біль підсилюється. Симптоми мієлогенна сарком виявляються тільки після того, як вони руйнують кортикальний шар кістки і проростають в м`які тканини. Періостальних саркоми, розвиваючись на поверхні кістки, швидше переходять на м`які тканини і раніше виявляються клінічно. Шкіра над пухлиною довго може залишатися незмінною, на ній тільки з`являється мережа розширених підшкірних вен. Потім розвивається набряклість м`яких тканин і шкіри, причому остання стає нерухомою і зростається з пухлиною. Описаний деякими авторами хрест кістки при пальпації, схожий на хрест пергаменту, спостерігається надзвичайно рідко. При пальпації пухлина щільна, але місцями залишає враження флуктуації внаслідок розпаду і розм`якшення окремих ділянок. У запущених випадках ці розм`якшені вузли пухлини можуть, проростаючи, руйнувати шкіру, поверхня якої розпадається і не загоюється.
Хворий страждає від болів, не може користуватися конечностью- температура підвищується до 38-39 °. При пухлинах, які зазнали розпаду, а також при наявності метастазів швидко наступають виснаження і смерть. Описана картина відноситься головним чином до поразки трубчастих кісток кінцівки.
При ураженні черепа саркома може рости з окістя або губчатого речовини черепних кісток за типом міелогенной пухлини. Руйнуючи зовнішню пластинку кістки, саркома проростає м`які тканини і має округлу форму. Шкіра над пухлиною стоншується, а підшкірні вени розширюються. Окремі вузли пухлини можуть флюктуіровать. У деяких випадках пухлина розростається всередину черепа, руйнує внутрішню пластинку кістки і може тиснути на мозок, викликаючи осередкові симптоми.
Саркома черепа частіше зустрічається у дітей молодшого і навіть грудного віку. У останніх вона іноді є метастаз, але визначається як первинна пухлина, тоді як справжній первинний осередок не діагностується.
Зрідка зустрічаються саркоми щелеп.
Діагностика саркоми кісток в початкових стадіях хвороби важка, і діти здебільшого потрапляють під спостереження лікаря, коли пухлина досягає вже значних розмірів. Неясні болі і припухлість на початку хвороби часто приймають за запальний процес: хронічний остеомієліт, туберкульоз, сифілітичні гуми. Помилку сприяє також підвищення температури, яке спостерігається при саркомі.
Останнім часом значну діагностичну цінність набувають біохімічні методи визначення характеру кісткових пухлин. Одним з таких методів є визначення лужноїфосфатази в сироватці крові (за методом Вудард). За спостереженнями нашої клініки, це дослідження в комплексі з іншими діагностичними ознаками дозволяє уточнити характер пухлини кістки. При саркомі лужна фосфатаза замість 4-5 одиниць, які бувають в нормі, збільшується в 5-6 разів. Велике значення в розпізнаванні має рентгенологічне дослідження. При саркомі трубчастої кістки основною ознакою на рентгенограмі є розмиття і неясність кордонів кортикального шару, а іноді наявність тонких ніжних розростань у вигляді вусиків, що відходять від країв зруйнованої кістки (голчастий періостит). В деяких випадках видно руйнування структури кістки (симптом козирка), а іноді і повна її відсутність на місці пухлини (рис. 59 і 60). Іноді за саркому приймають остеобластокластом, особливо коли вона спостерігається у вигляді так званої коричневої пухлини. Це захворювання не вражає м`яких тканин-бувши кісту, пухлина на рентгенограмі довго не дає порушення кортикального шару і зберігає, таким чином, ясні кордону, чого не буває при справжніх саркомах.
При розпізнаванні саркоми щелепи треба пам`ятати про епуліди (epulis). Цю форму пухлини з групи гігантоклітинних пухлин слід відносити до остеобластокластома. Розвиваючись на альвеолярному відростку щелепи між зубами, вона деформує її. Пухлина щільна на дотик, безболісна і має здебільшого доброякісний перебіг.
Таким чином, остеобластокластом щелепи не слід змішувати з саркомою, яка росте швидко і завжди має злоякісний перебіг.
Додатковим методом дослідження може бути пункція пухлини. В мазках з пунктата виявляються саркоматозние клітини.
Передбачення при саркомах завжди погане. Раннє видалення пухлини, а іноді ампутація ураженої кінцівки і подальша рентгенотерапія в окремих випадках можуть врятувати хворого. Перед операцією слід переконатися, що у хворого немає метастазів. Для цього необхідно проводити рентгенологічне обстеження легенів, де метастази спостерігаються особливо часто. На жаль, більшість хворих звертається за допомогою в пізні терміни, часто з метастазами, коли хірургічне лікування марно.
Серед кісткових пухлин, що зустрічаються у дітей і підлітків, слід зазначити саркому Юінга (Ewing). Цей вид пухлини спостерігається відносно рідко, і клінічний перебіг її має ряд особливостей, на яких необхідно зупинитися.
За мікроскопічній будові ці пухлини є міелоендотеліому, яка спочатку розвивається в кістковому мозку і кістки, але має схильність до метастазування не тільки в інші кістки, але і в лімфатичні вузли, селезінку та інші внутрішні органи. Деякі автори вважають, що пухлина відбувається з ретикулярної тканини кісткового мозку, тому її називають також ретікулосаркоми або ретикулоцитарного мієломою. Для саркоми Юінга характерний инфильтрирующий зростання, кісткова тканина рарефіціруется, руйнується пухлиною, яка проростає кортикальний шар і переходить на м`які тканини. Окістя зазвичай страждає мало, але в деяких випадках вона відшаровується і дає значні розростання, які бувають видно на рентгенограмі.
Пухлиною уражаються головним чином діафіз довгих трубчастих кісток, але вона може також переходити на метафізи і в окремих випадках на епіфізи. Частіше за інших кісток пухлина вражає кістку, іноді малогомілкову (рис. 61, а і б).
Клінічний перебіг саркоми Юінга характеризується хвилеподібними нападами підвищення температури і болю в ураженій кінцівці. Такі напади чергуються з періодами затихання симптомів і поліпшення самопочуття хворого. Після кожного нападу пухлина збільшується в розмірах, кістка потовщується, а в подальшому з`являються зміни і в м`яких тканинах: на місці ураження відзначається набряклість, болючість і почервоніння шкіри.
Діагностика міелоендотеліоми може уявити значні труднощі, так як описана картина дуже подібна до запальним процесом і іноді приймається за остеомієліт. При діагностиці велике значення має рентгенологічне дослідження. На рентгенограмі видно руйнування кістки. Однак в деяких випадках рентгенологічна картина схожа з картиною, яка виникає при остеомієліті, особливо якщо пухлина захоплює метафиз: множинні дрібні осередки руйнування кістки нагадують осередки розсмоктування кістки при остеомієліті. Більш уважне вивчення рентгенограм, однак, показує, що секвестри, характерні для остеомиелитического поразки, відсутні. Перебіг хвороби при саркомі Юінга більш повільне, ніж при інших видах сарком, але також супроводжується розвитком метастазів, від яких і гине хворий.
Саркома Юінга краще за інших кісткових злоякісних пухлин піддається лікуванню рентгеновимі променями.
Однак тільки рання рентгенотерапія дає хороший ефект. У запущених випадках доводиться вдаватися до ампутації кінцівки з подальшою рентгенотерапією. Описано ряд спостережень, в яких хворі після такого комбінованого лікування жили по багато років і у них не розвивалися метастази.
