Пороки розвитку заднього проходу і прямої кишки - хірургія дитячого віку

Ці аномалії розвитку зустрічаються порівняно рідко, але здавна добре відомі.

Мал. 156. Ембріологія прямої кишки.
а - рання стадія розвитку-б - подальший розвиток.
1 - первинна кишка 2 аллантоіс- 3 мозкова трубка&rsquo-
4 - клоачного перепонка- 5 - жовтковий проток- 6 - урахус- 7 - постанальной кишка 8 - canalis neuroentericus- 9 - sulcus urogenltalis- 10 - статевий горбок.
Пороки розвитку прямої кишки і заднього проходу зустрічаються у одного на 4500-5000 новонароджених, а за деякими даними ще рідше - у одного на 6000-15 000. Хлопчики страждають частіше дівчаток.
Для з`ясування освіти цих аномалій слід згадати ембріологічні дані про розвиток каудального кінця зародка.
У перші тижні утробного життя у ембріона заднепроходная (кінцева) кишка відкривається разом з каналом первинної нирки в одну загальну порожнину, яка носить назву клоаки (рис. 156). Клоака у хвостового кінця закрита клоачного перетинкою. Тільки на 4-му тижні утробного життя клоака починає розділятися перегородкою з мезобласта, що спускається зверху вниз у фронтальній площині, так що до кінця другого місяця утворюються вже дві трубки - передня і задня. Передня трубка вгорі переходить в аллантоіс і утворює закладку сечового міхура і сечоводу. Задня становить продовження кінцевої кишки, з якої і виникає пряма кишка з заднім проходом. Пізніше з боку зовнішніх покривів намічається статевий горбок, майбутні зовнішні статеві органи - статевий член або клітор. Перегородка з мезобласта, спускаючись вниз, зростається з клоачного перетинкою і дає початок промежини. Остання утворюється з двох так званих анальних горбків, що з`являються з обох сторін клоакі- вони ростуть назустріч один одному і зростаються на середньої лінії. Таким чином виникає первинна промежину, яка розділяє клоачного перетинку на дві частини: передню сечостатеву перетинку і задню заднепроходном перетинку. У задній перетинки, що закриває вхід в пряму кишку, утворюється поступово поглиблюється впячивание. Дно цього поглиблення стикається, таким чином, безпосередньо зі сліпим кінцем прямої кишки. Потім тканини на місці цього зіткнення поступово зникають, і встановлюється повідомлення - задній прохід.
Ухилення в нормальному ембріологічному розвитку в перші два місяці утробного життя ведуть до утворення різних аномалій прямої кишки і заднього проходу. Залежно від ступеня порушення розвитку спостерігаються різні форми атрезії заднього проходу і прямої кишки. Атрезії бувають повні і зі свищами.
Повні атрезії спостерігаються трьох видів: 1) атрезія заднього проходу (atresia ani), 2) атрезія прямої кишки (atresia recti) і 3) атрезія заднього проходу і прямої кишки (atresia ani et recti).

1. Атрезія заднього проходу. При цій формі відсутній отвір заднього проходу (рис. 157). На його місці існує невелике заглиблення, вкрите шкірою, іноді рубцево зміненої. У деяких випадках є виступаючий валик, який є ніби продовженням raphae scroti. Іноді шкіра над місцем заднього проходу буває стоншена і є тонкою перетинкою, через яку просвічує меконій. Слід ще згадати про шкірних сужениях анального отвору і шкірних перемичках, які поділяють отвір. При народженні отвір заднього проходу в подібних випадках буває достатнім для виділення меконію, але з віком виникають труднощі при дефекації.
2. Атрезія прямої кишки зустрічається рідше інших. При ній є задній прохід, який сліпо закінчується на висоті кількох сантиметрів, так як пряма кишка теж закінчується сліпо і відділена від заднього проходу значним шаром тканин. У цих випадках, очевидно, ектодерма утворила задній прохід, але розвивається з ентодерми пряма кишка в нього не була відкрита (рис. 158).

Атрезія заднього проходу і прямої кишки зустрічається частіше попередньої форми. У цих випадках залишається закритим задній прохід і пряма кишка, яка іноді варто дуже високо і закінчується сліпо на значній відстані від поверхні шкіри заднього проходу (рис. 159).

Мал. 160. Atresia ani vaginalis.
Мал. 159. Атрезії заднього проходу і прямої кишки.
Мал. 158. Атрезія прямої кишки.

Мал. 157. Атрезія заднього проходу.

У деяких випадках цієї атрезії пряма кишка зовсім відсутня і сигмовиднакишка закінчується сліпо на рівні останніх поперекових хребців. При такій високій атрезії іноді одночасно спостерігається звуження тазового виходу. Шварц відзначає, що звуження таза може служити непрямим свідченням високе розташування кишки. У нормі у новонародженого відстань між сідничного горбами одно 2,7 см. Зменшення цієї відстані при атрезії заднього проходу буде вказувати на можливість високого стояння кишки.

Мал. 161. Atresia ani vesicalis. Мал. 162. Atresia ani urethralis.
Атрезії із свищами бувають внутрішні, або ускладнені, і зовнішні, або прості.
І. К. Мурашов пропонує Свищева форми атрезії ділити на: 1) свищі статевої системи, 2) свищі сечової системи і 3) свищі промежини. Такий поділ обгрунтовується ще тим, що свищі сечової системи зустрічаються виключно у хлопчиків, статевої системи - у дівчаток, а свищі промежини - переважно у хлопчиків. Хоча atresia ani perinealis іноді спостерігається і у дівчаток. За даними І. К. Мурашова, повні атрезії складають 43,6%, а Свищева - 56,4%.
Групу атрезії з внутрішніми норицями складають atresia ani vaginalis, atresia ani vesicalis і atresia ani urethralis.
Atresia ani vaginalis. При цій формі сліпий кінець прямої кишки має свищевой хід, який відкривається в піхву. Отвір свища може перебувати глибоко в піхву за дівочої пліви, але частіше лежить назовні від неї (рис. 160). Крім того, у дівчаток спостерігається ще так звана atresia ani vestibularis, при якій отвір свища розташовується напередодні піхви на кордоні з шкірою промежини у задньої спайки великих статевих губ.
Іноді отвір точно відповідає ладьевидной ямці (fossa navicularis). Остання форма зазвичай відноситься до групи зовнішніх свищів, але по клінічній картині вона так близька до решти двох форм atresiae vaginalis, що ми згадуємо про неї тут.
Atresia ani vesicalis. При ній пряма кишка повідомляється Свищева ходом з сечовим міхуром (рис. 161) - свищ буває різної ширини. Ця форма майже виключно спостерігається у хлопчиків. Сеча, яка в міхурі завжди змішується з кишковим вмістом, буває каламутною і забарвлена в темний колір. У перші дні після народження, поки виділяється меконій, вона буває особливо темної.

Мал. 163. Atresia ani suburethralis.
Atresia ani ure thrall s. При цій формі, також спостерігається тільки у хлопчиків, свищ прямої кишки відкривається в сечовипускальний канал (рис. 162). Отвір свища може розташовуватися в різних ділянках уретри, частіше в задній її частині. Сеча в цих випадках також виділяється каламутна від домішки калу, але на відміну від міхурових свищів іноді вона прозора, так як виділення калу часом припиняється. Atresia ani vesicalis і atresia ani urethralis спостерігаються рідко.
До групи атрезії з зовнішніми норицями відносяться atresia ani perinealis, atresia ani scrotalis, atresia ani penalis (сюди ж деякі автори включають atresia ani vestibularis, про яку ми вже говорили вище).
Atresia ani perinealis et scrotalis характеризуються тим, що отвір прямої кишки відкривається не на своєму анатомічному місці, а наперед від нього на промежини або біля кореня мошонки. Отвір має вигляд свища і завжди буває невеликих розмірів, чому випорожнення виділяються з працею.
Atresia ani penalis (s u b u г е t h г а 1 i s). При цій формі свищевой хід йде під шкірою по нижній поверхні статевого члена, що не повідомляючи із уретрой, і відкривається ближче до дистальної частини члена (рис. 163).
Ці три форми зовнішніх свищів рідкісні.
З усіх форм атрезії частіше за інших спостерігається atresia ani, atresia ani et recti і atresia ani vestibularis, або atresia ani vaginalis.
Пороки розвитку заднього проходу і прямої кишки, як і всякі порушення розвитку, можуть комбінуватися з іншими каліцтвами. Поєднання атрезії з іншими видами вад розвитку зустрічається більш ніж в 35% і часто погіршує прогноз при лікуванні цих дітей.
клініка при повній атрезії і при Свищева формах різна. При повній атрезії в перші ж дні життя, як тільки дитину починають годувати, розвиваються явища кишкової непрохідності з усіма її симптомами: блювання, здуття живота, відсутність стільця. Дитина стає неспокійний, з`являється задишка і ціаноз (утруднене дихання високо піднятою діафрагмою).
При атрезії з свищами через них спочатку виділяється меконій, а в подальшому випорожнення. Якщо свищ широкий, то спорожнення кишечника відбувається досить добре. При вузькому свище дефекація затруднена- у таких хворих поступово розвивається часткова непрохідність, яка часом може давати картину обтурационного ілеусу на грунті копростазу (див. Главу про кишкової непрохідності).
діагностика при атрезії заднього проходу і прямої кишки не представляє великих труднощів. При повних атрезія діагноз ставиться при першому ж огляді в пологовому будинку, в крайньому випадку на наступний день, коли виявляється відсутність виділення меконію. Труднощі може уявити атрезія прямої кишки при розвиненому отворі заднього прохода- зовнішній огляд може повести до помилки, і тільки обстеження зондом або пальцем при появі ознак кишкової непрохідності з`ясовує наявність атрезії прямої кишки.
Дослідження промежини і області заднього проходу виявляє в цьому місці симптом поштовху або витончення шкіри і дозволяє судити про форму атрезії. При високому положенні прямої кишки відчуття поштовху не буває. Для більш точного вирішення питання про місце розташування сліпого кінця прямої кишки слід користуватися рентгеноскопічним дослідженням. Через кілька годин після народження в кишечнику починається утворення газів. Якщо при рентгеноскопії дитини повернути догори ногами, в сліпому кінці прямої кишки буває видно міхур газу, що дає можливість точно встановити розташування прямої кишки-це має важливе значення при розробці плану операції.
Передбачення у хворих з атрезія заднього проходу і прямої кишки залежить від форми пороку. При повній атрезії, якщо вона не буде своєчасно розпізнано, через 4-6 днів хворий гине від непрохідності кишечника. При ранній діагностиці оперативне лікування, як правило, зберігає життя дитині.
З атрезії з свищами найбільш сприятлива atresia ani vestibularis. При ній свищевое отвір буває більш широким, і хворі з цим пороком випорожнюються цілком задовільно.
Значно важче пророкування при свищах, що відкриваються в піхву, і при свищах, сполучених з сечовий системою. У хворих першої групи отвір буває вузьким і, як тільки кал стає твердіше, з`являється утруднення дефекації, розвиваються запори і хронічна інтоксикація на ґрунті постійної затримки калу в кишках. Дівчата з цим пороком завжди відстають у фізичному розвитку і вимагають спеціального догляду.
Дуже несприятливий прогноз при свищах, що відкриваються в сечову систему. При них рано чи пізно розвивається висхідна інфекція сечових шляхів і уросепсис.
лікування. При атрезії заднього проходу можливо тільки оперативне лікування, що полягає в утворенні заднього проходу. Операція освіти заднього проходу не представляє технічних труднощів, але вимагає виконання ряду технічних прийомів. У зв`язку з цим вона повинна проводитися хірургами, знаючими особливості дитячого віку, а не акушерами в пологових будинках, як це часто робили раніше. Якщо на місці заднього проходу відчувається поштовх, то під місцевою анестезією роблять розріз шкіри спереду назад у напрямку до куприка. Виділяють і розкривають сліпий кінець прямої кишки. Після того як виділиться меконий, краю розсіченою кишки зшивають вузловими шовковими швами з шкірою. При шкірних сужениях заднього проходу і шкірних перемичках слід провести спробу розширити задній отвір бужами. Якщо бужирование не дає успіху, роблять операцію розтину звуженого отвору заднього проходу. Шкірні перемички розсікають в перші дні після народження.
Труднощі представляють випадки високого розташування кишки. Необхідно добре мобілізувати її, щоб після розтину мати можливість підшити до шкіри. При виділенні слід дотримуватися обережності, щоб не розкрити очеревину і не поранити сечовий міхур або уретру.
Техніка операції проктопластики. Знеболювання у новонароджених, як правило, - місцева анестезія, у старших дітей - ефірно-кисневий наркоз. Розріз на промежини проводиться поздовжній спереду назад, так як перетин зовнішнього сфінктера при операції не відбивається на його подальшій функції, - після загоєння рани він знову набуває здатності функціонувати. Після розсічення шкіри і клітковини тупим шляхом виділяють сліпий кінець прямої кишки. Виділення слід вести від крижово-куприкової області, потім переходити на бічні відділи і в останню чергу відокремлювати передній відділ, де близько розташовується уретра у хлопчиків і вагіна у дівчаток. Для виділення рекомендується користуватися 0,25% розчином новокаїну, а на кишку накласти два шви-держалки, за які виробляють обережне потягування під час мобілізації. Мобілізація кишки може вважатися закінченою, коли кінець її на 1-2 см заходить за край шкіри промежини. Кишку розкривають в поперечному напрямку тільки після закінчення її мобілізації. При поперечному розтині кишки виходить краще її приживлення, так як шкірний розріз не збігається з кишковим. Операцію закінчують накладанням вузлових шовкових швів на краю кишки і шкіри промежини. Для кращого утримання кишки корисно покласти 2-3 шва на кишку і стінку таза.
Промежностная пластика може бути з успіхом виконана майже при всіх формах атрезії прямої кишки і анального отвору. Виняток становлять atresia ani et recti з високим внутрішньоочеревинному розташуванням кишки, а також атрезії з свищами сечового міхура. У цих випадках застосовують промежинним-черевні операції в один або два моменти. Рентгенологічне дослідження до операції дозволяє визначити розташування кишки, а іноді встановити, що технічно зведення кишки через промежину неможливо. У цих випадках доводиться мобілізацію кишки виробляти через розкриту черевну порожнину, після чого роблять розріз на промежині.
Одномоментна промежинним-черевна проктопластики проводиться виключно у новонароджених дітей і починається з розрізу на промежини, як це було описано вище. Після того як встановлюється відсутність кишки на промежини, серединним або трансректального розрізом зліва розкривають черевну порожнину. Знаходять розширений, наповнений меконієм сліпий кінець товстого кишечника (сигми або недорозвинений верхній кінець прямої кишки) і мобілізують його, для чого розсікають спайки і перев`язують частина брижі. Мобілізовану кишку зводять в рану промежини, попередньо зробивши отверстйе в дугласовом просторі. Проктопластики виробляють за описаною вище техніці, а черевну рану зашивають наглухо.
Двухмоментное проктопластики полягає в тому, що новонародженому спочатку накладають тільки каловий свищ. Ця операція зазвичай проводиться по вітальним показаннями, коли хворий не в змозі перенести важку одномоментну промежинним-черевну проктопластики.
Каловий свищ на товсту кишку повинен бути накладено з таким розрахунком, щоб при операції другого моменту він не заважав мобілізації кишки і низведению її на промежину. Для цього треба каловий свищ (колостомию) накладати вище на сигмовидную кишку або навіть на поперечноободочную. Дитина живе з калових свищів до того часу, коли стає можливо зробити другий момент пластики. Іноді закінчення пластики відкладають до 1 року-3 років. Свищ остаточно закривають тільки після відновлення прохідності кишечника через новостворений задній прохід. Зазвичай це роблять через 2-3 місяці після проктопластики.
Показанням для одномоментної і двухмоментное промежностнобрюшной проктопластики є atresia ani et recti з високим розташуванням кишки і атрезії з свищами сечової системи. При останніх формах промежностная операція не дає можливості провести роз`єднання свища між кишкою і сечовий системою. Щоб уникнути звуження уретри перев`язку свища треба робити якомога ближче до кишці.
У всіх сумнівних випадках, коли може знадобитися накладення калового свища (колостомія), слід попередити про це батьків, вказавши їм, що тільки пізніше, через кілька місяців і навіть років, можна розраховувати на вторинну пластичну операцію освіти заднього проходу і закриття свища. Операцію накладення калового свища треба робити тільки в крайньому випадку.
При атрезія зі свищами статевої системи у дівчаток питання лікування вирішується по-різному в залежності від випадку. Так, при atresia ani vaginalis et vestibularis не слід оперувати рано, а необхідно прагнути консервативними заходами забезпечити достатню звільнення кишечника: правильне вигодовування, послабляющая дієта, достатнє введення рідини і при наявності відповідних показань - клізми.

Мал. 165.
Мал. 164. Шкіряний розріз при операції a. ani vaginalis.
Не слід давати сильнодіючих проносних. Можна застосовувати всередину вазелінове масло (01. Vaselini), починаючи з чайної ложки і надалі збільшуючи дозу в залежності від його дії і віку дитини. Клізми роблять прості або сифонні. Зазвичай наконечник балону з працею вдається ввести в свищ, а тому ми користуємося гумовим катетером, через який вводимо необхідну кількість води. Слід навчити матір робити це вдома. При достатній турботи й уваги діти з atresia ani vaginalis успішно розвиваються, і тільки в більш пізньому віці їм роблять операцію.
Показанням до більш ранньої операції є стійкі запори, що супроводжуються копростазом і інтоксикацією, які впливають на загальний розвиток дівчинки і викликають відставання в рості. Операція в цих випадках може проводитися в 6-8 місяців. Техніка операції та ж, що і при повній атрезії прямої кишки, додають лише висічення свища. Вводять зонд в свищевой хід, після чого розсікають шкіру, навколишнє його вхідний отвір, і продовжують розріз ззаду по середній лінії (рис. 164). При виділенні краще зберегти шкірний місток, якщо він досить широкий, і не розсікати його назад при утворенні заднього проходу. Потім ретельно виділяють свищевой хід і обережно розділяють спайки навколо нього, якими пряма кишка буває сполучена зі стінкою піхви. Це поділ краще виробляти тупо, так як піхву і кишка в цьому місці бувають дуже стоншені. Отвір в піхву зашивають 1-2 кетгутовимі швами. Пряму кишку мобілізують і виводять на промежину. Свищуватий отвір в кишці розширюють, після чого кишку підшивають до країв шкірної рани (рис. 165).

При atresia ani vesicalis і urethralis слід оперувати рано, щоб попередити розвиток висхідної інфекції сечових шляхів. Операція зводиться до утворення заднього проходу і усунення свища. Останнє технічно нелегко і проводиться відповідно до особливостей кожного випадку. У цих дітей операція проводиться за вітальними показниками в перші дні їх життя. Принципово найкращою для дитини є одномоментна промежинним-очеревинна операція. Якщо вона чомусь виявляється нездійсненним, то роблять колостомию. В останньому випадку дитина живе з калових свищів, а пізніше, в залежності від його стану в наступні месяци- йому виробляють вторинну операцію промежностной пластики.
Зовнішні промежинні і мошоночние свищі розсікають, щоб розкрити їх підшкірний хід до впадання в пряму кишку. Після цього утворюють звичайним способом задній прохід і кишку підшивають до шкіри.
В післяопераційному періоді важливо створити спокій промежностной рані і забезпечити відповідний догляд за нею. Для цієї мети ми користуємося запропонованої І. К. Мурашова гіпсовою пов`язкою (рис. 166). Дитина лежить в цій пов`язці під каркасом і обігрівається лампочкою. Рана при цьому залишається відкритою і сухий, завдяки чому вона краще заживає. Новонародженим накладають м`які пов`язки в положенні розведення ніг і підвішування їх за гомілки. При правильно проведеної операції і гладкому загоєнні рани ми не спостерігаємо рубцювання, чому подальше бужирование, яке рекомендують автори, не виготовляємо. Віддалені результати показали, що рубцювання і звуження заднього проходу не відбувається. При загоєнні рани вторинним натягом з утворенням рубця слід надалі проводити систематичне бужування і не поспішати у маленьких дітей з повторною операцією.
З 1952 р післяопераційна смертність у нас в клініці знизилася до 7,2%. Найбільшу летальність дає повна атрезія прямої кишки і атрезія зі свищами, що відкриваються в сечову систему.
Слід сказати кілька слів про віддалені результати операції. У ряду хворих в новоствореному задньому проході надалі розвивається рубцеве звуження внаслідок поганого приживання кишки до шкіри. Шви можуть розходитися, і рана заживає вторинним натяженіем- тому утворюється циркулярний рубець, який і веде до звуження. Причиною розбіжності швів часто буває недостатня мобілізація прямої кишки.
Другим ускладненням, яке завжди треба мати на увазі при операції, буває нетримання калу і газів. При високих ступенях недорозвинення часто відсутня сфінктер заднього прохода- тому навіть при правильній техніці операції в таких випадках згодом розвивається нетримання калу і газів. Відсутність сфінктера компенсується іншими м`язами, і хворі страждають мало, але іноді їх існування буває надзвичайно важким через постійне виділення калу і газів. У подібних випадках можна тільки розраховувати на створення сфінктера заднього проходу по одному із запропонованих оперативних методів в більш старшому віці.
Все викладене вимагає дуже обережного передбачення при лікуванні атрезії заднього проходу і прямої кишки.