Природжений пілоростеноз - хірургія дитячого віку

Відео: Аріна.Фільм 2. Унікальні можливості хірургії. Вроджена патологія.ДЦП.Как знайти цілителя

Природжений пілоростеноз - захворювання, що спостерігається у грудних дітей на грунті пороку розвитку м`язи воротаря шлунка.
До теперішнього часу і серед лікарів, і в літературі постійно доводиться зустрічатися з тим, що пилоростеноз змішують з пилороспазмом, тоді як ці захворювання повинні бути розмежовані. Клінічна картина і лікування їх різні: пилоростеноз лікують оперативно, пілороспазм - терапевтично.
Прийнято вважати, що вроджений пілоростеноз спостерігається рідко-проте у міру того, як лікарі стали краще діагностувати це захворювання, випадки пілоростеноза у новонароджених відзначаються все більш часто. Підтвердженням цього можуть служити численні повідомлення про випадки вродженого пілоростеноза за останні роки (Оглоблин, Берг, Краснобаев і Ланговой, Рябінкін). Найбільшим матеріалом з цього питання у нас має хірургічне відділення імені Т. П. Краснобаева Клінічної дитячої лікарні в Москві.
Всі автори відзначають, що хлопчики хворіють значно частіше, ніж дівчатка. Так, за даними Рябинкина, з 250случаев пілоростеноза 82% падають на хлопчиків, а 18% - на дівчаток.
клініка. Захворювання зазвичай проявляється на 2-3-му тижні життя. У дитини, яка народилася вчасно, з нормальною вагою, після кожного годування з`являється блювота. Вона буває рясною, блювотні маси виділяються сильним струменем - «блювота фонтаном», як її прийнято називати. Кількість блювотних мас часто перевершує кількість молока, висмоктаного при останньому годуванні, що вказує на затримку їжі в шлунку. Блювотні маси не містять, як правило, домішки жовчі, так як воротар звужений і закидання жовчі в шлунок не відбувається. Спочатку вага дитини не наростає, потім хворий починає швидко виснажуватися.
Незважаючи на правильне вигодовування грудним молоком, падіння ваги йде так сильно, що в 1,5-2 місяці дитина важить менше, ніж при народженні.
Н. А. Розанова, вивчаючи це питання, встановила, що об`єктивним показником тяжкості перебігу захворювання можна вважати щоденну втрату ваги по відношенню до ваги при народженні, виражену у відсотках. За цією ознакою можна розрізняти три форми перебігу захворювання: 1) легка форма зі щоденною втратою ваги 0-0,1% - 2) среднетяжелая з втратою ваги до 0,3% - 3) важка з втратою ваги 0,4% і вище.

Надалі в міру виснаження дитини блювота з`являється рідше, але кількість викидається рідини стає більше. Це пояснюється розвиваються розширенням шлунка. У зв`язку з голодуванням одночасно з блювотою з`являються запори, зменшується кількість сечі і число мочеіспусканій- температура залишається нормальною.
При огляді дитини впадає в око різке виснаження, бліда шкіра з різко зниженим тургором і старече обличчя зі зморшками на лобі. Вираз обличчя деякі автори називають злим, голодним (Ланговой).
При уважному огляді живота, особливо незабаром після годування, на око вдається спостерігати перистальтику шлунка. У схудлого дитини з запалим животом чітко видна хвиля перистальтики, що йде від лівого підребер`я вправо, причому вимальовуються контури шлунка у вигляді пісочного годинника. Дитина на таку перистальтику реагує неспокоєм, плачем- іноді одночасно настає і блювота. У деяких випадках, якщо перистальтика самостійно не виникає, досить буває один-два рази ніжно погладити рукою область шлунка, щоб виявити ясну перистальтику. Даючи дитині кілька ковтків води, можна прискорити появу перистальтики.
Наявність перистальтики шлунка є одним з найбільш цінних симптомів звуження воротаря, а тому дослідження її треба проводити особливо ретельно. Необхідно уважно спостерігати за областю шлунка протягом декількох хвилин, терпляче вичікуючи момент, коли дитина цілком спокійний, не плаче і не напружує черевної стінки. Іноді уважна мати, розповідаючи про захворювання дитини, дуже добре сама описує перистальтику шлунка, яку вона спостерігала будинку ( «по животу хвилі ходять»).
Деякі автори рекомендують проводити обмацування утолщенного воротаря, що, однак, не завжди вдається. Спостерігаючи понад 100 хворих, ми могли прищепити воротар тільки в окремих випадках. При наявності типової клінічної картини і даних рентгенологічного дослідження, про яке ми скажемо трохи нижче, немає необхідності прагнути промацувати потовщений воротар.
Анатомічно при пилоростенозе спостерігається різке потовщення воротаря, який має форму сливи і на дотик дуже щільний. На розрізі з`ясовується, що потовщення це залежить від надлишкового розвитку м`язового шару воротаря.
Питання етіології вродженого звуження воротаря до останнього часу викликав багато суперечок. В даний час слід вважати вроджений пілоростеноз пороком розвитку. Ця думка в останні роки набуває все більше число прихильників і отримало підтвердження в робота Т. П. Краснобаева, Н. І. Лангового, М. А. Скворцова, С. І. Фединського.
Виникнення цієї вади розвитку треба віднести до початку 2-го місяця ембріонального життя. Відбувається неправильний розвиток у вигляді часткового надлишкового зростання мезенхимальной закладки шлунка в області воротаря і диференціюються з неї м`язових елементів (М. А. Скворцов).
Розвинуте цим шляхом потовщення м`язового шару воротаря викликає різке його звуження і механічно перешкоджає переходу вмісту шлунка в дванадцятипалу кишку. Серйозним запереченням проти теорії вродженого пілоростеноза служило те, що клінічні симптоми виявляються тільки на 2-3-му тижні життя, незважаючи на те, що порушення розвитку воротаря є з народження. Прихильники теорії вродженого походження пояснюють це наступним. Перший час дитина отримує дуже мало їжі, і звуження долається значною м`язовою силою шлунка-зі збільшенням кількості їжі, а також з приєднанням вторинного спазму воротаря і ослабленням м`язової сили шлунка через постійне перешкоди виявляються ознаки хвороби - блювота і всі симптоми, які вказують на стеноз воротаря. Згаданий вторинний спазм при вродженому стенозі сприяє більш яскравого виявлення клінічної картини пілоростеноза. Величина потовщення і сила спазму разом обумовлюють клінічну картину звуження воротаря. Подібне чисто механістичне пояснення спазму чи може задовольнити нас в даний час. Грунтуючись на вченні І. П. Павлова і К. М. Бикова про постійному зв`язку кори головного мозку з внутрішніми органами, слід вважати, що з боку звуженого на грунті неправильного розвитку воротаря в кору мозку постійно надходять сигнали, у відповідь на які до нього йдуть зворотні імпульси. Наявність постійного перешкоди прохідності воротаря призводить до перекручення функції шлунка. В результаті цього кора головного мозку весь час отримує нові сигнали, що порушують в свою чергу функцію її регуляторних апаратів. Створюється своєрідне зачароване коло: до органу безперервно направляються імпульси від центру, що порушують його функцію, а від органу до центру йдуть імпульси, що поглиблюють пошкодження регуляторної системи. Тільки розрив ланки утворилася ланцюга може відновити нормальні взаємини. Операція розтину воротаря, усуваючи анатомічні перешкоди, є, крім того, моментом, що змінює патологічні зв`язку між органом і корою головного мозку. Таке тлумачення явищ приєдналася спазму до існуючого до того анатомічному звуження воротаря нам здається найбільш правильним і пояснює клінічну картину вродженого пілоростеноза.
Анатомічно пилоростеноз і нервовий пилороспазм є цілком ясні клінічні типи, але в результаті участі нервової системи в прояві стенозу виникає ряд змішаних форм, в яких анатомічні та нервові компоненти можуть проявлятися в різних комбінаціях.           
Таким чином, від стенозу треба відрізняти чистий спазм воротаря, залежить тільки від впливу нервової системи без збільшення м`язового шару воротаря. У цих випадках слід говорити про пилороспазме, а не про пилоростенозе. Існування подібних форм пилороспазма підтверджується помилковими операціями, при яких воротар опинявся незміненим, а також випадками, коли хворі одужували при лікарському лікуванні.
Одним з непрямих доказів того, що гипертрофический пилоростеноз є дефектом розвитку, служить наявність інших вроджених вад у деяких з цих хворих. Крім того, в окремих випадках у плодів останніх місяців і у дітей, померлих незабаром після народження, були знайдені вроджені потовщені привратники. Про вродженості змін воротаря говорять також зміни, що знаходяться під мікроскопом в структурі м`язових клітин і слизової (М. А. Скворцов). Н. А. Розанова одночасно зі змінами в м`язах, характерними для пілоростеноза, виявила серед них множинні кістозні порожнини, утворені дістопірованной слизової.
На підставі всіх цих даних можна думати, що при пилоростенозе має місце не ізольований порок розвитку одного м`язового шару, а порок розвитку цілого сегмента шлунка, що є безсумнівним підтвердженням вродженого походження пілоростеноза. Опубліковані в останні роки роботи, в яких автори описують зміни в нервовій системі воротаря і приписують їм неврогенного походження пілоростеноза (В. А. Бахтіяров і В. Ф. Пантелєєва, Г. Белдінг і Д. Кернноган і ін.), По-видимому, є також підтвердженням уродженості захворювання і говорять про неповноцінність розвитку нервової системи цієї області шлунка. Ці нервові зміни певною мірою пояснюють і додатковий спазм, який приєднується до анатомічного стенозу воротаря.
Цими анатомічними знахідками остаточно підтверджена теорія вродженого походження пілоростеноза.
Для підтвердження діагнозу пілоростеноза виробляють рентгеноскопію або, краще, рентгенографію після введення контрастної маси. Сірчанокислий барій вводять зі зцідженим грудним молоком (50-60 мл молока і 2 чайні ложки барію), після чого спостерігають за переходом суміші зі шлунка в кишечник.
На рентгенограмі можна бачити характерну глибоку, посилену перистальтику і затримку контрастної речовини в шлунку (рис. 136). Якщо в нормі через 3-4 години шлунок буває порожній, то при пилоростенозе іноді через 24 години барій ще залишається в шлунку.

Мал. 137. Профільна рентгенограма шлунка. Вузький тяж - наповнений контрастною сумішшю довгий пилорический канал (Клінічна дитяча лікарня).
Подібне обстеження маленького хворого вимагає повторних просвічування або знімків, а тому часто виявляється скрутним.

Мал. 136. Рентгенограма шлунка при пилоростенозе у вигляді пісочного годинника (Клінічна дитяча лікарня).
Крім того, напад блювоти може порушити спостереження за переходом вмісту шлунка в кишечник і перешкодити з`ясуванню терміну спорожнення шлунка. Тому заслуговує на увагу пропозиція проводити одноразовий знімок шлунка через 6-8 хвилин після прийому контрастної суміші, знімаючи хворого в профіль. Як відомо, шлунок розташовується у фронтальній площині тіла, а воротар кілька повернуть назад. При пилоростенозе пилорический канал подовжений і після наповнення контрастною сумішшю на рентгенограмі має вигляд тонкого тяжа (рис. 137). При нормальному шлунку воротар має короткий канал, і такого тяжа на знімку не видно.
Диференціальна діагностика в типових випадках пілоростеноза проста. Практично труднощі виникають головним чином при розпізнаванні вродженого пілоростеноза від пилороспазма. У випадках чистого пилороспазма блювота починається з народження, але вона менш постійна, і в різні дні частота її коливається. Втрата у вазі при пилороспазме також менш постійна, і зазвичай вага дитини з плином часу збільшується, незважаючи на наявність повторюваної блювоти.
Н. І. Ланговой склав детальну таблицю ознак, якими можна керуватися при диференціальної діагностики цих двох захворювань.

Відео: Пілоростеноз, пілороспазм, в чому різниця?

пілороспазм
а) Блювота з народження
б) Блювота часта
в) Частота блювоти різко коливається по днях
г) Блювота невеликими кількостями
д) Кількість молока, віддаленого при блювоті, менше висмоктаного
е) Запори, але іноді проносить самостійно
ж) Число сечовипускань зменшено (близько 10)
з) Кожа не дуже бліда
і) Перистальтика шлунка спостерігається рідко
к) Дитина криклив
л) Вага не змінюється або падає помірно
м) Вага під час вступу більше, ніж при народженні
пілоростеноз
а) Блювота частіше всього з двотижневого віку
б) Блювота рідкісніша
в) Частота блювоти більш постійна
г) Блювота великими кількостями, фонтаном
д) Кількість молока, віддаленого при блювоті, більше висмоктаного
е) Майже завжди різкі запори
ж) Число сечовипускань різко зменшено (близько 6)
з) Різка блідість шкіри-шкіра в складках- зморшки на лобі
і) Перистальтика шлунка спостерігається часто, у вигляді пісочного годинника
к) Дитина більш спокійний
л) Різке падіння у вазі
м) Вага під час вступу менше, ніж при народженні

Користуючись цією таблицею, вдається правильно оцінити картину хвороби.
Таким чином, типовими ознаками, що відрізняють пилоростеноз від пилороспазма, є: постійна блювота фонтаном після годування, різке і постійне падіння у вазі і видима через передню черевну стінку перистальтика шлунка. Особливо важливий і характерний останній симптом: при пилороспазме перистальтика шлунка спостерігається як рідкісний виняток, в той час як при пилоростенозе це постійний симптом. Тільки в окремих запущених випадках у дуже виснажених дітей перистальтика може бути відсутнім. У цих випадках вся інша клінічна картина і рентгенологічне дослідження дозволяють вирішити питання на користь пілоростеноза.
Іноді приводом для неправильної діагностики може служити румінація (жуйка). Деякі діти набувають звичку зригувати в рот їжу і, подібно до жуйних тварин, повторно пережовувати її, а потім ковтати знову. При такому відрижці частина молока проливається з рота дитини, що симулює блювоту.

Мал. 138. Рентгенограми при мегадуоденуме у дитини 14 днів. а - на фасного знімку, зробленому з контрастною речовиною в вертикальному положенні, видно 2 горизонтальних рівня-б - в положенні на боці видно, що один з рівнів відноситься до шлунку, а інший - до кишечнику.
Сумнів може виникнути тільки на перший погляд. Подальше спостереження легко дозволяє відрізнити зригування при румінаціі від блювоти, характерною для пілоростеноза. Крім того, румінація частіше зустрічається у дітей після півроку.
Чи не становить зазвичай діагностичних труднощів блювота, що виникає в результаті неправильного харчування. Анамнез, іноді наявність підвищеної температури і характер блювоти легко вирішують питання. Завжди треба пам`ятати, що блювотні маси при пилоростенозе не містять жовчі, так як воротар закритий і закидання її в шлунок неможливо, тоді як при всякій аліментарної блювоті постійно спостерігається в більшій чи меншій мірі домішка жовчі.
Рідкісні випадки вродженого пороку дванадцятипалої кишки (мегадуоденум) можуть бути прийняті за пилоростеноз, але це не призведе до терапевтичної помилку, так як і при мегадуоденуме, який є одним з вад розвитку дванадцятипалої кишки, показано оперативне втручання. Крім того, мегадуоденум зустрічається дуже рідко.
Характерними для мегадуоденума симптомами є блювота з перших днів життя, часом з домішкою жовчі, і швидко розвивається виснаження. Область елігастрія і шлунок бувають роздуті, але перистальтики у вигляді пісочного годинника бачити не вдається. Після блювоти шлунок спорожняється, але здуття залишається. Остаточною діагностиці допомагає рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною, при якому ясно видно два рівня рідкого вмісту з газовими бульбашками над ними (рис. 138, а і б). При своєчасно поставленому ранньому діагнозі у ряду хворих можливо оперативне усунення перешкоди з відновленням прохідності кишечника.
лікування пілоростеноза хірургіческое- операцію слід робити, як тільки остаточно з`ясований діагноз. У сумнівних випадках хворого поміщають в стаціонар, де проводять ретельне спостереження і застосовують консервативне лікування, яке допомагає поставити остаточний діагноз.
Лікування в цих випадках полягає в харчуванні концентрованими сумішами малими порціями з додаванням лікарських засобів, які повинні усувати спазм воротаря. Для цього рекомендують атропін, застосовуючи його по 1-3 краплі 4-5 разів на день в розчині 1: 1000. М. С. Маслов підшкірно вводить адреналін. Останні роки рекомендують лікування вітаміном Bi. Ці заходи успішні тільки у випадках пілороспазма- при пилоростенозе вони безрезультатні, що і вирішує питання в неясних випадках.
Не слід надовго затягувати терапевтичне лікування, якщо воно безуспішно, так як в цьому випадку хворий виснажується і слабшає. Спостереження протягом 3-7 днів достатньо для вирішення питання. Цим важко виснаженим дітям необхідно до операції переливати кров і рясно вводити рідини під шкіру і через пряму кишку.
Оперативне лікування при вродженому пилоростенозе у грудних дітей проводився за способом Фреде - Рамштедта і складається в розтині серозно-м`язового шару воротаря до слизової, яка повинна залишитися неушкодженою У Радянському Союзі вперше ця операція була проведена Т. П. Краснобаева в 1922 р В даний час в літературі накопичився вже великий досвід, який підтверджує прекрасні результати цієї операції.
Передопераційна підготовка хворого зводиться до гігієнічної ванні напередодні операції. В день операції роблять промивання шлунка за допомогою гумового катетера за 1,5-2 години до операції, щоб уникнути блювоти на операційному столі. В останні роки ми в міру набуття досвіду відмовилися від промивання шлунка і в день операції просто призначаємо одне годування грудним молоком о 6 годині ранку.
техніка операції. Операція проводиться під місцевою анестезією 0,25% розчином новокаїну. Наркоз ми відкидаємо, щоб не наражати на ослабленого дитини дії наркотичної речовини і, що особливо важливо, уникнути після операції блювоти, пов`язаної з наркозом. Застосування місцевої анестезії усуває втрату рідини з блювотою після наркозу і створює умови для можливо раннього годування дитини, який через 3 години після операції починає отримувати грудне молоко. Операцію завжди можна виконати під місцевою анестезією.
Дитину фіксують на операційному столі за конечності- якщо він звик до соски, слід йому для заспокоєння дати її.
Черевну порожнину розкривають розрізом довжиною 4-5 см по середній лінії живота вниз від мечоподібного відростка. Зайве довгий розріз робити не слід, так як з нижнього його кута при напруженні можуть випадати петлі кишок, що заважає хірургові. Після відведення вгору краюпечінки тупим гачком в рану легко виводять шлунок з потовщеним воротарем. У найменш судинному місці серозно-м`язовий шар воротаря розсікають скальпелем до слизової по поздовжній осі воротаря. Двома анатомічними пінцетами краю розсіченою м`язи розсовують, і стає видно, як в розріз випинається слизова воротаря (рис. 139). Товщина пересеченного м`язового шару буває до 3-6 мм, в той час як в нормі вона дорівнює 1-1,5 мм. Найбільш відповідальним є момент розтину воротаря у місця його переходу в дванадцятипалу кишку. Здевь м`яз стоншується, а слизова дванадцятипалої кишки нависає у вигляді складки (рис. 140) і легко може бути поранена ножем. Самий факт поранення слизової не має значення-необхідно тільки його не пропускати і зашити слизову 1-2 кетгутовимі швами. Для контролю цілості слизової ми завжди користуємося наступним прийомом. Після розтину воротаря, натискаючи на шлунок, переміщаємо полягає в ньому повітря в напрямку до дванадцятипалої кишки. При цьому, якщо слизова була непомітно поранена, з кута розрізу з`являються бульбашки повітря, а іноді і крапля вмісту шлунка. Цей простий прийом завжди дозволяє хірургу переконатися в цілості слизової оболонки. Зазвичай розріз на воротарі кровоточить дуже незначно, але в окремих випадках судину, що кровоточить повинен бути перев`язаний накладенням лігатури шляхом обколювання. Накладення кровоспинний затиску на посудину досить важко, так як м`яз рветься. Після зупинки кровотечі шлунок опускають в черевну порожнину, яку зашивають наглухо. Очеревину через її тонкощі в більшості випадків доводиться зашивати разом з апоневрозом вузлуватими швами. Рану закривають заклеювання. На шкіру накладають безперервний петлеподібний шов кетгутом і знімають його на 9-10-й день після операції.

Мал. 139. Операція розтину воротаря по Фреде - Рамштедту. Серозно-м`язовий шар воротаря розсічений. Слизова після усунення тиску жому воротаря випинається в розріз. Зверху - схема поперечного розрізу воротаря.

Мал. 140. Поздовжній розріз воротаря. Два варіанти розвитку воротаря при пилоростенозе. а - м`яз воротаря має вигляд валіка- б - м`яз воротаря вдається в просвіт дванадцятипалої кишки, внаслідок чого слизова утворює навколо неї глибокі кишені. У цьому місці слизова може бути при розтині м`язи непомітно поранена

Відео: Дитяча хірургія без болю і страху! Стаціонар в Королеві медикаментів

Розсічення серозно-м`язового шару воротаря усуває не тільки механічне перешкоду, звужуючий його просвіт, але одночасно знімає і спазм. При операції пошкоджуються нервові закінчення і переривається, таким чином, рефлекторна дуга. Отже, операція не тільки усуває анатомічне перешкода, але і сприяє відновленню нормальних зв`язків між корою головного мозку і воротарем шлунка замість колишніх до того патологічних, збочених.
При пилоростенозе величезне значення має післяопераційний догляд і правильне вигодовування дитини. Оперувати повинен бути створений строгий постільний режим. Годування починають через 3 години після операції зцідженим грудним молоком по 20-30 мл через кожні 2 години (з розрахунку 10 годувань на добу) з нічною перервою.
Години через два після операції, перед першим годуванням, якщо дитина неспокійна і голодний, можна дати йому 2-3 чайні ложки фізіологічного розчину, щоб заспокоїти його і переконатися, що годування не викликає блювання.
У наступні дні кількість грудного молока збільшується щодня на 100 мл, т. Е. На кожне годування додають 10 мл. Через 4 доби після операції мати дає дитині груди, беручи його обережно на руки (один-два рази на добу протягом 5 хвилин). Основне годування триває зцідженим грудним молоком. Потім кількість грудного молока з кожним днем збільшують і дитини поступово, зазвичай з 7-10-го дня, переводять на годування грудьми до повної харчової навантаження відповідно до віку. Іноді після операції блювота залишається по одному-два рази на добу, але через 1-2 дня припиняється. Більшості дітей, особливо виснаженим, роблять після операції переливання крові і проводять інші заходи (вводять глюкозу, фізіологічний розчин). Весь післяопераційний режим повинен дотримуватися дуже ретельно в співдружності з педіатром, так як у маленьких ослаблених дітей легко порушується обмін речовин і стан їх стає незворотнім. У деяких випадках доцільно помістити хворого в відділення для немовлят, де весь післяопераційний режим може бути проведено під наглядом хірурга в більш звичній для дітей цього віку обстановці.
Надалі розвиток оперованих дітей, як показали віддалені результати, протікає нормально. Діти, які спостерігаються через багато років після операції, залишаються здоровими, і рентгенологічне дослідження їх свідчить про нормальної функції шлунка. Т. П. Краснобаев за допомогою рентгеноскопії через 8 Років після операції мав можливість переконатися в нормальному спорожнення шлунка.
При перевірці віддалених результатів після операції пілороміотоміі, виробленої в нашій клініці, у 47 дітей в терміни до 6 років було встановлено, що вони здорові, добре розвиваються і при рентгенологічному контролі мають нормальну функцію шлунково-кишкового тракту (Н. А. Розанова). Рецидивів після операції не спостерігається, якщо технічно втручання вироблено правильно.
Летальність при оперативному лікуванні вродженого пілоростеноза коливається в залежності від тяжкості стану хворого. За Рамштедту, на 1609 операцій, які він вивчив за літературними матеріалами, летальність дорівнювала 8,5%. За матеріалом Клінічної дитячої лікарні, при останніх 153 операціях летальність склала 6%. За даними нашої клініки, летальність знижується з року в рік. За останні 10 років ми мали летальність 3%.
Таким чином, летальність при правильному оперативному лікуванні пілоростеноза в даний час мінімальна. Вона може спостерігатися серед хворих, які пізно оперуються і гинуть від виснаження і супутніх ускладнень.
Таким чином, слід вважати, що оперативне втручання є методом вибору при лікуванні вродженого пілоростеноза у грудних дітей. Воно дає хороші результати тільки при содружественной роботі педіатра і хірурга. Роль педіатра особливо важлива тому, що хворий насамперед потрапляє до нього і він ставить діагноз. При пізньому діагнозі буває упущено час, дитина втрачає сили, і операція не може врятувати його. Консервативний метод повинен застосовуватися тільки для лікування пилороспазма.