Мегаколон - хірургія дитячого віку
Мегаколона (MEGACOLON CONGENITUM)
Назвою «мегаколон» позначається вроджене збільшення і супутнє вторинне розширення всієї товстої кишки (colon) або окремих ділянок її. В останньому випадку найчастіше розширена сигмовиднакишка. Розширення кишки не пов`язане з механічною перешкодою (звуження). Це захворювання вперше було описано Фаваллі в 1846 р і тільки в 1888 р ГИРШПРУНГА (хвороба Фаваллі - Гиршпрунга).
Мегаколон зустрічається досить рідко, частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Причина його освіти не з`ясована. Можна погодитися з ГИРШПРУНГА, що мегаколон є вроджене захворювання на грунті пороку розвитку. Підтвердженням цього служать випадки мегаколона, які знаходять при розтині новонароджених.
Товста кишка розширена іноді до величезних розмірів, а стінка її потовщена. Найбільш часто захворювання вражає нижній відділ товстого кишечника і особливо сигмовидную кишку. Одночасно зі збільшенням кишки спостерігається потовщення і подовження брижі. Надалі при запорах і застої кишкового вмісту це сприяє перегинів розширеної кишки, що ще більше ускладнює прохідність.
В останнє десятиліття з`явився ряд досліджень, які по-новому висвітлюють етіологію цього захворювання. При мікроскопічному дослідженні товстого кишечника при хворобі Фаваллі - Гиршпрунга було встановлено, що в стінці нижнього відділу сигми і прямої кишки різко зменшено число нервових клітин Ауербаховского сплетення, а в деяких випадках ці клітини відсутні. Відповідно до цих змін пряма кишка і нижній відділ сигми спастически скорочені і звужені. Тим часом в розширеній і потовщеною частини товстого кишечника число нервових клітин нормально, а в міру наближення до звуженому місця число їх зменшується. В окремих спостереженнях відзначено, що недорозвинення нервових вузлів интрамурального сплетення поширювалося до селезеночного перегину і навіть до поперечної кишки. Такі спостереження є винятком. Елементи симпатичного сплетення (Мейснерово сплетіння) розвинені нормально. Ці дані дозволили встановити, що дефіцит (або відсутність) вузлів парасимпатичного сплетення з`явився причиною розвитку спастичного стану нижнього відділу товстого кишечника внаслідок переважання тонусу симпатичного нервового сплетення. Розширення проксимального відділу товстого кишечника є вторинним внаслідок постійного опору, який чинить калових мас звужений спазмом нижній відділ кишки. Кімографіческую дослідження підтвердили, що в спастически скороченому відрізку кишки перистальтика відсутня.
На підставі цих даних слід вважати, що основною причиною, що викликає страждання хворого, є вроджена вада розвитку нервового апарату нижнього відділу товстого кишечника, а не його гігантизм, як вважав ГИРШПРУНГА. У деяких випадках, ймовірно, можуть існувати одночасно і форми вродженого збільшення всього товстого кишечника, але клінічні спостереження за хворими після операції з`ясували, що товстий кишечник зменшується в своїх розмірах. Отже, у них мало місце розширення товстого кишечника, а не справжній гігантизм. Ці нові дані в корені змінили принципи оперативного лікування, про що ми скажемо нижче.
Основні клінічні симптоми хвороби - збільшення живота і наполегливі запори.
Живіт іноді досягає величезних розмірів. В окремих випадках мати зазначає, що вже в перші дні життя у дитини був великий живіт. Живіт роздутий, має округлу форму, розширену кілька вниз. Шкіра на животі розтягнута, підшкірна венозна мережа розширена. Часом буває видно перистальтика петель кішок- іноді вона з`являється після обмацування живота. При глибокій пальпації в кишках часто визначаються скупчення щільного калу. Запори в окремих випадках спостерігаються з перших днів життя дитини, але частіше вони починаються на 2-3-му місяці життя і прогресивно нарастают- у окремих хворих стілець відсутній по 2-3 тижні. Гази в цих випадках зазвичай частково відходять. Запори часом змінюються проносами: після відходження щільних скупчень виділяється рідкий смердючий кал. Блювота спостерігається рідко-незважаючи на тривалу відсутність стільця, дитина продовжує приймати їжу, правда, менш охоче.
Якщо виділення калу затримується на тривалий період, настає повна непрохідність кишечника від копростазу. Скупчення калу в кишках іноді досягають величезних розмірів і при огляді нагадують пухлину. Відмітною ознакою може служити симптом освіти ямки: при натисканні пальцем через черевну стінку на таку калове «пухлина» вдається отримати вдавлення, яке залишається подібно до того, як це буває при натисканні на шматок глини.
Ця ознака, корисний для розпізнавання, на жаль, не завжди вдається отримати.
Хронічні закрепи відображаються на загальному стані дитини. При огляді він блідий, часто відстає у вазі і зростанні. Крім вродженого мегаколона, спостерігаються ще форми розширення і збільшення товстого кишечника на грунті механічних перешкод, які можуть розвиватися в прямій кишці і задньому проході. Таким перешкодою може з`явитися, наприклад, звуження на грунті рубцевих змін після атрезії заднього проходу або рубців після запальних процесів (дизентерія). Постійні запори і затримка калу в товстому кишечнику ведуть до розширення його і розвитку клінічної картини, на перший погляд подібна до вродженим мегаколоном. Ці форми розширення прийнято називати вторинним мегаколоном, і їх не слід поєднувати з вродженим мегаколоном. До теперішнього мегаколону треба віднести випадки вродженого розширення і збільшення товстого кишечника, при якому клінічна картина хвороби розвивається незабаром після народження на грунті пороку розвитку кишечника і його іннервації.
розпізнавання технічно нескладне значних труднощів. Типовий анамнез, що говорить про тривалих постійних запорах, великий роздутий живіт з видимої оком перистальтику при задовільному загальному стані відразу наводять на думку про мегаколоні.
Остаточно діагноз вирішує рентгенологічне дослідження. Рентгеноскопія або рентгенографія з попереднім введенням барієвої суміші в клізмі виявляє розширену товсту кишку. У сумнівних випадках слід перевірити прохідність всього кишечника, для чого хворому дають контрастну суміш per os. Зрозуміло, до дослідження з барієвої сумішшю необхідно ретельно шляхом повторних сифонних клізм відмити скупчення калу в кишечнику. Рентгенівське дослідження проводиться за допомогою клізми з 0,5-1 л барієвої суспензії в 1% розчині кухонної солі. Для кращого розподілу розчину по кишечнику дитині надають протягом 10 хвилин різне становище (на спині, животі з підведеним тазом). На рентгенівському знімку вдається виокремити прихід розширеного відділу кишечника в звужену зону і визначити довжину останньої, яка може бути від 5 до 30 см (рис. 154). Не слід туго заповнювати контрастною суспензією весь товстий кишечник. Не можна застосовувати для очисних клізм і барієвої суспензії звичайну воду. З літератури відомо, та й наш особистий досвід показав, що при введенні великих кількостей гипотонической рідини, до якої відноситься і вода, може наступити важкий стан хворого внаслідок швидкого всмоктування цієї рідини, а разом з нею і шкідливих продуктів розпаду застійного кишкового вмісту. При цьому спостерігалися смертельні випадки в результаті гострого набряку мозку і легенів. 1% розчин кухонної солі усуває можливість цих ускладнень.
Мегаколон може зустрічатися в самих різних ступенях, від яких і залежить прогноз. При ураженні значної частини товстого кишечника з упертими на запори хворі страждають від хронічної кишкової інтоксикації і при поганому догляді гинуть від кишкової непрохідності, виснаження або приєднується інфекції, наприклад пневмонії. Дуже рідко хворі гинуть від перитоніту, що розвивається на грунті перфорації кишки. При правильному систематичному догляді за кишечником ці хворі досягають більш старшого віку.
Бувають випадки, що протікають сприятливішими. Розширення кишечника іноді виражено менш сильно і захоплює тільки частина товстої кишки-хворі благополучно доживають до зрілого віку, особливо якщо проводиться правильне лікування і спостереження за функцією кишечника.
При мегаколоні можливо як консервативне, так і оперативне лікування.
Мал. 154. На рентгенограмі видно спастическая звужена частина нижнього відділу сигми.
При менш різко виражених формах ураження кишечника консервативне лікування дає якщо не одужання, то значне поліпшення. При регулярному дотриманні правильної послаблювальну дієти і очисних клізм (з 1% розчину кухонної солі) в комбінації з легкими послаблювальними засобами (вазелінове масло всередину і в пряму кишку на ніч) вдається налагодити функцію кишечника, і дитина може цілком задовільно розвиватися. Рекомендується, крім того, у дітей молодшого віку розширення пальцями заднього проходу 1-2 рази на день. Корисно також застосовувати лікувальну гімнастику і масаж живота. Якщо успіх від консервативного лікування буває тимчасовим, то він дозволяє витримати час і дає можливість застосувати хірургічне лікування в більш пізні терміни. Консервативне лікування повинно бути проведено у кожного хворого, і тільки при його безуспішності хворого слід направити до хірурга.
оперативне лікування в попередні роки проводилося наступними методами: 1) резекція розширеної частини кишки-2) накладення анастомозу для виключення розширеної частини товстого кишечника-3) мезосігмоплікація по Гаген-Торну (ушивання брижі сигми).
Всі ці методи дають незадовільний, іноді тимчасовий результат і в даний час застосовуватися не повинні. Методом вибору тепер повинна бути операція резекції спастически скороченою зони сигми і прямої кишки, в якій недорозвинені нервові вузли парасимпатичного сплетення, з накладенням внебрюшінного анастомозу між зведеним кінцем сигми і нижнім відрізком прямої кишки. Цю операцію ми робимо дітям з 3-4 років, хоча ряд іноземних хірургів виробляє її починаючи з грудного віку. Ми вважаємо, що в перші роки життя повинно бути проведено консервативне лікування. Тільки при безуспішності його необхідно оперативне лікування. Операцію проводять після ретельної підготовки загального стану хворого і відмивання кишечника за допомогою клізм. Необхідно домогтися видалення з товстих кишок скупчень калу і калових каменів. Якщо хворий поступає в стані виснаження і інтоксикації, то на підготовку слід затратити кілька тижнів, переливаючи кров, рідина і застосовуючи інші методи загального лікування. В окремих випадках для звільнення кишечника корисно накласти каловий свищ на сліпу або висхідну кишку, через який додатково відмивають кишечник. Після операції і відновлення нормальної функції кишечника свищ здебільшого самостійно заживає. В іншому випадку його пізніше зашивають.
Техніка операції по Грекову-Свенсон-Петі. Наркоз інтубаційний ефірно-кисневий або, що ще краще, потенційований. У сечовий міхур вводять гумовий катетер. Для прискорення проведення цієї великої операції бажано, щоб одночасно працювали дві бригади хірургів: одна в черевній порожнині, а інша з боку заднього проходу.
Мал. 155. Схема операції висічення спастіческой зони при мегаколоні. а - показана верхня межа видаляється ділянки кишки-це місце маркується кольоровими ніткамі- б - мобілізована кишка корнцангом вивернута через задній проход- в-пряма кишка розсічена, через її розріз виведена сигма- видно нитки, що показують місце відсікання кишки- г - краю залишилася прямий кишки надсечь таким чином, щоб утворилися три лоскута- розрізи на прямій кишці на 3-4 см не повинні доходити до анального отверстія-
1. Нижня серединна лапаротомія. Огляд низхідній сигмовидної і прямої кишок. Встановлюється розташування спастіческой зони-після цього проводиться мобілізація сигми з перев`язкою її брижі не тільки відповідно ділянці ураження, але ще на 10-12 см вище звуженого відділу, в межах розширеної кишки, щоб зробити резекцію в межах нормальної іннервації. кордон місця
передбачуваної резекції маркують на серозному покриві сигми кольоровими швами (рис. 155, а). Пряму кишку мобілізують гострим і тупим шляхом можливо нижче, не доходячи на 2-3 см до заднього проходу, що контролюється асистентом, який вводить палець в кишку через задній прохід. Виділення прямої кишки виробляють безпосередньо по її стінці, щоб не поранити сечоводи, а у хлопчиків семявиносящіе протоки. При цьому менше пошкоджуються вени гемороїдального сплетення і не спостерігається великого кровотечі. Очеревину розсікають навколо прямої кишки по складці, яку видно на місці виходу її з порожнини таза.
Мал. 165. Схема операції висічення спастіческой зони при мегаколоні.
д - вузлові шви на краю пересічених решт кишки (другий ряд) - половина окружності зашіта- е - остаточний вигляд після накладення анастомозу.
2. Хірург, який працює з боку промежини, розтягує пальцями сфінктер заднього проходу, після чого вводить в пряму кишку довгий корнцанг або гемороїдальні щипці, за допомогою яких захоплює стінку нижнього відділу сигми, що підлягає видаленню, і вивертає її назовні (рис. 155, б). Цей момент вивертання контролюється хірургом, які працюють в черевній порожнині. Вивернула слизову прямої кишки обмивають розчином сулеми.
- На передній стінці вивернула прямої кишки, відступивши на 3-4 см від анального отвору, роблять поздовжній розріз 3-5 см завдовжки і через нього витягають низведению сигму, на якій видно накладені кольорові шви (рис. 155, в). Пряму кишку перетинають колом і її окружність надсекают на 3 або 4 клаптя (рис. 155, г). Цей прийом полегшує зшивання двох нерівних кіл кишкових решт - широкої сигми і більш вузької прямої кишки. Спочатку накладають ряд вузлових шовкових швів на серозно-м`язову оболонку сигми і зовнішню м`язову стінку прямої кишки. Після цього сигму розкривають і надлишок її удаляют- краю кишок зшивають поруч вузлових слизисто-м`язових швів. Особливо ретельно треба зашивати ділянку, що відповідає місцю колишнього прикріплення брижі (рис. 155, д).
- Зашитий анастомоз легко вправляють пальцями в порожнину таза (рис. 155, е).
5. Як тільки хірург, працює на промежині, встановлює потрібне положення низведенной S-образної кишки, а хірург, працює в черевній порожнині, переконується, що кишка правильно, без натягу, спустилася в таз, перша бригада фіксує декількома швами очеревину до стінки кишки і зашиває черевну порожнину. Під час операції проводиться внутрішньовенне введення крові, розчину глюкози і фіфізіологічних розчину за показаннями. Через добу катетер з сечового міхура видаляють. Гази зазвичай відходять самостійно, але в наступні 3-4 дні іноді з`являються здуття живота і скарги на болі. У цих випадках хірург вводить товсту газовідвідну трубку і звільняє кішку- при недостатності відходження вмісту кишки можна зробити невелику клізму з фізіологічного розчину солі.
Через 8-12 днів при гладкому післяопераційному перебігу з`являється самостійний регулярний стілець. У клініці ця операція зроблена 52 хворим з незмінним успіхом. Діти добре розвиваються, живіт у них зменшується в об`ємі і приходить в норму, стілець щоденний, самостійний.
На закінчення слід сказати, що нове розуміння патогенезу хвороби Фаваллі-Гіршпрунга дозволило розробити нову методику оперативного лікування, яка дозволяє отримати відмінні результати і стійке одужання при цьому важкому, болісному стражданні.
