Лімфангіома - хірургія дитячого віку
Лімфангіома - пухлина, що складається з ендотеліальних клітин і сполучнотканинної основи. У порожнинах пухлини міститься лімфатична рідина. Лімфангіоми бувають прості, запалі і кістозні. Найчастіше спостерігаються запалі і кістозні, причому іноді вони зустрічаються одночасно в одній пухлини.
Мал. 48. Величезна лімфангіома шиї (власне спостереження).
клініка. Прості лімфангіоми зустрічаються у вигляді безбарвних або злегка забарвлених трохи піднімаються розростань на коже- вони бувають різних розмірів: 1-2 см і більше в діаметрі, і складаються з розширених лімфатичних щілин з гіпертрофованим ендотелієм. Розташовуючись найчастіше на обличчі і шиї, лімфангіоми можуть бути поодинокими або множинними і видно відразу після народження або розвиваються в перші роки життя дитини.
Запалі, або кавернозні, лімфангіоми розташовуються в шкірі, м`язах і міжм`язової сполучнотканинних перегородках. Різну величину, і іноді вони досягають величезних розмірів. Улюбленим місцем розташування цих лімфангіом є шия, рідше губа і щока, але вони можуть розташовуватися і в інших місцях тіла. Особливо великих розмірів кавернозні лімфангіоми досягають на шиї (рис. 48). Розташовуючись в м`язах мови, лімфангіома веде до його збільшення і служить однією з частих причин макроглосія, при якій мова іноді не поміщається в роті (рис. 49).
Кістозні лімфангіоми складаються з багатьох або з однієї кісти. Ця форма лімфангіом теж найчастіше зустрічається на шиї, в пахвовій западині, а іноді на бічній поверхні грудної клітки і живота (рис. 50), рідше в крижової і сідничної області.
Мал. 49. Лимфангиома мови (власне спостереження).
При великих розмірах кістозних лімфангіт шкіра над ними нерідко стоншується, і через неї просвічує рідина злегка синюватого відтінку. При обмацуванні лімфангіоми безболісні.
Шкіра над ними буває рухомий, але зустрічаються ділянки де вона спаяна з підлеглою пухлиною. При дослідженні кистозной лімфангіоми визначається флюктуація- одночасно вдається промацати невеликі більш щільні вузли, які відповідають сполучнотканинним ділянок в перегородках, що розділяють кісти.
Кістозні і кавернозні лімфангіоми великих розмірів, розташовуючись на шиї з двох сторін, можуть здавлювати дихальну трубку і викликати утруднення ковтання і дихання-іноді при цьому пухлина проростає під ключицю і в середостіння (рис. 51).
Мал. 50. Лимфангиома грудей, пахвовій області і шиї у дитини 3 місяців (власне спостереження).
Лімфангіоми можуть розташовуватися також в заочеревинному просторі і в брижі кишок.
Зазвичай лімфангіоми ростуть повільно, але іноді окремі кісти в короткий термін досягають великих розмірів. Важким ускладненням лімфангіоми є її запалення. Через лімфатичні шляхи, які безпосередньо спілкуються з кістозними порожнинами мікроорганізми проникають в пухлину. При розвитку інфекційного процесу лімфангіома збільшується в розмірах, стає щільніше, на шкірі іноді з`являється почервоніння.
Мал. 51. Двостороння лімфангіома шиї, викликала утруднення дихання (власне спостереження).
Спалахи запалення повторюються і протікають важко, особливо у маленьких дітей, викликаючи іноді нагноєння. Після розтину такого гнійника рана заживає погано, так як нагноєння захоплює окремі кісти, які насилу випорожнюються.
Діагностика лімфангіом не викликає ускладнень, якщо вони розташовуються в типових місцях, а при дослідженні ясно визначається кіста і одночасно промацуються щільні ділянки пухлини. Діагностика лімфангіом, розташованих в менш типових місцях і в черевній порожнині, важче, а іноді й неможлива.
Лімфангіоми слід диференціювати з бранхіогеннимі кістами, серединними кістами із залишків ductus thyreoglossi, лімфаденітом і дермоід. Бранхіогенние кісти шиї щільніше, розташовуються нижче, більш назовні і не досягають розмірів лімфангіом. Серединна кіста шиї пов`язана з дихальною трубкою і бере участь в акті глотанія- вона не буває великих розмірів. Лімфаденіт характеризується типовим анамнезом, а запалені вузли при ньому щільніше і болючі при дослідженні. Дермоіди, розташовуючись в різних частинах тіла, можуть дати привід до помилкової діагностики. Однак при уважному огляді питання вирішується легко. Дермоїдні кісти завжди є поодинокими, мають більш ясні кордону і округлу правильну форму-на шиї вони зустрічаються порівняно рідко.
Лімфангіоми в крижової і сідничної ділянки можуть бути прийняті за spina bifida крижової області. Однак при spina bifida бувають порушення з боку іннервації і дефект розвитку хребців, що не зустрічається при лимфангиомах.
Крім того, лімфангіоми, так само як тератоми, можуть йти під куприк, розташовуючись на його передній поверхні ззаду прямої кишки. У сумнівних випадках необхідно досліджувати пухлина пальцем через пряму кишку.
У деяких випадках остаточна діагностика вирішується тільки мікроскопічним дослідженням видаленої пухлини.
Лікування лімфангіом там, де це можливо, повинно бути хірургічним. Радикальним методом є висічення всієї пухлини. При однокамерних кістозних формах воно вдається порівняно легко. Багатокамерні і кавернозні лімфангіоми часто так інтимно зрощені з оточуючими тканинами, зокрема з судинами і нервами шиї або пахвової западини, що видалення їх представляє значні технічні труднощі і може супроводжуватися шоком. Операція повинна проводитися з дотриманням протишокових заходів (переливання крові, блокада, наркотики). Тому в деяких випадках доводиться обмежуватися тільки частковим видаленням пухлини. Після загоєння рани пухлина ще зменшується в результаті подальшого рубцювання.
У випадках невеликих кістозних лімфангіт операцію можна проводити в перші місяці життя дитини. Великі ж лімфангіоми, особливо на шиї, краще оперувати не раніше 6 місяців, а при відсутності скарг - після року, так як операція в таких випадках завжди представляє технічні труднощі і небезпечна для маленької дитини.
У маленьких ослаблених немовлят при великих кістах, що викликають утруднення дихання, застосовують повторні пункції для видалення рідкого вмісту пухлини, що дає тимчасове полегшення і дозволяє відкласти операцію до більш старшого віку. При кавернозних мелкокамерних лимфангиомах пункції майже не приносять користі.
При ускладненні лімфангіоми запальним процесом операція її видалення протипоказана. Слід провести лікування пеніциліном і тільки після затихання запальних явищ, через кілька місяців, робити операцію видалення пухлини.
При великому скупченні гною нагноившаяся лімфангіома повинна бути розкрита. Тільки пізніше, після стихання запалення, незалежно від того, зажила рана або утворився свищ, пухлина підлягає радикальному видаленню.
Операція в цих випадках повинна проводитися під захистом пеніциліну.
